Вроджені вади розвитку вен і як вони сьогодні лікуються?
вроджені флебектазій
Вроджені флебектазій - розширені і покручені вени, що зовні нагадують варикозні. Захворювання починається в перші місяці після народження дитини. Зовні кінцівку стає відчутно товщі, ніж інша. При пальпації такі вени легко спадаються і знову наповнюються кров'ю. Поряд з венозної патологією, страждають навколишні тканини, відзначається недорозвиненість м'язів, кісток (гіпоплазія), сповільнюється їх зростання. Переповнені вени можуть рватися. Прогресування хвороби може приводите до виразок.
Лікування ефективно протягом перших років життя. Зазвичай це операція, під час якої видаляють розширені вени разом зі зміненою шкірою.
Флебектазій іноді (за показаннями) лікують методом склеротерапії.
Синдром Кліппеля-Треноне
Цей вроджений порок розвитку глибоких вен, частіше нижніх кінцівок, проявляється, коли дитина починає ходити. Однак такий характерний симптом, як вроджені судинні плями, з'являється вже при народженні. Плями від рожевих до фіолетових мають чіткі межі іноді на них є розростання, часто кровоточать У міру зростання дитини хвора нога збільшується, стає більше здорової, поверхневі вени розширюються. З ростом зростає і різниця в довжині ніг, відбувається деформація таза. Болсная кінцівку турбує відчуттям важкості втомою, нерідко .вознікают виразки, шкіра пітливість і лущиться, можлива кровотеча з розширених вен.
Діагностика грунтується на клінічних даних, дуплексному скануванні, флебографії, вимірюванні венозного напруги кисню в венозної крові. При флебографії знаходять можливу локалізацію перешкоди відтоку крові. Оперативне лікування таких дітей краще проводити у віці 3-5 років. Під час операції використовують пластичне заміщення гипоплазирована вени трансплантатом. При інших причинах захворювання глибокі вени звільняються від механічних перешкод, що приводять до їх здавлення.
Синдром Паркса-Вебера Рубашова
Ще однією причиною варикозного розширення вен можуть бути патологічні вроджені артеріовенозні свищі.
Скидання артеріальної крові у венозну систему крім капілярного русла формується в процесі внутрішньоутробного розвитку людини.
Артеріовенозні свищі бувають в будь-яких органах і тканинах організму, але частіше зустрічаються на кінцівках. Тривале сполучення між артерією і веною призводить до порушення структури цих судин. Артерії піддаються «венізаціі», в них стоншується м'язовий шар. Відня «артерізіруются» - стінки їх товщають, м'язова оболонка гіпертрофується. Венозна система отримує додатковий об'єм крові, що змушує серце працювати з більшим навантаженням. Тривала перевантаження призводить до гіпертрофії серцевого м'яза, потім до розширення порожнин сердцг Поступово розвивається хронічна серцева недостатність по великому колу кровообігу. У пізній стадії хвороби у таких хворих розвиваються набряки з'являється рідина в черевній і грудній порожнинах, збільшується печінка.
Перші симптоми хвороби можуть з'явитися в ранньому віці дитини, це залежить від величини скидання крові у венозну систему! Першою ознакою хвороби зазвичай є розширення поверхневих вен. При зростанні дитини хвора кінцівка зростає швидше здоровою. Шкірна температура над розширеними венами підвищується на 3-5 градусів у порівнянні з симетричним місцем над здоровою. При тривалій хвороби можливе утворення виразок, кровотечі.
Лікування залежить від конкретного будови, анатомії судин. При свище між артерією і веною використовують лігування (перев'язку). При наявності множинних піт, остей судини січуть, якщо в процес не залучений магістральний посудину. Іноді дієвим виявляється лігування призводять артерій. При невеликих аневризмах прошивають судини через шкіру. Обов'язкова компресійна терапія. Іноді хворого рятує тільки ампутація хворої кінцівки.
Ектазія яремних вен.
Це рідкісне захворювання внутрішніх яремних вен зазвичай можна запідозрити вже в 2-3-річному віці у дитини, проте описані випадки хвороби і в літньому віці. При напрузі м'язів на венах визначається пухлиноподібне утворення, м'яке, еластичне, частіше безболісне, але можуть виникати і болю при ковтанні, відчуття тиску, утруднення дихання, головні болі, осиплість голосу.
Небезпека хвороби в розвитку ускладнень, якими є розрив аневризми і розвиток тромбозу. Ці ускладнення відбуваються на тлі руйнування будівлі венозної стінки. Розширення вени веде до змін в венозній кровотоці, що є сприяючим моментом для подальшого розширення і розвитку тромбозу. Поруч розташовані тканини не здатні протистояти розширенню вени. Кашель та інші навантаження ведуть до подальшого збільшення аневризми.
Лікування як правило хірургічне. Відень «загортають» капронових трансплантатом. Капрон через 2-3 роки заміщується сполучною тканиною.
синдром Маффучі
Це вроджене захворювання, що супроводжується варикозним розширенням вен і підшкірними гемангіомами. Відня розширюються зазвичай рівномірно. Гемангіоми зазвичай локалізуються на пальцях рук, не спадаються при здавленні, безболісні. Головні симптоми: зростаючі гемангіоми і викривлення кісток. Захворювання тривалий.
Оперативне лікування полягає у видаленні ангіоматозних утворень.