Значне місце серед аномалій структури нирок займають кістозні утворення. Вони різні за походженням, клінічної значущості, діагнозу.
Полікістоз нирок одне з досить часто зустрічаються ниркових захворювань. Окремі урологи своєму розпорядженні значною кількістю спостережень. Ми вище говорили про щось більше досвіді М. Д. Джавада-Заде, який присвятив поликистозу окрему монографію. Він підкреслив, що полікістоз у дітей діагностується рідко в зв'язку з його латентним перебігом. Хворі, які страждають полікістозом в переважній більшості випадків звертаються за медичною допомогою у віці 35- 40 років, коли у них з'являються ознаки ниркової недостатності, що виникають в результаті приєднання пієлонефриту, що приводить до загибелі наявних інтактних нефронів.
Походження аномалії більшість дослідників відносить за рахунок дефекту злиття збірних канальців з мезонефрогенной бластеми, що призводить до порушення відтоку сечі з канальцевої системи нефрона.
Полікістоз - спадкове захворювання. У більшості випадків передача поликистоза йде по материнській лінії. Генетики приділили багато уваги поликистозу. Є дані про домінантному типі передачі захворювання. Однак ряд генетиків наводять факти про відбувається передачі і за рецесивним типом, причому в останньому випадку полікістоз протікає злоякісно з летальним результатом в дитячому віці. Є вказівки, що при важко поточної формі у батьків годі й виявити полікістозу.
Різниця між мляво поточної і злоякісної формами в кількості нефронів, що збереглися між величезною кількістю кіст. Слід припускати, що поява симптомів аномалії в 40-річному віці (а в ряді випадків полікістоз є випадковою знахідкою на секції у людей, які загинули or іншого захворювання, тобто взагалі не проявлявся клінічно до старості) є доказом достатності резервних можливостей ночек. Лише приєднання інфекції, пієлонефриту, зміни з боку інтерстицію нирок, нагноєння і крововиливи в кісти призводять до летального результату. Злоякісний перебіг і смерть в дитячому, особливо ранньому віці, свідчать про малу кількість збережених нефронів, можливої асоціації з іншими аномаліями, які сприяють ранньому приєднання пієлонефриту.
Як правило, полікістоз - двостороннє захворювання. Зрідка зустрічаються хворі з одностороннім ураженням. Не виключено, що у цих хворих також вражені обидві нирки, але на одній стороні захворювання дуже мало виражено і не дає клінічних проявів і ознак функціонального порушення.
Одночасно з полікістозом нирок можуть спостерігатися кісти в печінці, підшлунковій залозі та інших органах. Нерідко трапляється поєднання поликистоза з іншими аномаліями розвитку нирок і сечових шляхів - додаткової ниркою, мегауретером і ін.
Про частоті полікістозу можна судити за наступними даними. Н. В. Архангельський виявив полікістоз в 32 випадках на 9632 розтину, В. Н. Єрмолін - в одному випадку на 265 розтинів (в дитячій практиці). За даними А. Я. Питель і С. Д. Голігорський, заснованим на клінічних спостереженнях, проведених в урологічних клініках 2-го Московського і Кишинівського медінституту, полікістоз був виявлений у одного з 173-220 хворих. Згідно з нашими даними, серед 520 дітей з урологічними захворюваннями полікістоз був виявлений у 10. Пояснюючи частоту захворювання в останньому випадку, необхідно мати на увазі, що в клініку надходили найбільш важко хворі діти. Іншими словами, відсоток страждаючих поликистозом до загальної кількості урологічних хворих в педіатричній практиці повинен бути нижче.
Діагностика не становить труднощів при двосторонньому збільшенні нирок, бугристости їх поверхні, щільності, наявності ознак ниркової недостатності. У рідкісних випадках, коли збільшення нирок незначно, існує тенденція до клінічним перебігом за типом хронічного нефриту. Діагноз стає зрозумілим при збільшенні нирок, яке настає в більш пізніх стадіях хвороби за рахунок крововиливів або нагноений в кістах, а також при урологічному обстеженні.
Дослідження сечі вказує на наявність помірної протеїнурії, микрогематурии (можуть бути імакрогематуріі), лейкоцитурії при пієлонефриті. Найважливішою ознакою є гіпо- та изостенурия - результат втрати концентраційної здатності нирок.
діагностування поликистоза
Зазвичай для діагностики полікістозу велике значення має контрастне рентгенологічне обстеження хворих. Слід сказати, що в педіатричній практиці нерідко зміни лоханочно-чашечной системи позбавлені характерних для даного захворювання рис.
Коли діагноз не ясний або підозрюється вроджена, що передається у спадок аномалія розвитку нирок (до речі, має певний сенс цей пошук за будь-якої аномалії розвитку нирок і сечових шляхів), можна піддати обстеженню батьків, братів і сестер хворої дитини. Це дає можливість підтвердити діагноз, вчасно, до появи явних клінічних проявів, виявити захворювання у рідних. Диференціальний діагноз полікістозу і злоякісного новоутворення необхідний в основному при переважній односторонньому ураженні поликистозом. Діагностична помилка може призвести до нефректомії, особливо небезпечної при даному захворюванні.
Лікування полікістозу у дітей
Лікування дітей, хворих полікістозом, грунтується на правилах, загальних для хронічної ниркової недостатності, що наступає внаслідок хронічного пієлонефриту. Воно характеризується прагненням до підвищення діурезу за рахунок прийому досить великої кількості рідини і солі (це можливо в зв'язку зі збереженням протягом тривалого періоду функції клубочків і дозволяє вивести з великим об'ємом сечі продукти азотистого обміну, незважаючи на зниження концентраційної здатності), помірному обмеження білків, призначенням тривалих курсів антибактеріальної терапії при наявності ознак інфекції. Зрозуміло, що ці заходи адекватні до настання періоду термінальній (або претермінальній) ниркової недостатності.
Спірним є питання про показання до хірургічного втручання.