При багатьох вроджених вадах серця ця послідовність порушується і кров з правих відділів серця потрапляє в аорту, викликаючи артеріальну гіпоксемію і ціаноз. Етогемодінаміческое явище називається скиданням крові справа наліво. Надходження оксигенированной крові назад в легені називається скиданням крові зліва направо.
Класифікація
Вроджені вади серця зі скиданням крові справа наліво по своїй гемодинаміці діляться на три групи (рис. 1). Для кожної з них характерні свої гемодинамічні особливості, а значить, і клінічні прояви.
До першої групи відносяться вади зі односпрямованим скиданням крові справа наліво (рис.1, Б, В і Г). Оскільки системний кровотік при цих вадах не порушується, скидання крові справа наліво знижує легеневий кровотік. При цьому чим менше легеневий кровотік, тим сильніше виражений ціаноз.
До другої групи належать вади з нормальним або збільшеним легеневим кровотоком, скидання крові справа наліво при яких обумовлений зміщенням аорти щодо міжшлуночкової перегородки (рис.1, Д). Оскільки вся венозна кров надходить в аорту, ціаноз виражений дуже сильно.
До третьої групи відносяться вади, при яких є двонаправлений скидання крові: не тільки справа наліво, але і зліва направо (рис. 1, Е). Нерідко венозна і артеріальна кров повністю змішуються в серце, і вираженість ціанозу залежить тільки від співвідношення системного та легеневого кровотоку. Якщо ні праворуч, ні ліворуч обструкції немає, легеневий кровотік значно перевищує системний, оскільки навіть у новонароджених легеневий судинний опір менше ОПСС. Ціаноз в цьому випадку буває не дуже вираженим, а основні симптоми пов'язані з посиленням легеневого кровотоку, яке часто призводить до дихальних порушень і затримки розвитку.
Малюнок 1. Напрямок кровотоку в нормі (А), при тетраде Фалло (Б), атрезії легеневої артерії (В), атрезії тристулкового клапана (Г), транспозиції магістральних артерій (Д) і загальному артеріальному стовбурі (Е). Чорними стрілками позначена венозна кров, білими - артеріальна, а штрихуванням - змішана. Ао - аорта; ЛШ - лівий шлуночок; ЛП - ліве передсердя; ЛС- легеневий стовбур; ПЖ - правий шлуночок; ПП - праве передсердя.
Вроджені вади серця з односпрямованим скиданням крові справа наліво
Односпрямований скидання крові справа наліво виникає при обструкції правих відділів серця, аномальному впаданні порожнистих вен і недостатності клапанів правих відділів серця. Вроджені вади, при яких відбувається скидання крові справа наліво, із зазначенням рівня скидання, наведені в таблиці. Скидання на рівні вен великого кола відбувається при їх аномальному впаданні, наприклад при дефекті коронарного синуса.
Вроджені вади серця з односпрямованим скиданням крові справа наліво
Легеневі артеріовенозні свищі
Скидання крові справа наліво на рівні передсердь може відбуватися при обструкції або недостатності тристулкового клапана. Обструкція може виникати при атрезії тристулкового клапана або трикуспидальном стенозі (при гіпоплазії правих відділів серця). Трикуспідального недостатність може виникати при перинатальної асфіксії через скороминущої ішемії сосочкових м'язів, а може бути викликана поразкою самого клапана, наприклад при аномалії Ебштейна. У будь-якому випадку підвищується тиск у правому передсерді і венозна кров через овальне вікно або дефект міжпередсердної перегородки надходить в ліві відділи серця і викликає ціаноз. Обструкція на рівні вихідного тракту правого шлуночка може супроводжуватися дефектом міжшлуночкової перегородки (як при тетраде Фалло), а може бути ізольованою (критичний стеноз або атрезія клапана легеневої артерії з інтактною міжшлуночкової перегородкою). Стенози легеневих артерій зазвичай бувають при тетраде Фалло, але можуть бути ізольованими, як при синдромі Вільямса. Нарешті, скидання крові справа наліво може відбуватися прямо перед легеневими капілярами, як це відбувається при легеневих артеріовенозних свищах.
Клінічні прояви
Метаболічний ацидоз виникає тільки при дуже важкому ціанозі. Він швидко дозволяється при введенні алпростаділа за рахунок збільшення легеневого кровотоку, однак при вираженому ацидозі можливо в / в введення бікарбонату натрію. Новонародженим зазвичай вводять по 5 мл бікарбонату натрію в концентрації 1 ммоль / мл. Число доз та інтервали між ними визначають залежно від рН артеріальної або змішаної венозної крові, який визначають після кожної ін'єкції. Для зниження потреби в кисні необхідно підтримувати оптимальний температурний режим (температура шкіри близько 36,5 ° С). Вкрай ослаблених дітей интубируют і переводять на ШВЛ з міорелаксантами; це знижує споживання енергії і забезпечує достатню вентиляцію. Оскільки у цих дітей часто буває гостре розширення шлунка, для профілактики аспірації шлунковий вміст евакуюють і переводять їх на парентеральне харчування.
Посилення гліколізу за рахунок анаеробного метаболізму часто веде до гіпоглікемії. Тому необхідно стежити за рівнем глюкози в крові і при гіпоглікемії вводити глюкозу. Може розвиватися гіпокальціємія, яку теж слід лікувати.
Діагноз ставлять при ЕхоКГ. Катетеризацію серця зазвичай проводять тільки в лікувальних цілях, наприклад для балонної вальвулопластика при критичному стенозі клапана легеневої артерії або для емболізації дротяними спіралями легеневих артеріовенозних свищів. Баллонную предсердную септостомію проводять рідко, оскільки за винятком транспозиції магістральних артерій майже завжди є велика міжпередсердної повідомлення. Справа в тому, що у внутрішньоутробному періоді навіть в нормі через овальне вікно в ліві відділи серця надходить від 35 до 45% загального венозного повернення, а при обструкції правих відділів серця цей потік значно зростає. Вважається, що цей збільшений потік розширює овальне вікно, а нерідко навіть формує дефект міжпередсердної перегородки типу ostium secundum. Діагностична катетеризація серця зазвичай проводиться при патології легеневих артерій (наприклад, при атрезії клапана легеневої артерії з дефектом міжшлуночкової перегородки і великими аортолегочного колатералями), оскільки ЕхоКГ не дозволяє досліджувати легеневе судинне русло.
Наслідки тривалої гіпоксемії
У більшості випадків радикальне або хоча б паліативне хірургічне лікування проводять дуже рано, що забезпечує достатній легеневий кровотік і нормальне SaО2. Однак деякі хворі не надходять до медичних установ, а у інших хірургічне лікування провести неможливо. У цих випадках розвиваються наслідки тривалого цианоза. Найчастіше це хворі з тетрадой Фалло з атрезією легеневої артерії або без неї, але з вираженим ураженням легеневих судин, в результаті чого закрити дефект міжшлуночкової перегородки неможливо, оскільки легенева судинне русло не здатна прийняти великий кровотік. При обструкції приносить тракту правого шлуночка хворі зазвичай доживають до того віку, коли можливе проведення операції Фонтена; після її проведення ціаноз зникає.
Підвищена в'язкість крові при еритроцитозі може призводити до тромбозів церебральних, брижових, ниркових і легеневих артерій. Потрібно слідкувати за достатнім споживанням рідини, особливо при лихоманці і жаркій погоді, оскільки зневоднення підвищує ймовірність тромбозів. Мікроцітарная гіпохромна анемія при гіпоксемії також може призводити до інсультів, особливо у грудних дітей.
Абсцеси головного мозку при скиданні крові справа наліво виникають через те, що бактерії, які в нормі руйнуються в судинах легенів, потрапляють прямо в судини великого кола.
При тривалій гіпоксемії і еритроцитозі можуть розвинутися тромбоцитопенія і порушення згортання крові, особливо у дітей старшого віку. Це може призводити до кровотеч, особливо після хірургічних втручань.
Тривала важка гіпоксемія при ціанотіческіх пороках серця веде до затримки росту, що особливо помітно по слабо розвиненою мускулатури. У дітей дошкільного віку з ціанотичним вадами IQ (коефіцієнт інтелекту) трохи нижче, ніж у дітей з неціанотіческімі вадами; крім того, вони гірше справляються з завданнями на сприйняття і рухові навички.
Пороки зі зміщенням аорти щодо міжшлуночкової перегородки
Це друга група вроджених вад серця, що виявляються вираженим ціанозом незабаром після народження (див. Табл).
Аорта при цих вадах зміщена таким чином (при нормальному розташуванні передсердь - вперед і вправо), що отримує всю венозну кров. Тому навіть при дуже великому легеневій кровотоці може бути виражений ціаноз. Найчастіший порок з цієї групи - транспозиція магістральних артерій (d-транспозиція), при якій аорта відходить від правого шлуночка, а легеневий стовбур - від лівого. Міжшлуночкової перегородки зазвичай інтактні, але можуть бути її дефекти (рис. 2). При цьому пороці магістральні артерії з'єднані з шлуночками неправильно (дискордантних вентрікулоартеріальное з'єднання), тоді як передсердя і шлуночки з'єднані правильно (конкордантность АВ-з'єднання).
Пороки, супутні зміщення аорти щодо міжшлуночкової перегородки
Загальний артеріальний стовбур
За відсутності обструкції легеневий кровотік значно перевищує системний, причому незалежно від рівня скидання. При скиданні на рівні вен або передсердь (наприклад, при повному аномальному впаданні легеневих вен без їх обструкції) це відбувається через те, що правий шлуночок більш податливий. При скиданні на рівні шлуночків або магістральних артерій (наприклад, при загальному артеріальному стовбурі) - через те, що незабаром після народження легеневий судинний опір стає значно менше ОПСС.
Клінічні прояви
Клінічна картина швидко змінюється, оскільки легеневий судинний опір падає в перші години і дні після народження, а правий шлуночок в перші кілька тижнів стає більш податливим. Крім того, клінічні прояви залежать від наявності обструкції приносить і виносить трактів лівого шлуночка і прохідності артеріальної протоки.
Якщо обструкції немає, може виникати минуща гіпоксемія, вона зазвичай буває легкої, може ніяк не виявлятися і часто залишається непоміченою. Згодом легеневий кровотік посилюється, що веде до почастішання і утруднення дихання. Дитина при цьому сильно потіє і мляво смокче. Оскільки потреба в енергії через підвищену роботи серця і дихальних м'язів зростає, майже завжди буває затримка росту. За відсутності шумів, наприклад при повному аномальному впаданні легеневих вен без обструкції, основна увага залучає затримка розвитку, оскільки порушення дихання бувають менш помітні. Діагноз пороку серця в цьому випадку може бути поставлений дуже пізно.
Перешкода притоку крові з легеневих вен (наприклад, при повному аномальному впаданні легеневих вен з їх обструкцією) викликає важку дихальну недостатність і гіпоксемію. Відсутність шумів і маленькі розміри серця на рентгенограмі наводять на думку про легеневої гіпертензії, тому всім новонародженим з такими симптомами слід проводити ЕхоКГ з допплеровским дослідженням. При гіпоплазії або атрезії мітрального клапана (синдром гіпоплазії лівих відділів серця) весь легеневий венозний повернення перетинає Атріосептальний, надходить у праве передсердя і разом з системним венозним поверненням викидається правим шлуночком в легеневий стовбур. Легеневий кровотік різко посилюється, що викликає дихальні порушення, а системний кровотік повністю залежить від прохідності артеріальної протоки. Коли останній починає закриватися, виникає шок з важким метаболічним ацидозом. Лікування полягає в перекладі на ШВЛ при набряку легенів і, якщо системний кровотік залежить від прохідності артеріальної протоки, інфузії алпростадилу. Пороки цієї групи дуже різноманітні.