Аномалії розвитку носа симптоми, лікування, профілактика, причини захворювання

Що таке Аномалії розвитку носа -

Відповідно до класифікації Б.В. Шевригіна (1984) вроджені вади і аномалії розвитку зовнішнього носа і його порожнини розподілені на 3 групи.

Гіпогенезія: зовнішнього носа (тотальна часткова - однієї половини носа, носових отворів, ЛТЩМШОПК хрящів - слабкість крил носа); внутріносових структур (носових раковин, природних отворів, навколоносових пазух);
Гіпергенеза: зовнішнього носа (тотальна, часткова - кінчика носа, довгий ніс, високий ніс); внутріносових структур (носових раковин, великого гратчастого бульбашки - bulla ethmoidalis, крюч-ковідного відростка, перегородки носа);
Дисгенезії: зовнішнього носа (горбатий ніс, косоносость, бічний хобот носа: одно- і двосторонній).

Зовнішнього носа: серединна ущелина носа (повна, часткова), бічна ущелина носа (повна, часткова), роздвоєння кінчика носа, дермоїдна кіста, свищ носа.
Внутріносових структур: роздвоєння носових раковин, подвійні носові раковини, вроджена атрезія хоан.

Бульозна середня носова раковина.

Придаток перегородки носа.

Атипове розташування вивідного отвору носослізного каналу.

Що провокує / Причини аномалій розвитку носа

В результаті несприятливого впливу різних ендо- та екзогенних факторів на внутрішньоутробний розвиток плода порушується процес формування носа. Лицьові кістки зростаються неповно або взагалі не зростаються.

При незаращении ембріональних щілин формуються вроджені свищі і кісти спинки носа. При незрощенні двох платівок передньої частини носової перегородки на верхівці носа утворюється поглиблення, повністю роз'єднує половини носа.

Вроджена атрезія хоан є наслідком збереження носонебного мембрани і виникає між 6-й і 12-м тижнями гестації, внаслідок зближення і послідовного зрощення заднього краю сошника з задніми кінцями носових раковин. Існують 3 теорії походження атрезії:

внутрішньоматкова - часткова гіперплазія раковин;
надлишкове розростання вертикальної пластинки піднебінної кістки;
гіпоплазія всій області хоан і глотки.

Зрощення хоан може бути одно- і двостороннім; частковим або повним; перетинчастим, хрящовим, кістковим або змішаним.

Симптоми аномалій розвитку носа

Деформація зовнішнього носа (одне або два отвори входу в ніс при повній відсутності носа і внутріносових структур або надмірний розвиток носа і його окремих структур), утруднення (порушення) смоктання і ковтання внаслідок порушення цілості смоктальних м'язів.

Виділення їжі через ніс при годуванні (виникає при щілиноподібних дефектах дна порожнини носа, при розщепленні твердого та м'якого піднебіння у дітей з «вовчою пащею» внаслідок порушення цілості порожнини рота, неможливість роз'єднання носоглотки і ротоглотки при ковтанні) є серйозною перешкодою для правильного розвитку новонароджених.

Зовнішнє гирлі вроджених свищів спинки носа, як правило, розташовується по середній лінії на кордоні кісткового і хрящового відділів, свищевой хід спрямований догори і закінчується кістозним освітою в області надпереносья.

Свищі і кісти схильні до запалення і нагноєння, особливо в зв'язку з травмами носа; можливий розвиток менінгіту при повідомленні свищів з передньої черепної ямкою.

Носове дихання порушується внаслідок:

слабкості і піддатливості крил носа з пролабированием їх в сторону порожнини носа (при гіпогенезія крил носа);
гіпергенеза носових раковин і крючковидного відростка з порушенням прохідності вивідних отворів навколоносових пазух;
розвиток асфіксії новонароджених прі не розпізнаний вчасно повному заращении обох хоан. Можливий летальний результат, якщо досвідчена акушерка вчасно не відкриє рот дитини; після першого ж вдиху у нього налагоджується ротовий дихання.

Розвиток гнійного процесу в навколоносових пазухах на стороні односторонньої або неповної двосторонньої недіагностованою атрезії хоан призводить в подальшому і до порушення форми лицьового відділу черепа. При цьому наголошується:

повна відсутність або утруднення носового дихання на боці ураження;
неправильний ріст різців;
високе небо і його асиметрія при односторонній атрезії;
скупчення густої тягучої слизу на дні порожнини носа;
розвиток дерматиту в області передодня носа і носогубной області від постійного роздратування виділеннями з порожнини носа;
при риноскопії слизова оболонка порожнини носа бліда, волога; раковини недорозвинені, укорочені і атрофічний; перегородка носа викривлена в бік атрезії;
при фарінгоскопіі атрофія і сухість слизової оболонки носоглотки.

Атрезія хоан частіше спостерігається у дівчаток, при двосторонньому процесі переважно буває кісткової, в ряді випадків поєднується з іншими вродженими вадами і супроводжується зміною навколоносових пазух і інших ЛОР-органів (викривлення перегородки носа в бік заращения, атрофія заднього кінця нижньої носової раковини, зміна величини очниці , розщеплення неба).

Діагностика аномалій розвитку носа

Діагноз встановлюється на підставі зовнішнього вигляду дитини, даних огляду, а також результатів ряду досліджень.

Рентгенографія (при необхідності з контрастною речовиною). Вірогідним ознакою атрезії хоан вважається затримка контрастної речовини на рівні хоани при бічній рентгенографії порожнини носа.

Зондування порожнини носа гумовими катетерами або металевими зондами найменшого діаметра після анестезії слизової оболонки порожнини носа з метою виявлення атрезії хоан.

Закопування в ніс 1% розчину метиленового синього або водного розчину брильянтового зеленого з подальшим детальним оглядом задньої стінки глотки, по якій барвник повинен стікати при вільному просвіті хоани.

Комп'ютерна томографія дає можливість отримати повну анатомічну характеристику атрезії хоани і виявити супутні зміни порожнини носа: викривлення заднього відділу перегородки носа, потовщення бічній кісткової стінки, розширення сошника, що дозволяє успішно провести хоанотомію з урахуванням всіх анатомічних особливостей.

Фіброендоскопія дає можливість виявити аномально змінені внутріносових мікроструктури, раніше не доступні огляду.

Агенезія носа - два отвори входу в ніс при повній або частковій відсутності носа і внутріносових структур. При гіпогенезія відзначається недостатній розвиток зовнішнього носа, його порожнини і внутріносових структур. Тотальна гіпогенезія проявляється рівномірним недорозвиненням зовнішнього носа і окремих внутріносових структур; носові раковини невеликого розміру або в стадії початкового розвитку; можливі відставання в розвитку і деформація однієї половини носа. Гіпогенезія хрящів крил носа проявляється в слабкості, податливості і Пролабування крил в сторону порожнини носа при форсованому диханні. Серед гіпогенезія внутріносових структур виділяють недорозвинення носових раковин з їх щільним приляганням до латеральної стінці носа, що зазвичай супроводжується явищами атрофічного риніту.

Гіпергенеза характеризується надмірним розвитком носа або його окремих структур. При тотальній гіпергенеза поряд з інтенсивним зростанням зовнішнього носа можливо його подвоєння. У функціональному відношенні найбільш значима гіпергенеза носових раковин, особливо гратчастого бульбашки і крючковидного відростка, з порушенням нюху і прохідності вивідних отворів навколоносових пазух.

Дисгенезії зовнішнього носа проявляється його деформацією (горбатий ніс, косоносость, бічний хобот) і деформацією носових раковин (різна форма викривлення і фіксація на боковій стінці носа).

Дістопія - розвиток окремих утворень носа в незвичайному для них місці. Щодо частою дистопією порожнини носа є буллезная середня носова раковина - кулясте здуття її переднього кінця з порушенням прохідності нюхової щілини і частковою або повною втратою нюху.

Нерідко відзначаються дістопія вивідного отвору носослізного каналу, ділянки девіації в області сошника і перпендикулярної пластинки гратчастої кістки.

Персистенція передбачає збереження тих елементів, яких до моменту народження не повинно бути. Серед аномалій розвитку носа даного типу мають значення наступні.

Серединні ущелини носа від роздвоєння кінчика носа до повної його ущелини, коли обидві половини носа знаходяться на відстані один від одного. Роздвоєні або подвійні носові раковини з вираженим порушенням прохідності носових ходів.

Лікування аномалій розвитку носа

При вроджених аномаліях розвитку носа проводиться тільки хірургічне лікування. Часткова гіпергенеза кінчика носа усувається шляхом косметичної корекції.

У разі щілиновидних дефектів дна порожнини носа при розщепленні твердого та м'якого піднебіння у дітей з «вовчою пащею» показана пластика неба для відновлення можливості харчування і запобігання подальшого поглиблення ущелини твердого неба. При несвоєчасному виконанні операції деформації неба і носа прогресують, різко порушуються мова і розвиток альвеолярного відростка верхньої щелепи. Термін оперативного втручання в кожному випадку визначається індивідуально.

Свищі і кісти підлягають хірургічному лікуванню в міру їх виявлення незалежно від віку дитини. Хірургічного висіченню свищів і кіст повинна передувати фістулографія. При фронтобазальной локалізації вроджених свищів спинки носа, сполучених з передньої черепної ямкою, операція проводиться за участю нейрохірурга.

При лікуванні перерахованих аномалій розвитку зовнішнього носа поряд з косметичними операціями широко використовують функціональну мікрохірургію внутріносових структур - операції щадного типу зі збереженням нюху і інших функцій носа. Це подслизистая тотальна і секторальна конхотомія, видалення сферичних утворень і гіпертрофованого крючковидного відростка, редрессація і латеропозіції нижніх і середніх носових раковин.

Лікування при атрезії хоан виключно хірургічне. При вродженої двосторонньої атрезії хоан показано термінове хірургічне втручання для відновлення прохідності хоан і акту смоктання.

Існують 3 основних доступу при хоанотоміі.

Трансназальний доступ (усунення хоанального атрезії безпосередньо через порожнину носа) в основному використовується у новонароджених і грудних дітей, називається інтраназальним методом видалення атрезії; в пологових будинках з цією метою використовують троакари. У більш старших дітей операція полягає в тому, що скальпелем роблять овальний розріз слизової оболонки від перегородки носа по дну носової порожнини з подальшим її відшаруванням тупим шляхом до місця передбачуваної атрезії, яку розкривають хоанотомом або желобоватий долотом, кісткові краю сформованої хоани згладжують гострої кісткової ложкою, в сформовані отвори вводять спеціальні дренажні термопластичні трубки.

Трансмаксіллярний доступ використовується тоді, коли одночасно необхідно розкрити верхньощелепну пазуху з приводу її емпієми.

Трансмаксіллярний доступ не показаний новонародженим і дітям молодшого віку, так як при ньому ушкоджуються зачатки зубів.

Транспалатінний доступ здійснюється через тверде небо, забезпечує хороший візуальний контроль оперованої зони. При операції через тверде небо після отсепаровкі слизисто-надхрящнічного клаптя (на відстані 0,5 см від краю ясен) виробляють трепанацію заднього краю твердого піднебіння. Після розтину порожнини носа під візуальним контролем усувають атрезію. У більш старшому віці в даний час найбільш надійним вважається транспалатінний доступ із застосуванням мікрохірургічної техніки. Завдяки оптимальному огляду операційного поля і пластичним реконструктивних прийомам операція з транспалатінним доступом є найбезпечнішою і забезпечує хороші віддалені результати.