Порушення обміну речовин в організмі позначаються на перебігу метаболічних процесів в міокарді, викликаючи порушення його функції та структури.
Амілоїдоз - порушення білкового обміну
Амілоїдоз є системним захворюванням невідомої етіології, при якому відбуваються позаклітинні відкладення в органах і тканинах особливого білка бета-фибриллярной структури (амілоїду).
Амілоїдоз розвивається через порушення білкового обміну і можливо придбаними або спадковим. Виділяють наступні варіанти амілоїдозу:
- первинний амілоїдоз. при якому на перший план виступає ізольоване ураження серця:
- спадковий сімейний амілоїдоз;
- генуінний амілоїдоз;
- старечий амілоїдоз;
- амілоїдоз при мієломної хвороби;
- амілоїдоз при В-клітинних пухлинах (хвороба Вальденстрема).
- вторинний амілоїдоз. при якому ураження серця передує інше хронічне захворювання:
- остеомієліт;
- ревматоїдний артрит;
- туберкульоз;
- пухлини;
- лімфогранулематоз.
Амілоїд відкладається в різні відділу серця. Міокард при амілоїдозі серця дуже щільний, мало піддається розтягуванню, обсяг порожнин істотно не змінюється або змінюється незначно. При старечому амілоїдозі маса серця збільшується в меншій міри, амілоїдоз має дифузний характер, м'язові серцеві волокна виявляються "замурованими" в масах відклався амілоїду, що викликає атрофію скорочувального міокарда.
Амілоїдніураження серця не має специфічних симптомів, розвивається поступово і безсимптомно, навіть при виявленні відкладень амілоїду в міокарді. Хворі можуть скаржитися на болі в області серця, що носить стенокардіческій характер.
Симптоми амілоїдозу серця: різні порушення ритму і провідність; виражена брадикардія.
Ехокардіографічні ознаки амілоїдозу серця:
- збільшення товщини міжшлуночкової, міжпередсердної перегородки, задньої стінки лівого шлуночка і передньої стінки правого шлуночка;
- потовщення клапанів серця;
- нормальні розміри порожнини лівого шлуночка;
- дилатація передсердь;
- зниження систолічної функції передсердь;
- порушення діастолічного наповнення;
- зменшення систолічного потовщення міжшлуночкової перегородки при нормальних розмірах порожнини лівого шлуночка;
- збільшення співвідношення швидкості раннього діастолічного наповнення до швидкості наповнення передсердь;
- гіпокінезія міокарда.
Слід сказати, що діагноз амілоїдозу серця зазвичай встановлюють при аутопсії, оскільки при житті не виявляються об'єктивні причини, якими можна було б пояснити виникнення патологічних ознак.
Амілоїдоз носить прогресуючий характер з несприятливим прогнозом. Летальний результат наступає через порушення ритму і провідності або внесердечних відкладень приблизно через 1,5-2,5 року після перших ознак ураження серця.
Специфічною терапії амілоїдозу не існує, лікування носить симптоматичний характер і спрямоване на усунення порушень ритму та серцевої недостатності.
Подагричне серці - порушення обміну пуринів
При подагрі відбувається порушення пуринового обміну з надлишковим накопиченням солей сечової кислоти переважно в кістках, хрящах, нирках, з подальшим розвитком спочатку запальних, а потім деструктивно-склеротичних змін. Подагра - це хвороба чоловіків середнього і старшого віку.
Безпосереднє ураження міокарда за подагрі є досить рідкісним явищем, відкладення уратів у хворих з безсимптомним перебігом хвороби виявляється в ендокардит, перикарді, коронарних артеріях, мітральному клапані, в окремих випадках - в серцевої перегородці.
Відкладення кристалів сечової кислоти і її солей можуть проявлятися тахікардією, екстрасистолічної аритмією, атріовентрикулярною блокадою різного ступеня аж до повної поперечної блокади. При подагрическом нападі спостерігається тахікардія, іноді екстрасистолічна аритмія, загрудинний біль.
Лікування при подагрі направлено в першу чергу на зниження рівня сечової кислоти в плазмі крові. Велике значення має правильне харчування з обмеженням продуктів, багатих пуринами. З медпрепаратів призначається аллопуринол, який уповільнює синтез сечової кислоти. При неуражених нирках застосовуються препарати, які посилюють виділення сечової кислоти нирками: сульфінпіразон, етебеніцід. Тіеніловая кислота дає хороший урикозуричний, гіпотензивний, діуретичний ефект при артеріальній гіпертензії, що поєднується з подагрою.
Порушення ліпідного обміну
При голодуванні, тривалому неповноцінному харчуванні, кахексії спостерігаються порушення діяльності серця, що супроводжуються зменшенням маси міокарда, дегенеративними змінами в міокарді, розвитком серцевої недостатності.
Основні клінічні прояви порушення функції серцево-судинної системи при голодуванні:
- синусова брадикардія;
- зменшення хвилинного об'єму крові;
- зниження венозного і артеріального тиску;
- набряки.
При ожирінні виявляються дистрофічні зміни міокарда, викликані метаболічними порушеннями в м'язі серця. Серце приймає "поперечне положення" через високого стояння діафрагми, зміщуючись вліво і назад, пульс частішає, артеріальний тиск підвищується. У хворих, які страждають на ожиріння, відзначається збільшення ударного об'єму крові і об'єму циркулюючої крові, у деяких - хвилинного обсягу крові.
Початкові дистрофічні зміни міокарда при ожирінні є оборотними при нормалізації маси тіла. Серцева недостатність крім дієти вимагає кардіотонічних і сечогінних препаратів.