При скиданні крові зліва направо кров надходить з судин бо-льшого кола кровообігу в судини малого кола через пато-логічний повідомлення, зване шунтом. При цьому частина ок-сігенірованной крові рециркулює по малому колу, не попа-дая в тканини і органи. Таким чином, перехід крові підвищує на-грузку на серце, але не сприяє доставці кисню тканинам. Скидання крові зліва направо може бути ізольованим або со-подружжя зі скиданням крові справа наліво (двонаправлений скидання) або з обструкцією лівих відділів серця.
АНАТОМІЧНА КЛАСИФІКАЦІЯ
Пороки серця зі скиданням крові зліва направо класифікуються-ються за рівнем сполучення між великим і малим колами кровообігу (табл. 10.1).
ВПЛИВ СКИДАННЯ на внутрішньоутробний розвиток
Пороки, при яких перехід крові зліва направо з'являється то-тілько після народження, не впливають на розвиток плода, кровоснаб-ються його органів і плаценти. У той же час скидання крові, появ-рами у внутрішньоутробному періоді, може порушувати роз-нення серця і магістральних судин. При таких вадах, як від-критий АВ-канал, великий дефект міжшлуночкової перегородки в-родкі, подвійне відходження магістральних артерій від правого шлуночка, особливо з клапанним або подклапанного аорталь-ним стенозом, кровотік в висхідній аорті і перешийку сни-жается, що може призводити до гіпоплазії перешийка або пере-риву дуги аорти. Порушення кровотоку може впливати на склад крові, що викидається шлуночками. Так, при відкритому АВ-ка нале або великому дефекті міжшлуночкової перегородки з-тримання кисню в крові, що надходить в легені плоду з правого шлуночка, вище, ніж в нормі. Підвищений утримуючи-ня кисню впливає на легеневий судинний опір, що позначається після народження.
ФАКТОРИ, ЩО ВПЛИВАЮТЬ НА СКИДАННЯ КРОВІ ЛІВОРУЧ ПРАВОРУЧ Величина скидання крові зліва направо після народження визначається трьома залежними один від одного факторами: 1) розміром, а значить, і опором шунта, 2) градієнтом тиску між сполученими камерами чи судинами і 3) опором на шляху виходу крові з сполучених порожнин або судин (включаючи ОПСС і легеневий судинний опір).
Проксимальнее тристулкового клапана
З лівого передсердя або легеневих вен в праве передсердя (частково за-Вісім скидання)
- Дефекти міжпередсердної перегородки: недостатність заслінки ова-льного вікна, дефекти типу ostium primum, ostium secundum і sinus venosus
- Часткове аномальне впадіння легеневих вен
Дистальнее тристулкового клапана
З аорти в легеневі артерії (залежний скидання)
- Відкрита артеріальна протока
- Дефект аортолегочного перегородки
- Hemitruncus arteriosus
- легенева секвестрація
- Коронарнолегочний свищ
- Відходження лівої коронарної артерії від легеневого стовбура
З аорти в правий шлуночок (залежний скидання)
- Розрив синуса Вальсальви
- Коронарна артериовенозная фістула
З аорти в праве передсердя або вени великого кола (облігатний скидання)
- Артеріовенозні фістули у великому колі кровообігу
- Розрив синуса Вальсальви
- Коронарна артериовенозная фістула
З лівого шлуночка в правий (залежний скидання)
- Дефект міжшлуночкової перегородки
- Відкритий АВ-канал
З лівого шлуночка в праве передсердя (облігатний скидання)
- Лівошлуночкова-правопредсердний повідомлення
- Відкритий АВ-канал
Якщо шунт невеликий, володіє високим опором і пропускає лише незначний скидання крові зліва направо, градієнт тиску і опір не мають великого зна-ня (рис. 10.1, А). Ці два фактори набувають значення тільки при середніх або великих шунтах. Якщо шунт розташовується над тристулковим клапаном (тобто на рівні передсердь), вели-чину скидання визначається в основному опором току кро-ві з передсердь до відповідних шлуночки. До народження і відразу після нього ОПСС і легеневий судинний опір рівні і рівень їх досить високий, тому податливість і товщина стінок правого і лівого шлуночка приблизно однаковий-ви. Через це наповнення шлуночків приблизно однаково і навіть при великому дефекті міжпередсердної перегородки скидання крові практично немає. Протягом декількох тижнів після пик-дення ОПСС зростає, а легеневий судинний опір пада-ет, тому стінка правого шлуночка стає тоншою і по-датлівее лівого. В результаті з правого передсердя в правий шлуночок надходить більше крові, ніж з лівого передсердя в лівий шлуночок, і кров скидається зліва направо. Предсер-Дія можна уявити собі як єдину камеру, при сокраще-ванні якої більше крові викидається в більш піддатливий шлуночок. Великий скидання крові зліва направо може розвинутися тільки після сильного падіння легеневого судинного опору-тивления і тиску в легеневій артерії.
Малюнок 10.1. Основні фактори, що визначають величину скидання зліва направо при вроджених вадах серця (див. Текст). РЛЖ - систолічний тиск в лівому шлуночку; РПЖ - систолічний тиск у правому ж-лудочка; РПП - середній тиск у правому передсерді; R - опір кровотоку; Ао - аорта; ЛШ - лівий шлуночок; ЛЗ - легеневий стовбур; ПЖ - правий шлуночок; ПП - праве передсердя.
При досить великому сполученні між колами кровооб-рощення нижче тристулкового клапана, наприклад при дефекті міжшлуночкової перегородки або відкритому артеріальному протоці, систолічний тиск в шлуночках або магістральних артеріях вирівнюється (10.1, Б і 2?), Тому величина і на-правління скидання визначаються виключно співвідношенням опорів току крові з лівого і правого шлуночків. Якщо опір току крові з лівого шлуночка значно біль -ше, ніж опір току крові з правого шлуночка, скидання зліва направо буде великим (рис. 10.1,). При збільшенні со-спротиву току крові з правого шлуночка або зниженні ОПСС скидання зліва направо буде зменшуватися. Ес-ли опір току крові з правого шлуночка перевищить опір току крові з лівого шлуночка, скидання буде на-правлю справа наліво. Опір току крові з шлуночка визначається опором полулунного клапана, магістраль-них артерій і периферичного судинного русла. За відсутності аортального стенозу і стенозу клапана легеневої артерії вели-чину і напрямок скидання визначається співвідношенням ОПСС і легеневого судинного опору. Оскільки ОПСС в нормі досить висока і після народження змінюється мало, основним фактором, що визначає величину скидання через де-фект аортолегочного або міжшлуночкової перегородки, стано-вится легеневий судинний опір, яке відразу після народження прогресивно знижується. Такий тип скидання, величина якого залежить від співвідношення ОПСС і легеневого судинно-го опору, називається залежним.
При сполученні між камерами або судинами з великою раз-ницей тиску між ними, наприклад при лівошлуночкової-пра- вопредсердном повідомленні або артеріовенозному свище, вели-чину скидання визначається іншими факторами (рис. 10.1, Г). Вона залежить від розміру шунта і градієнта тиску між порожниною-ми; від легеневого судинного опору величина такого скидання не залежить, тому він називається облігатним.