Полікістозних яєчники характеризуються збільшенням обох яєчників) потовщенням їх капсули; кістозної атрезією фолікулів, ановуляторним безпліддя м, гіпертрихоз, надмірною масою тіла. Можуть розвиватися первинно як самостійна хвороба (хвороба полікістозних яєчників) і вдруге при деяких патологічних станах, що супроводжуються порушенням функції яєчників (синдром полікістоз них яєчників).
Хвороба полікістоз них яєчників (первинні полікістоз ні яєчники, типові полікістозних яєчники, синдром Штейна-Левенталя) є наслідком порушення з періоду статевого дозрівання функціональної активності гіпоталамічних структур, що регулюють цирхорального ритм виділення гонадотропного рилізинг-гормону - люліберіна. Вважають, що є етіопатогенетіческая зв'язок з тонзиліт ами, інфекційними хворобами, такими, що порушують функціональну активність гіпоталамуса. Внаслідок почастішання ритму і збільшення викиду люліберіна підвищується виділення гонадотропінів передньою долею гіпофіза, в результаті чого порушуються гормональна і генеративних функції яєчників. Це проявляється ановуляцією, збільшенням освіти андрогенів - тестостерону і андростендіону (попередників естрогенів), зменшенням синтезу естрогенів. Гістологічно в яєчниках виявляються склероз і потовщення (до 600 мкм) капсули, гіперплазія строми, кістозна атрезія фолікулів, гіперплазія (іноді з лютеинизацию) клітин внутрішньої оболонки кістозно-атрезирующихся фолікулів.
Клінічно відзначаються збільшені в 2-6 разів яєчники; первинне ановуляторне безпліддя; своєчасне менархе з подальшою олигоменореей (у 20-25% хворих спостерігаються ациклічні маткові кровотечі); гіпертрихоз на гомілках, стегнах, передпліччях, в низу живота, з'являється одночасно з менархе, але не досягає значної вираженості; жіночий морфотип; ожиріння універсального характеру, що розвивається з періоду статевого дозрівання і зазвичай не перевищує II-III ступеня.
Збільшення маси жирової тканини відіграє певну роль в метаболізмі статевих стероїдів, тому що в адипоцитах відбувається внегонадного синтез естрогенів з андрогенів. Збільшення внегонадного синтезу естрогенів призводить до підвищення їх вмісту в крові і може стати причиною гіперпластичних процесів в ендометрії і маткових кровотеч. Тому жінок з хворобою П. я. відносять до групи ризику щодо розвитку аденокарциноми ендометрія.
Для підтвердження діагнозу застосовують в основному ультразвукове сканування органів малого тазу (більш інформативно використання вагінальних датчиків) і лапароскопію. При ультразвуковому скануванні виявляють збільшення яєчників. потовщення їх капсули і кістозно-атрезіруется фолікули діаметром 8-10 мм (рис. 1). Типова лапароскопічна картина при хворобі П. я. збільшені до 4-8 см в довжину і до 3-5 см в ширину яєчники (вимір проводять спеціальним маніпулятором) з гладкою белесоватой блискучою капсулою і розгалуженим дрібними судинами на поверхні, про товщину капсули можна побічно судити по відсутності просвічують крізь неї кіст (рис. 2). Під час лапароскопії можна здійснити біопсію тканини яєчника (рис. 3). Гінекографія (рентгенологічне дослідження внутрішніх статевих органів після введення газу в черевну порожнину і рентгеноконтрастного речовини в порожнину матки) для визначення величини яєчників і інтенсивності їх тіні з впровадженням лапароскопії використовується все рідше.
Диференціальний діагноз проводять з пубертатної або Постпубертатная формою адреногенитального синдрому, вірілізірующая пухлинами яєчників і надниркових залоз, Іценко - Кушинга хворобою на підставі результатів ультразвукового дослідження яєчників і надниркових залоз, томографії надниркових залоз, визначення вмісту тестостерону в плазмі крові або 17-кетостероїдів в сечі до і після прийому дексаметазону; при підозрі на хворобу Іценко - Кушинга досліджують рівень АКТГ, пролактину і кортизолу в плазмі крові.
Лікування спрямоване на відновлення фертильності (плодючості) і профілактику гіперпластичних процесів в ендометрії. Консервативне лікування включає стимуляцію овуляції кломифенцитрат (клостильбегит) за загальноприйнятою методикою під контролем базальної температури і бажано під ехоскопіческіе контролем зростання фолікулів. Проявом антіестрогенний дії кломіфенцитрата можуть бути припливи, напади серцебиття, про що хворі повинні бути попереджені. Препарат приймають протягом 3-6 менструальних циклів. Перед призначенням кломіфенцитрата необхідно переконатися в прохідності маткових труб, з цією метою проводять гідротубацію, пертубації, хромогідротубації при лапароскопії або метрасальпінгографію. На тлі терапії кломифенцитрат овуляція настає у 75-80% хворих, вагітність - у 45-50% хворих, частота багатоплідної вагітності - 1-3%, частота мимовільних викиднів на ранніх термінах вагітності досягає 20%.
Застосування гонадотропних препаратів (пергонал, хоріонічний гонадотропін) при хворобі П. я. невиправдане, оскільки для цієї патології характерний підвищений рівень гонадотропінів. Є дані про успішне використання гонадотропного рилізинг-гормону в цирхорального режимі.
З метою профілактики та лікування гіперпластичних процесів в ендометрії жінкам, не зацікавлені в вагітності, призначають естроген-гестагенні препарати типу оральних контрацептивів протягом 6-8 місяців в циклічному режимі з 5-го по 25-й день менструального циклу. Крім прямої дії на ендометрій ці препарати пригнічують виділення гіпофізом гонадотропінів і знижують утворення андрогенів в яєчниках, що сприяє зменшенню гипертрихоза.
Оперативне лікування є історично першим методом лікування хвороби П. я. Найчастіше проводять клиновидную резекцію яєчників з видаленням 2/3 їх тканини; демедулляція і декапсуляция яєчників поширення не отримали. Застосовують електро- і термокаутерізація яєчників під час лапароскопії; ефективність цих методів така ж, як і клиноподібної резекції яєчників. великими перевагами є швидкість операцій,
скорочення часу перебування хворої в стаціонарі до 2-3 днів, відсутність передаються статевим шляхом після операції. Показаннями до оперативного лікування служать неефективність консервативної терапії безпліддя протягом двох років у жінок у віці до 30 років, безпліддя у жінок у віці старше 30 років, рецидивна атипова або аденоматозний гіперплазія ендометрію. В останньому випадку після клиноподібної резекції яєчників показана терапія естроген-гестагенами препаратами в циклічному режимі протягом 6 міс. з наступним контрольним вискоблюванням ендометрія.
Прогноз сприятливий, при своєчасно розпочатої терапії можливе відновлення репродуктивної функції.
Синдром полікістоз них яєчників (атипові полікістоз ні яєчники, вторинні полікістозних яєчники). Розрізняють синдром П. я. при пубертатної і Постпубертатная формах адреногенитального синдрому і синдром П. я. центрального генезу.
Синдром полікістоз них яєчників при пубертатної і Постпубертатная формах адреногенитального синдрому розвивається внаслідок збільшення синтезу андрогенів в наднирниках. При цьому спостерігаються порушення фолікулогенезу в яєчниках, ановуляція, кістозна атрезія фолікулів. У клітинах внутрішньої оболонки подібних фолікулів синтезуються переважно андрогени. У зв'язку зі зменшенням утворення естрогенів виділення гонадотропінів передньою долею гіпофіза набуває ациклический характер, що закріплює процеси ановуляции в яєчниках. Порушення в гіпоталамо-гіпофіз-яєчники системі (в т.ч. гістологічні зміни в яєчниках) менш виражені, ніж при хворобі П. я. періодично спостерігаються овуляторні цикли або недостатність жовтого тіла.
Клінічно відзначаються пізніше менархе (у віці старше 14 років) з подальшою олигоменореей; збільшені в 1 + 1/2 -2 рази яєчники; первинне безпліддя (рідше мимовільні аборти на ранніх термінах вагітності); гіпертрихоз, що розвивається до менархе і досягає значної вираженості на верхній губі, щоках ( «баки»), підборідді, передпліччях, гомілках, стегнах, промежини, навколососкових гуртках молочних залоз; вирильная риси в морфотип (зменшення межвертельного і збільшення межакроміального розмірів).
Для нормалізації функції надниркових залоз застосовують глюкокортикоїдних препаратів, найбільш часто дексаметазон по 0,25, 0,5 або 0,75 мг під контролем характеру менструального циклу, динаміки базальної температури, вмісту тестостерону,
дегідроепіандростерона в плазмі крові і сечі, 17-кетостероїдів в сечі. При відсутності овуляції додатково призначають кломифенцитрат за загальноприйнятою методикою (овуляція индуцируется дозами 50-75 мг з 5-го по 9-й день менструального циклу). Клиноподібна резекція яєчників не ефективна, оскільки не усуває порушення функції надниркових залоз. У жінок, які не зацікавлені в вагітності, з метою зменшення гипертрихоза і регуляції менструального циклу можуть бути використані естроген-гестагенні препарати типу оральних контрацептивів; щоб уникнути пригнічення функції гіпофіза їх призначають з 16-го по 25-й день менструального циклу тримісячними курсами з місячним інтервалом. Для лікування гипертрихоза успішно застосовують ціпротеронацетат або його поєднання з етинілестрадіолом (препарат «Діана»), їх призначають з 5-го по 25-й день менструального циклу протягом 6 місяців. Прогноз сприятливий, своєчасно розпочата терапія глюкокортикоїдними препаратами відновлює гормональну і генеративних функції яєчників.
Синдром полікістоз них яєчників центрального генезу (вторинні полікістоз ні яєчники при нейрообменно-ендокринній синдромі, пов'язаному або не пов'язаному з вагітністю) розвивається при порушенні освіти і виділення нейротрансмітерів (дофаміну, ендорфінів) в надгіпоталаміческой області, гіпофізотропной зоні гіпоталамуса внаслідок інфекції, інтоксикації, емоційного стресу , патологічно протікає вагітності. При цьому порушується ритм виділення люліберіна і викиду лютропина передньою долею гіпофіза, що призводить до таких же порушень гормональної та генеративної функцій яєчників. як при хворобі П. я. Гістологічні зміни в яєчниках схожі з такими при хворобі П. я. ступінь їх вираженості (в т.ч. ступінь збільшення яєчників) знаходиться в прямо пропорційній залежності від тривалості перебігу патологічних процесів.
Синдром П. я. центрального генезу має чіткий початок, що характеризується швидко прогресуючим ожиріння м після пологів, абортів, початку статевого життя, психічної травми, ангіни або важкої аденовірусної інфекції. Ожиріння досягає III-IV ступеня, жирові відкладення переважно локалізуються в області плечового пояса і нижньої половини живота (як при хворобі Іценко - Кушинга). На тлі наростання маси тіла після періоду регулярного або нестійкого менструального циклу розвивається олігоменорея, у 20-25% жінок спостерігаються ациклічні маткові кровотечі. У хворих відзначаються також збільшені яєчники, вторинне ановуляторне безпліддя. множинні прояви діенцефальних (гіпоталамічних) порушень: вегетативно-судинна дистонія за гіпертонічним типом, підвищення апетиту, спрага, порушення терморегуляції, емоційні розлади (дратівливість, плаксивість, агресивність). Гіпертрихоз різко виражений. На шкірі молочних залоз, нижніх відділів живота, сідниць, стегон з'являються смуги розтягування від блідо-рожевого до багряної забарвлення.
Дексаметазоновая проба суттєвої допомоги в діагностиці не робить.
Лікування представляє значні труднощі. Помилкою є спроба стимуляції овуляції консервативними або оперативними методами без попередньої лікарської і дієтичної корекції обмінних порушень (насамперед ожиріння). Початком терапії повинна бути редукционная дієта: обмеження добового споживання жирів до 70-80 м вуглеводів до 120-200 м рідини до 1 + 1 / 2л. виняток кондитерських виробів. Необхідні помірні фізичні навантаження: зарядка, піші походи, біг підтюпцем, плавання. Ефективність дієтотерапії підвищується при включенні лікарських засобів, що регулюють нейромедіаторної обмін в ЦНС і нормалізують секрецію люліберіна, кортиколиберина і пролактину (дифенін, хлоракон, парлодел). Рекомендується верошпіроном - калийсберегающий діуретик, що володіє антиандрогенною дією і нормалізує артеріальний тиск. Після зниження маси тіла на 12-15% у переважної більшості хворих відновлюється менструальний цикл, у третини жінок цикл набуває овуляторний характер. При відсутності самостійної овуляції на тлі зниження маси тіла рекомендується стимуляція овуляції кломифенцитрат за загальноприйнятою схемою.
З метою регуляції менструального циклу після зниження маси тіла на 12-15%, а також при гіперпластичних процесах в ендометрії на тлі редукционной дієти показано застосування естроген-гестагенних препаратів типу оральних контрацептивів. Лікування продовжують до 6 місяців під контролем стану ендометрію (цитологічне дослідження аспірату або зіскрібка ендометрію). Необхідно враховувати, що при призначенні цих препаратів можливі посилення гіперпролактинемії, нерідко спостерігається у хворих, і підвищення вмісту в крові ліпопротеїнів низької щільності.
Клиноподібна резекція яєчників рекомендується при гіперпластичних процесах в ендометрії (атипові або аденоматозної гіперплазії). При відсутності лікування, спрямованого на зниження маси тіла і регуляцію нейромедиаторного обміну, операція мало ефективна.
Прогноз сприятливий. З огляду на ризик розвитку гіперпластичних процесів в ендометрії, необхідно диспансерне спостереження хворих. Обов'язковою є періодична редукционная дієта.
Ілюстрації по статті: