Що таке поликистозная дисплазія (неправильне розвиток) нирок?
Щоб краще зрозуміти всі особливості захворювання, треба знати ази роботи сечовивідної системи. У людини є спеціальний орган, який фільтрує кров, і виводить продукти життєдіяльності з сечею. Даним органом є нирки. Нирки є парним органом (по одній з кожного боку від хребетного стовпа). Кора (поверхневий шар) нирок виробляє сечу, яка збирається в так звані ниркові балії, в середині даного органу, а далі потрапляє в загальний каналец (сечовивідний канал). Два сечоводу з'єднують нирки і сечовий міхур. З сечового міхура сеча виводиться назовні за допомогою уретри.
Під час вагітності плацента виконує всі ці функції за малюка. Нирки малюка починають функціонувати між 5 і 9 тижнем внутрішньоутробного розвитку. Кількість сечі, виробленої нирками дитини до народження, приблизно дорівнює обсягу амніотичної рідини, що оточує малюка. Дана рідина дуже важлива для правильного і своєчасного розвитку легенів, а також служить захисною подушкою і дозволяє розвертатися в животі матері.
Від двадцяти до тридцяти відсотків дефектів розвитку плоду. діагностованих пренатально (до народження), ставилися до сечовивідної системі. Одностороння поликистозная дисплазія нирок (ПДП) спостерігається у 1 дитини з 4300 народжених. Найбільше захворювання характерно для європейців (білошкірих). Одностороння ПДП набагато частіше проявляється у хлопчиків, ніж у дівчаток. У свою чергу дівчинки в два рази більше схильні до двосторонньої ПДП. Полікістоз зустрічається разом з іншими вродженими дефектами. Двома, найбільш часто зустрічаються, захворюваннями разом з патологією нирок є атрезія стравоходу (коли стравохід не з'єднує з шлунком, а закінчується сліпо) і проблеми з серцем. Атрезія стравоходу піддається корекції за допомогою складного хірургічного втручання. Більшість випадків патології нирок і ПДП спостерігаються на одній стороні тіла малюка (з одного боку), найчастіше зліва.
Іноді, ПДП виникає з обох боків, один випадок на 10 000 живонароджених немовлят, або ж з одного боку при відсутньої другий нирці. В обох випадках настає летальний результат. Дитина помирає, оскільки не існує лікування, здатного усунути проблему. Однією з найважливіших причин смертності при розвитку даної патології є той факт, що функція додавання синтезованої нирками сечі до амніотичної рідини. Але якщо нирки не працюють або відсутні, то немає амніотичної рідини - легені не ростуть і не розвиваються. У будь-якому випадку, якщо одна з нирок функціонує, то створюється досить амніотичної рідини для легких малюка.
ПДП однієї з нирок одна з найпоширеніших патологій черевної порожнини у немовлят. Інша назва для даного захворювання: полікістоз нирок, поликистозная ниркова дисплазія. При ультразвуковому дослідженні візуалізуються великі, ехогенні (виражено світлі) нирки з безліччю цист (заповнених рідиною порожнин) різних розмірів. При поликистозе нирка втрачає повністю або практично повністю свою функцію. У минулому, до використання УЗД при вагітності, діагноз ставився при загальному дослідженні після народження. У наш час більше 70% випадків діагностики припадати на період до народження малюка. Причину виникнення ПДП ніхто назвати не може. Існує теорія, що полікістоз викликається блокадою нирки на ранніх стадіях її розвитку. Іншими словами, виведення сечі було блоковано по шляху від кори нирки до місця виведення її з організму. Відомо, що захворювання не пов'язано з матір'ю, з тим, що вона робила або не зробила.
Пренатальна діагностика полікістозу нирок
Як вже говорилося, більше 70% випадків ПДП виявляється до народження при ультразвукової діагностики. Коли лікар проводить рутинні дослідження, він може запідозрити, порушення роботи нирок або обох нирок. В такому випадку пацієнтка направляється до перинатології, фахівця з ведення жінок з підвищеним ризиком захворювань (перинатальний період в акушерстві починається з 28 тижня вагітності і закінчується 7-й цілодобово після пологів). Діагноз полікістозній дисплазії нирки ставитися після проведення ретельного ультразвукового обстеження нирок. Перинатології так само вивчає дитини на предмет наявності інших вроджених дефектів. Близько 50% дітей з полікістозом мають додаткові пов'язані з нирками проблеми. Більшість випадків стосуються другої нирки та не настільки серйозні, зажадають особливої уваги і догляду після народження. Найчастішою проблемою є гідронефроз (розтягування чашок нирки), що є наслідком повернення сечі і блокадою мочеточно-лоханочного гирла, місця, де балія і сечовід з'єднуються між собою. Інші дефекти, що не належать до нирок, частіше зустрічаються у тих, хто страждає двосторонньої ПДП. Генетичне дослідження проводять при ПДП регулярно, дана патологія часто пов'язана з іншими синдромами і генетичними змінами. Перинатології зверне увагу на можливі ризики і передбачувані результати тестів до їх проведення.
Як полікістоз нирок впливає на здоров'я малюка?
Якщо у дитини одностороння поликистозная дисплазія нирки при нормальній, що працює нирці з іншого боку, захворювання буде проявлятися мінімально. Але в разі наявності інших вроджених дефектів, вплив на здоров'я малюка буде більш серйозним.
Після народження дитини, він буде обстежений лікарем на предмет будь-яких інших захворювань. Ретельний подальший догляд планується таким чином, щоб переконатися в здоров'я дитини і допомогти йому уникнути хвороб. Приблизно раз в 3-4 місяці протягом першого року життя проводитися ультразвукове дослідження нирок. При ПДП можливе збільшення або зменшення даного органу в обсязі, хоча розмір може і не змінитися. У більшості випадків нирки з часом потроху зменшуються в розмірі.
Дуже рідко, але можлива малігнізація (злоякісне зростання) саме у зміненій нирці. Ще однією нечасто проблемою є підвищений кров'яний тиск.
Як допомогти дитині з полікістозом нирок?
План лікування даного захворювання залежить від особливостей дитини і рішень лікаря. У минулому, коли не можна було встановити діагноз до народження, уражені нирки віддалялися хірургічно, як і інші новоутворення в черевній порожнині. Сьогодні, в наявність сучасні методи діагностики (рентген, комп'ютерна томографія, магнітно-резонансне сканування, ультразвукове дослідження). Більшість лікарів зійшлися на думці, що найкраще спостерігати за змінами розмірів нирки і тільки потім ставити питання, видаляти чи не видаляти. Протилежна нирка так само підлягає спостереженню на предмет здатності виробляти необхідний обсяг сечі.
Ультразвукова діагностика нирок проводитися від 4 до 6 тижнів, повторно ще раз від 6 до 9 місяців. Додатковим методом дослідження може стати екстреторная (видільна) цістоуретрограма. Дане спеціалізоване рентгенографическое вивчення роботи нирок, їх здатності виділяти сечу, наповнюваності і спорожнення сечового міхура, поворотного руху сечі. Безліч інших тестів існує для діагностики, особливості яких обговорюються з педіатром-урологом до їх проведення.
При потребі видалення хворого органу проводитися нефректомія (операція з видалення нирки). Можливі ризики і ускладнення завжди обговорюються перед тим, як хірургічним втручанням.
Що буде після операції?
Проводити операцію відразу після народження не рекомендують. За змінами в нирці спостерігають, в більшості випадків відбувається стиснення ураженого органу в розмірах. У тих випадках, якщо нирка збільшується в розмірах, створює проблеми для здоров'я (з диханням або травленням), викликає занепокоєння у лікаря, при проблемах з проведенням контрольного обстеження, рекомендують нефректомію. Як саме видаляти нирку, вирішує лікуючий лікар. Рішення ґрунтується на розмірах органу, потреби видаляти сечовід. Дитину вводять в наркоз на час операції. Кілька днів після операції хворому потрібно лікарняний догляд.
Чи можуть батьки допомогти дитині після операції?
Так. Уточніть у хірургічній медсестри, чи існує можливість взяти участь в догляді ха дитиною. Можете принести піжаму, улюблену іграшку, ковдру, щоб малюк відчував себе як вдома і швидше одужував.
Коли дитині можна буде їхати додому?
Нефректомія вимагає використання загального наркозу, тому буде потрібно якийсь час на відновлення після нього. Вид оперативного втручання, можливі проблеми і тривалість перебування в клініці обмовляється наперед з лікарем.
Який прогноз на майбутнє для дитини?
Малюк з одностороннім поликистозом нирки без супутніх дефектів живе стільки ж, скільки і його однолітки. Якщо працює тільки одна нирка, то вона злегка збільшується в розмірах. Буде потрібно догляд і контроль до кінця життя, щоб бути впевненим, що нирка здорова. Таким хворим варто обмежити споживання солі і білків до існуючих для їх віку норм. Таким людям заборонено займатися контактними видами спорту, щоб уберегти єдину нирку від пошкодження. Варто дбати про свою вагу і загальний стан, регулярно робити зарядку, стежити за собою, а так само щорічно перевіряти тиск крові.
Алергія з різних точок зору
Алергія - стан підвищеної чутливості організму, по відношенню до певної речовини або речовин (алергенів), що розвивається при повторному впливі цих речовин. Фізіологічний механізм алергії полягає в утворенні в організмі антитіл, що призводить.
«Біль терпіти не можна!»
Кожна доросла людина хоча б раз у житті відчував біль в спині. Майже чверть з нас - регулярно. У чотирьох відсотків - біль постійна. Чому ниє спина, і що може ховатися за цим, розповідає завідувач поліклінічного відділення Уральського центру.
Як не треба лікувати ГРВІ
Прокидається людина вранці і виявляє, що в очах пісок, ніс не дихає, тіло ниє, в голові шумить, і взагалі жити складно. А жити потрібно: сніданок готувати, дітей в садок або школу вести, на роботу їхати, та ще й на роботі працювати.
.