Зв'язок мозкового кровообігу і серцевої діяльності забезпечується дією ряду факторів і є двосторонньою. В даний час описані і широко досліджені кардіоцеребрального і цереброкардіальний синдроми, що характеризуються виникненням порушень мозкового кровообігу при патології серця (наприклад, при гострій коронарній недостатності, інфаркті міокарда у дорослих) і, навпаки, порушенням серцевої діяльності при ураженні центральної нервової системи. У дитячому віці велике значення мають неврологічні розлади, що розвиваються при вроджених і набутих вадах серця, серцевих аритміях, недостатності кровообігу, обумовленої декомпенсацією серцевої діяльності.
При патології серця може змінюватися обсяг циркулюючої в мозку крові, порушуватися регулярність її надходження в мозкові судини, коливатися внутримозговое артеріальний і венозний тиск. Спостерігаються при деяких вадах серця гуморальні зрушення (зміна в'язкості крові, вмісту гемоглобіну, парціального тиску кисню і вуглекислоти в крові, кислотно-лужного стану) також впливають на мозковий кровотік. Нарешті, певне значення можуть мати нервнорефлекторние механізми, що забезпечують регуляцію мозкового кровообігу (впливу від внутрішньосудинних інтероцепторних рефлексогенних зон, шийних симпатичних вузлів, парасимпатических центрів стовбура мозку, гіпоталамічної області і інших відділів, чутливих до зміни серцевої діяльності).
Неврологічні розлади при серцевій декомпенсації. Серцева декомпенсація може бути обумовлена поразкою м'язи і клапанів серця, стійкою артеріальною гіпертензією та іншими факторами. Серцева декомпенсація призводить до відносного падіння артеріального тиску і підвищення венозного, в зв'язку з чим значно знижується мозковий кровотік, настає застійне повнокров'я в мозку зі стазом крові. Венозний застій супроводжується підвищенням тиску цереброспинальной рідини, розширенням периваскулярних просторів Вірхова - Робена і посилює розвиток гіпоксії мозкової тканини. Одночасно страждає трофіка судинних стінок, в яких можуть поступово наступати важкі деструктивні зміни.
Внаслідок спостерігається у хворих задишки і гіпервентиляції легенів знижується парціальний тиск вуглекислого газу в артеріальній крові, що призводить до підвищення опору в судинах і зниження мозкового кровотоку. Всі ці патогенетичні ланки взаємно посилюють один одного, формуючи хибні кола, що підтримують прогредиентное наростання недостатності мозкового кровообігу, яка в свою чергу негативно впливає на серцеву діяльність.
Клінічно з боку нервової системи у хворих із серцевою декомпенсацією виявляються загальномозкові симптоми: млявість, дратівливість, зниження пам'яті та уваги, завантаженість, апатія, головний біль, запаморочення. Обумовлена серцевою декомпенсацією недостатність мозкового кровообігу може проявлятися повторними мозковими судинними кризами та пароксизмами.
Неврологічні порушення при вроджених вадах серця спостерігаються у 25% хворих, причому в 15% випадків ураження головного мозку є основною причиною смерті хворих з вродженими вадами серця. Залежно від характеру анатомічної аномалії розрізняють «сині» пороки, з вираженим ціанозом внаслідок закидання венозної крові в ліве серце, і вроджені пороки, без ціанозу. До «синім» пороків відносять тріаду, тетраду і пентаду Фалло, трехжелудочковое серце, незарощення артеріальної (боталлова) протока, дефект міжпередсердної, міжшлуночкової перегородок та ін. Відкрите надходження в артеріальний русло венозної крові сприяє розвитку гіпоксії тканин, в тому числі і мозку. Виникає гіпервентиляція супроводжується гипокапнией, гіперглобулінемією, збільшенням в'язкості крові, розширенням периферичних судин, стазом, тромбозом. Тромб, що відірвався може потрапити в мозкові артерії, так як венозна кров закидається в ліве серце або аорту. Тромбоемболія обумовлює інше важке ускладнення «синіх» пороків - абсцес мозку, виникнення якого пов'язують з доставкою в мозок інфікованих емболів. Неврологічна картина «синіх» пороків залежить від основного патоморфологічного субстрату (гіпоксія мозку, хронічна недостатність мозкового кровообігу, тромбоз мозкових судин, емболія, абсцес мозку).
До вроджених вад серця без ціанозу ( «білим», «блідим») відносяться насамперед коарктация аорти і стеноз легеневої артерії. Ці форми вродженої вади зустрічаються рідше, ніж «сині», але з великою постійністю супроводжуються неврологічними розладами.
Коарктация аорти - звуження її після відходження від неї підключичних артерій - призводить до надмірного вступу крові під великим тиском в верхню половину тулуба, голову і руки і одночасно до дефіциту кровонаповнення нижньої половини тулуба. Підвищений тиск в судинах мозку обумовлює розвиток ранніх склеротичних змін судинних стінок, хронічній недостатності мозкового кровообігу, геморагічних і ішемічних інсультів. Крім того, коарктація нерідко супроводжується аневризмами судин артеріального кола великого мозку і його відгалужень, а також стенозом мозкових і призводять екстрацеребральних судин.
Хворі з коарктацией аорти відрізняються великим зростом, що пояснюють рясним кровопостачанням щитовидної залози, гіпофіза і епіфіза. Неврологічні порушення можуть спостерігатися з боку як головного, так і спинного мозку. При коарктації аорти посилено розвивається колатеральний кровопостачання нижньої половини тулуба, в якому беруть участь і спинномозкові артерії. Розширення останніх призводить до здавлення спинного мозку, а у важких випадках і до мієломаляція.
Патогенез неврологічних ускладнень стенозу легеневої артерії обумовлений утрудненням надходження крові в мале коло, а звідти в ліве серце і велике коло, в зв'язку з чим знижується артеріальний тиск, зокрема зменшується кровонаповнення мозку. При м'язовій роботі відбувається додаткове «відібрання» крові з мозку внаслідок розширення судин працюючих м'язів і настає відносна ішемія мозку (синдром «обкрадання»). Неврологічна картина характеризується появою при фізичному навантаженні непритомних станів з запамороченням, потемніння в очах, короткочасним виключенням свідомості. В деяких випадках зазначені явища можуть виникати при незначному м'язовому напрузі або спонтанно.
Неврологічні порушення при набутих вадах серця. Серед набутих вад серця, що супроводжуються неврологічними порушеннями, слід вказати насамперед на стеноз і недостатність мітрального клапана, стеноз аорти. Зазвичай виникнення пороку серця обумовлено поточним ревматичним процесом, який одночасно може зачіпати і мозкові судини. Стеноз і недостатність мітрального клапана викликають зменшення хвилинного обсягу серця, зниження артеріального тиску, що пояснюється ускладненням надходження крові з передсердя в шлуночок під час діастоли і зворотним закиданням, її в передсердя під час систоли. Зменшення мозкового кровотоку, яке при цьому настає, може призводити до відносної гіпоксії мозку, однак найчастіше неврологічні порушення виникають у випадках, ускладнених супутньої аритмією, важким ураженням мозкових судин (васкуліт), коли виснажуються компенсаторні можливості судинної системи мозку та мозкової тканини. Спостерігаються минущі порушення мозкового кровообігу у вигляді генералізованих або регіонарних судинних кризів, нерідко повторних, а іноді і більш стійкі порушення, обумовлені глибокої ішемії мозку.
При комбінованому мітральному пороці серця неврологічні порушення можуть виникати в зв'язку з тромбоемболією мозкових судин. Патогенез тромбоемболії складний. При мітральному пороці в лівому передсерді, особливо в вушку лівого передсердя, створюються завихрення струмів крові. При запальному процесі в ендокардит це сприяє формуванню пристінкових тромбів і подальшого їх відриву. Найбільшу небезпеку в цьому відношенні представляють випадки з миготливою аритмією. Найчастіше спостерігається емболія в басейні лівої середньої мозкової артерії, яка є безпосереднім продовженням лівої внутрішньої сонної артерії (ліва загальна сонна артерія відходить від аорти, а права - від правої підключичної артерії). Переважно уражаються коркові гілочки середньої мозкової артерії, що забезпечують васкуляризацию заднього відділу нижньої лобової звивини (зліва - центр Брока) і нижнього відділу передньої, рідше задньої центральної звивини (іннервація особи, кисті).
У хворих з комбінованим мітральним пороком і миготливою аритмією можуть спостерігатися клінічні симптоми повторних тромбоемболії мозкових судин.
Результати досліджень показують можливість успішного лікування тромбоемболії шляхом своєчасного призначення антикоагулянтів, що допомагають відновленню кровотоку в закупорених судинах. Однак призначення антикоагулянтів при ішемічному інсульті таїть в собі небезпеку виникнення вторинних геморагії в осередку ішемії, що посилює тяжкість стану хворих. Велике значення надається профілактиці повторних тромбоемболії: боротьбі з миготливою аритмією, активним ревматичним процесом.
При комбінованому аортальному пороці неврологічні розлади обумовлені ускладненням надходження крові у велике коло через звужений просвіт аорти. Відносне зменшення мозкового кровотоку в початкових стадіях захворювання зазвичай компенсується зниженням опору в судинах мозку. Однак при фізичному навантаженні, «віднімає» частина крові із загального кровотоку в працюючі м'язи, може наступити відносна недостатність мозкового кровообігу, що виявляється нападами слабкості, запаморочення або непритомним станом з втратою свідомості (синдром «обкрадання»). Порушення мозкової гемодинаміки можуть бути більш вираженими при поєднанні аортального пороку із серцевою недостатністю, а також при подклапанного стенозі аорти, коли перешкода кровотоку виникає ще і внаслідок скорочень серцевого м'яза.
Неврологічні розлади при порушеннях серцевого ритму обумовлені перш за все зміною мозкового кровотоку і гіпоксією мозку. Пароксизмальна систоли або тахікардія можуть проявлятися у вигляді синдрому Адамса - Стокса - Морганьї, для якого характерні раптове порушення свідомості, генералізовані, рідше локальні судоми. В основі синдрому лежить гостра ішемія мозку. Розрізняють дві форми синдрому (з почастішанням і уповільненням ритму), які слід чітко розмежовувати, так як вони вимагають диференційованого терапевтичного підходу. Приступ порушення свідомості і судом зазвичай триває не більше 5 хв і закінчується після нормалізації серцевого ритму. Напад супроводжується вираженим ціанозом.
ЕЛЕКТРОЕНЦЕФАЛОГРАФІЧНОГО в важких випадках реєструється пригнічення біоелектричних потенціалів, які в подальшому повільно відновлюються. Нерідко у хворих спостерігаються ретроградна амнезія на події, пов'язані з нападом. Важкі, повторні напади сприяють формуванню хронічної недостатності мозкового кровообігу, посилює перебіг синдрому Адамса - Стокса - Морганьї. Цей синдром може також виникати при підвищеній чутливості каротидного синуса, що реагує на незначні індиферентні подразники (короткочасні аритмії, зовнішній тиск на сонну артерію).
Екстрасистолії, навіть часті, зазвичай не приводять до виражених неврологічних порушень; можливі загальномозкові симптоми у вигляді дратівливості, стомлюваності, головного болю, запаморочення та ін.
Миготлива аритмія обумовлює значні зміни гемодинаміки в камерах лівого серця, в зв'язку з чим створюються умови для тромбоутворення і тромбоемболії мозкових судин. Крім того, миготлива аритмія супроводжується розвитком хронічної недостатності мозкового кровообігу, викликаної стійким зниженням мозкового кровотоку, прогресуючим зміною стінок судин мозку.