Поперечний мієліт у дітей. Артеріовенозні мальформації спинного мозку
Поперечний мієліт характеризується гострим дебютом прогресуючої м'язової слабкості і чутливих порушень в нижніх кінцівках. В анамнезі у більшості випадків є вказівка на перенесену вірусну інфекцію з лихоманкою і порушенням загального стану за деякий час до дебюту хвороби. Передбачається роль кількох вірусів, включаючи вірус Епштейна-Барр, віруси герпесу, грипу, краснухи, паротиту та вітряної віспи. Додаткові інфекційні агенти, які можуть спровокувати розвиток поперечногоміеліта, включають збудника хвороби Лайма і Mycoplasma pneumoniae.
Пропонуються принаймні три гіпотези для пояснення причини поперечногоміеліта: клітинно-опосередкований автоімунний відповідь, пряме ураження вірусами речовини спинного мозку і аутоімунний васкуліт. Патоморфологічне дослідження речовини спинного мозку виявляє виражене розм'якшення і скупчення лімфоцитів навколо кровоносних судин, що підтверджує припущення про імунну основі захворювання. На ранніх стадіях захворювання виражені біль у нижній частині спини або в животі і парестезії в нижніх кінцівках. Виявляється слабкість і гіпотонія м'язів нижніх кінцівок, можливо визначення рівня чутливих розладів, зазвичай в среднегрудной області.
Больова, температурна і тактильна чутливість порушена. проте суглобово- м'язова і вібраційна чутливість може бути збережена. Порушення функції тазових органів зустрічається часто, в цьому випадку необхідна катетеризація сечового міхура. У більшості випадків на ранній стадії виявляється лихоманка і ригідність потиличних м'язів. Неврологічний дефіцит наростає протягом 2-3 днів і потім приймає характер плато, низький тонус поступово змінюється спастичностью в поєднанні з симптомами центрального паралічу в нижніх кінцівках. У спинномозковій рідині помірний лімфоцитарний плеоцитоз і нормальний або злегка підвищений рівень білка. При підозрі на поперечний мієліт завжди показана МРТ для виключення компресійного ураження, що викликає порушення функції спинного мозку. На КТ або МРТ помірно виражене веретеноподібне розширення спинного мозку в області поразки.
Спонтанне відновлення настає через кілька тижнів або місяців і є повним приблизно в 60% випадків. Резидуальний дефіцит складається в дисфункції сечового міхура і прямої кишки і слабкості в нижніх кінцівках. Лікування включає контроль стану сечового міхура і фізіотерапію. Не існує доказів, що застосування кортикостероїдів змінює перебіг і прогноз поперечногоміеліта. Диференціальний діагноз включає менінгіт, інфекційну поліневропатію (синдром Гієна-Барре), поліомієліт, оптичний нейроміеліт (хвороба Девіка), пухлини спинного мозку, епідуральний абсцес і судинні мальформації спинного мозку.
Артеріовенозні мальформації спинного мозку
Артеріовенозна мальформация спинного мозку являє собою скупчення звивистих розширених вен, як правило на дорсальній поверхні грудного відділу спинного мозку. Мальформації можуть викликати неврологічні порушення за рахунок здавлення спинного мозку або феномена «обкрадання», при якому кров шунтується через аномальні вени, минаючи спинний мозок, що викликає транзиторні і, в деяких випадках, прогресуючі неврологічні порушення. Іноді гостро розвиваються парапарез і чутливі порушення внаслідок крововиливу з аномальних судин в субарахноїдальний простір. Але частіше дебют поступовий - з розлади ходи, болі в нижній частині спини і порушення функції сечового міхура і прямої кишки. Сухожильнірефлекси на нижніх кінцівках відсутні або знижені, виявляється позитивний рефлекс Бабинського.
Приблизно в 1/3 випадків над областю мальформації на шкірі виявляється ангіома по серединній лінії, при аускультації хребта може вислуховуватися судинний шум. На рентгенограмі хребта можливі ерозії дуг хребців.
Для дослідження кровотоку і визначення поширеності мальформації потрібно контрастна і селективна спінальна ангіографія. Видаляють мальформацию за допомогою мікрохірургічної техніки або облітерації її судин за допомогою емболізації.