Пороки розвитку та захворювання стравоходу

Пороки розвитку та захворювання стравоходу

Головна | Про нас | Зворотній зв'язок

Ембріологія. Стравохід і трахея розвиваються з первинної кишки ембріона. Їх поділ починається в області Карини і триває в краніальному напрямку. При порушеннях цього складного процесу можуть виникнути такі пороки, як атрезія стравоходу і атрезія трахеї. Оскільки трахея в нормі має хрящі, то при аномаліях розвитку стравоходу він, як правило, теж має в своїй стінці хрящові залишки.

М'язова стінка стравоходу складається з внутрішньої циркулярної і зовнішньої поздовжньої мускулатури. Стравохід не має серозної оболонки. Верхня його третину, представлена ​​поперечносмугастих м'язів, знаходиться під довільним контролем, в той час як дві дистальні третини, що складаються з гладких м'язів, управляються автономно. Слизова стравоходу забезпечена своїми власними залозами, які при наявності гострої обструкції продукують велику кількість слизу.

З хірургічної точки зору в стравоході можуть бути виділені шийна, грудна і черевна частини. Шийний відділ інтимно пов'язаний з гортанню. Найбільш тонка стінка у стравоходу безпосередньо нижче і ззаду від перстневидно-глоткових м'язів. Ця частина стравоходу, де особливо високий ризик перфорації, і яка отримує кровопостачання від щитовидної-шийних судин.

Торакальна частина стравоходу охоплена з латеральної боку дугою аорти і при аномалії, що носить назву судинного кільця, виявляється значно здавленої. У цьому відділі стравохід інтимно стикається з аортою і перикардом, які відповідно також можуть дивуватися при сторонніх тілах або хімічних опіках стравоходу.

Абдомінальна частина стравоходу забезпечує механізм дії НСС і кров'ю з діафрагмальних гілок і шлункових судин. Розрив слизової цього відділу в результаті сильних рвот і розвиток варикозу при портальній гіпертензії - потенційні джерела значної крововтрати з нижньої третини стравоходу.

4.7.1 Атрезія стравоходу (АП) - порок розвитку, при якому верхній його відрізок закінчується сліпо, а нижній в більшості випадків впадає в трахею, утворюючи сполучення. Відомі й інші форми атрезії.

Патогенез. На 19-ий день гестації передня кишка людського ембріона представлена ​​одношарової трубкою, розташованої між горлом і шлунком. Через кілька днів вентральна частина цієї кишки починає товщати і утворює жолоб, вистелений багатошаровим миготливим циліндричним епітелієм, який стає в подальшому слизовою оболонкою дихальних шляхів. Відділення дорсальній частині передньої кишки (стравохід) від вентральної (трахея) відбувається спочатку в області Карини і потім поширюється в головному напрямку. На 26 день гестації ці дві структури стають повністю розділеними до рівня гортані.

Етіологія АП до кінця не вивчена. І хоча немає очевидних доказів спадкової природи, проте є ряд повідомлень про сімейні випадках АП. Так, наприклад, описані кілька спостережень АП у однояйцевих близнюків, а також у матері і дитини, у батька і дитини. Більш того, описаний випадок, коли в одній родині було 5 членів чоловічої статі з даною патологією. З анамнезу вагітності типовими є багатоводдя і загроза викидня в I триместрі.

Часто АП поєднується з іншими вадами розвитку - вродженими вадами серця, шлунково-кишкового тракту, сечостатевої системи та ін. Популяційна частота - 0,3 1000. Поєднання чоловічої і жіночої статі 1: 1.

Анатомія і класифікація. АП і ТПС можу зустрічатися як самостійні ізольовані пороки, але найбільш часто відзначається їх комбінація. Існують численні, що постійно розвиваються і розширюються класифікації цих вад.

Ø АП з дистальним ТПС (88%) - найбільш часта форма пороку. Верхній сегмент стравоходу при цьому варіанті закінчується сліпо, зазвичай на рівні Th 3. хоча може бути значно вищим (C 7), або навпаки, низьким (Th 5). М'язова стінка його потовщена, і діаметр набагато більше діаметра нижнього сегмента, який починається від трахеї, зазвичай від мембранозной частини її нижнього відділу. Іноді свищ відходить від біфуркації трахеї, в цьому випадку трахея має як би «тріфуркацію». З'єднання фістули з бронхом спостерігається рідко. Між сегментами стравоходу зазвичай є диастаз, величина якого визначає вибір методу лікування.

Ø Ізольована АП (без ТПС - 5%) майже завжди супроводжується великим диастазом між сегментами. При відсутності нижнього ТПС дистальний сегмент дуже короткий, часом лише на 1 - 2 см виступає над діафрагмою.

Ø Ізольований ТПС (без АП - 3%), діаметр якого, як правило, 2-4 мм, зазвичай має косий напрямок від передньої стінки стравоходу догори по діагоналі до мембранозной частини трахеї. ТПС може бути на будь-якому рівні, але частіше відходить від нижньошийного або верхнегрудной частини трахеї.

Ø При АП з проксимальним ТПС (1%) фістула зазвичай починається на 1-4 см вище дна верхнього сегмента і направляється по діагоналі догори, впадає в мембранозної частина трахеї. Дистальний ТПС при цьому варіанті пороку, як правило, відсутня, тому нижній сегмент короткий, а диастаз відповідно великий.

Ø При АП з проксимальним і дистальним (двома) ТПС (3%) верхній сегмент з фістули, так само, як і нижній, не відрізняються анатомічно від кожної з цих форм, описаних вище, коли вони зустрічаються окремо. Зазвичай диастаз при даному варіанті пороку невеликий.

Клініка. Діагностика. «Здається, що дитина дуже хоче їсти і з жадібністю хапає ротом все, що дають йому з ложки, але коли збирається проковтнути, то їжа як ніби наштовхується на перешкоду і не проходить всередину, а повертається через рот і ніс, при цьому дитина впадає в стан подібне судорожному припадку ». Це перший опис Gibson (1696) поведінки дитини з атрезією стравоходу представляє цінність до теперішнього часу.

Перший симптом АП - рясне виділення слини, яку дитина не може проковтнути. Якщо новонародженого починають годувати, то він давиться, кашляє, часто при цьому з'являється ціаноз і регургітація. Після відсмоктування вмісту носоглотки воно незабаром з'являється знову. Дуже швидко в легких починають прослуховуватися хрипи, наростає задишка. Діагноз уточнюють шляхом катетеризації стравоходу тонким уретральним катетером з заокругленим кінцем. Катетер вводять через ніс; пройшовши на глибину 6-8 см, катетер впирається в сліпий кінець стравоходу або, загортаючись, виходить через ніс дитини. Проводять відсмоктування слизу. Повітря, введений в сліпий кінець стравоходу, з шумом виділяється з носоглотки (позитивний симптом Елефанта). З огляду на величезну важливість ранньої діагностики атрезії стравоходу - до виникнення аспіраційної пневмонії, зондування стравоходу доцільно проводити всім немовлятам з синдромом дихальних розладів відразу після народження. Клінічна картина може мати деякі особливості в залежності від форми атрезії. При найбільш частою формою атрезії з дистальним трахеопіщеводний свищом виявляється здуття живота, особливо в епігастральній ділянці. Виразність аспіраційного синдрому залежить від діаметра трахео соустя.

Остаточний діагноз ставлять після рентгенологічного дослідження. Вводять катетер в стравохід до упору, після чого виконують оглядову рентгенограму грудної клітки і органів черевної порожнини. При атрезії - рентгенконтрастний катетер чітко видно в сліпому відрізку стравоходу. Виявлення повітря в шлунку і кишечнику вказує на наявність свища між трахеєю і абдомінальним відрізком стравоходу.

У дітей зі норицевими формами атрезії про довжину діастаза між кінцями стравоходу можна судити в якійсь мірі по бічній рентгенограмі. Використання для діагностики рентгенконтрастних розчинів, особливо барієвої суспензії, вкрай небажано через ризик аспіраційної пневмонії. Аномальний варіант пороку можна уточнити бронхоскопіческую безпосередньо на операційному столі перед операцією. Деякі хірурги вважають, що бронхоскопія показана всім новонародженим з АП для виявлення проксимального ТПС, і трахеомаляции. У визначенні діастаза між сегментами може допомогти саггитальной комп'ютерна томографія (КТ).

Діагноз АП може бути поставлений антенатально, якщо на УЗД виявляється багатоводдя і при цьому не видно шлунок плода. Іноді визначається розширений проксимальний відділ стравоходу, що тим більше підтверджує АП.

Поєднані аномалії. Приблизно половина дітей з АП і ТПС мають супутні аномалії, нерідко важкі і несприятливо впливають на результати лікування. Поєднана патологія значно частіше, ніж сама АП, є причиною смерті. Супутні аномалії більш характерні для недоношених дітей з АП. У 1973 р була описана асоціація VATER (див главу 1), до складу якої входить АП. Якщо поєднання вад позначається абревіатурою VACTER, то до VATER - комбінації додається ще й кардіальні (cardiac) пороки - найбільш часто поєднуються з АП і визначають в більшості випадків несприятливий результат. Також нерідко при АП зустрічаються аномалії кінцівок (limb) і тоді термін набуває найбільш сучасне звучання - VACTERL. У дітей з VACTERL-асоціація, як правило, відзначається високий проксимальний сегмент стравоходу, ускладнений перебіг, більш висока летальність, ніж у новонароджених з АП без цього поєднання. При наявності у дитини однієї з аномалій, що входять в цю асоціацію, слід підозрювати і шукати інші.

Лікування. Тільки раннє оперативне втручання може врятувати життя дитині з атрезією стравоходу. Уже в пологовому будинку повинна бути почата передопераційна підготовка, що включає аспірацію вмісту рото і носоглотки кожні 15-20 хв, повне виключення годування через рот. Транспортування повинна бути виконана спеціалізованою бригадою в максимально короткий термін. Загальна тривалість передопераційної підготовки визначається тяжкістю порушень гомеостазу та гемодинаміки, дихальною недостатністю, ступенем дегідратації. При явних ознаках аспірації, порушення дихання, а тим більше при пневмонії або ателектазі необхідно якомога раніше вдаватися до прямої ларингоскопії з катетеризацією трахеї і аспірації. При неефективності останньої під наркозом проводять бронхоскопію або інтубаціютрахеї з ретельної аспірацією вмісту. Хворого поміщають в кувез, забезпечуючи безперервну подачу кисню, аспірацію вмісту ротоглотки, зігрівання. Призначають інфузійну, антибактеріальну, симптоматичну терапію. Вибір методу оперативного втручання визначається формою атрезії і станом хворого. При найбільш частою формою атрезії з дистальним трахеопіщеводний свищом у хворих з малим операційним ризиком (доношених, без поєднаних вад життєво важливих органів і симптомів внутрішньочерепної родової травми) доцільно починати з торакотомии, поділу трахео свища. Якщо диастаз між кінцями стравоходу не перевищує 1,5-2 см, накладають прямий анастомоз. При великому діастазі відрізків стравоходу накладають шийну езофагіт і гастростому по Кадер. При несвіщевих формах через значне діастаза виконують операцію гастростомії і езофагостоми. У хворих з високим операційним ризиком оперативне втручання частіше починають з накладання подвійний гастростомії (перша - для годування через зонд, введений в дванадцятипалу кишку, друга - для декомпресії шлунка і зменшення аспірації). Другий етап операції виконують після поліпшення стану через 2-4 дні. У післяопераційному періоді продовжують розпочату інтенсивну терапію. Годування дитини здійснюють через зонд, введений інтраопераційно через анастомоз або в гастростому після відновлення пасажу по кишечнику. На 6-7-у добу досліджують спроможність анастомозу. При відсутності ускладнень дитини починають годувати через рот. Через 2-3 тижні після операції проводять контрольну фіброезофагогастроскопію з оцінкою ступеня прохідності зони анастомозу, стану кардії, симптомів езофагіту. Звуження анастомозу, що зустрічається в 30-40% випадків, вимагає бужування (бужі № 22-24). Тривалість бужирования контролюється езофагоскопією. У післяопераційному періоді протягом першого року життя необхідно постійне диспансерне спостереження. Можливі явища дисфагії, що ускладнюються непрохідністю в області анастомозу, що вимагає термінової езофагоскопії. У зв'язку з цим дітям на першому році життя рекомендується давати гомогенізований харчову масу. Недостатність кардії і шлунково-стравохідний рефлюкс, нерідко ускладнює післяопераційний період, клінічно проявляються нічними регургітація, повторними пневмоніями, відрижки і вимагають своєчасної діагностики. У зв'язку з операційною травмою поворотного нерва у дітей в найближчі 6-12 місяців можлива осиплість голосу. У дітей з езофаго- і гастростомії у віці від 2-3 місяців до 3 років виконують -другий етап операції - пластику стравоходу товстокишковій трансплантатом.

4.7.2 Ізольований вроджений трахео-стравохідний свищ (ТПС) відноситься до тяжких вад розвитку: частота його становить 3% серед усіх аномалій стравоходу. Перше спостереження описано Lamb в 1873 р Виникнення вад розвитку пов'язано з порушенням поділу стравоходу і трахеї на ранніх етапах ембріонального розвитку (4 - 5 - й тиждень).

Виділяють три види трахео - стравохідних свищів в залежності від діаметра соустя (Г. А. Баїра, З. А. Трофимова, 1986):

· З вузьким і довгим Свищева ходом,

· З коротким і широким соустя (зустрічається найчастіше),

· З відсутністю поділу між стравоходом і трахеєю на великій відстані.

У літературі є описи випадків, коли у хворого було одночасно два або навіть три свища. У деяких класифікаціях ТПС без АП зазвичай носить назву ТПС N - типу, прохідність стравоходу при цьому не порушена.

Клініка Виразність симптомів залежить від діаметра свища і кута впадання в трахею. Для широкого свища характерна тріада симптомів:

1) напади кашлю при прийомі рідини і їжі;

2) розширення шлунка після кашлю;

3) ураження легень (бронхіт, бронхоектазів і ін.).

При вузьких Свищева ходах хвороба протікає або безсимптомно, або під маскою хронічної пневмонії і респіраторних захворювань (В. І. Гераськин, 1971; Schlosser і співавт. 1969).

Діагностика трахео свища важка, особливо при вузьких свищах. Комплекс досліджень включає рентгенологічні та інструментальні методи. Рентгенографію виконують в горизонтальному положенні дитини. Через зонд, введений в початковий відділ стравоходу, вводять водорозчинне контрастну речовину. Затікання його в трахею вказує на наявність свища. Інформативність цього методу невелика. Більше діагностичне значення має трахеоскопія. Трахею оглядають на всьому протязі від голосової щілини до біфуркації. Пряма ознака свища - поява бульбашок повітря зі слизом.

Лікування тільки оперативне. Передопераційна підготовка полягає в санації трахеобронхіального дерева, лікуванні аспіраційної пневмонії. З цією метою виконують санаційну бронхоскопію, призначають УВЧ, антибактеріальну, інфузійну терапію. Повністю виключають годування через рот. Операцію мобілізації, перев'язки і перетину соустя виконують з використанням правостороннього шийного доступу, рідше виробляють задньобокову торакотомию. При своєчасній діагностиці прогноз сприятливий.

Схожі статті