Среднесістоліческіе шуми вигнання спостерігаються при:
стенозі напівмісячних клапанів (клапанний стеноз аорти або легеневої артерії);
дилатації аорти або легеневої артерії вище клапана;
збільшенні лівошлуночкового викиду (брадикардія, атріовентрикулярна блокада, лихоманка, анемія, тиреотоксикоз, при фізичному навантаженні у здорових дітей).
Голосистолічний шум при первинному пролапсі міт-рального клапана спостерігається рідко і свідчить про наявність мітральної регургітації. Цей шум займає всю систолу і практично не змінюється за інтенсивністю при зміні положення тіла, проводиться в пахвову об-ласть, посилюється при проведенні проби Вальсальви (рис. 11).
Додатковими (необов'язковими) аускультативно проявами при ПМК є "писки" ( "нявкання"), обумовлені вібрацією хорд або ділянки стулки по типу "змичка скрипки" (рис. 12), вони частіше спостерігаються при поєднанні систолических клацань з шумом, рідше при ізольованих клацаннях . Хордальние писки можуть бути чутні на відстані, при цьому хворі періодично чують "писк" в грудях, який посилюється при хвилюванні і фізичному навантаженні.
У деяких дітей з ПМК може вислуховуватися III тон, що виникає в фазу швидкого наповнення лівого шлуночка. Даний тон не має діагностичного значення і може вислуховуватися в нормі у худих дітей.
Спостерігається певний паралелізм вираженості пролабирования стулок і звукових феноменів. При ізольованих клацаннях прогинання стулок зазвичай невелике, при ізольованому пізньосистолічний голосистолічний шумі - значне.
Малюнок J. ФКГ при пролапсі мітрального клапана: пізньосистолічний шум.
Малюнок K. ФКГ при пролапсі мітрального клапана: голосистолічний шум
Малюнок L. ФКГ при пролапсі мітрального клапана: "хордальние писки" (вказані стрілками).
Порушення серцевого ритму при пролапсі мітрального клапана у дітей зустрічаються досить часто, їх виявлення залежить від методу реєстрації ЕКГ. На ЕКГ спокою різного характеру аритмії реєструються в одиничних випадках, частота їх виявлення зростає в 2-3 рази на тлі фізичного навантаження (тредміл, велоергометрія) і в 5-6 разів при проведенні добового моніторування ЕКГ. Серед великої різноманітності аритмій у дітей з первинним ПМК найчастіше виявляються синусова тахікардія, надшлуночкові і шлуночковіекстрасистолії, надшлуночкові форми тахікардій (пароксизмальна, непароксізмальная), рідше - синусова брадикардія, парасистолія, мерехтіння і тріпотіння передсердь, синдром WPW.
Частота виявлення суправентрикулярних аритмій у дітей з синдромом ПМК досягає 30- 50%. Дані порушення ритму значно частіше реєструються у підлітків і рідше у дітей до 10 років. Наведений факт свідчить про те, що суправентрикулярні аритмії при ПМК є возрастно- залежним феноменом. Проведені нами комплексні дослідження свідчать про те, що в генезі надшлуночкових аритмій лежить порушення нейровегетативної регуляції пейсмекерних утворень внаслідок дисфункції церебральних і вегетативних структур на тлі парціальної затримки дозрівання або асинхронного розвитку організму. Суправентрикулярні аритмії у дітей з ПМК частіше асоціюються з підвищеним рівнем корковою активації (дані електроенцефалографічного дослідження) і вегетативної дисфункцією по сімпатікотоніческому типу (абсолютна симпатикотония або відносна - гіповаготонія). Рідше виникнення надшлуночкових аритмій зумовлюється браком активують систем мозку на тлі вегетативної дисфункції по ваготоніческому типу.
Найбільш інформативним методом у виявленні шлуночкових аритмій є добове моніторування ЕКГ (рис. 13).
Виявлені шлуночкові аритмії за даними електрокардіографічного моніторування можуть бути розділені на V градацій (B.Lown):
1 - рідкісні (менше 30 за годину);
II - часті (понад 30 на годину);
III А - політопние;
III B - бігемінія;
IV A - зливні шлуночковіекстрасистоли;
IV B - залп шлуночкових екстрасистол (більше трьох послідовних циклів);
V - ранні шлуночковіекстрасистоли (екстрасистоли типу R на Т).
До небезпечних для життя ( "попереджає") відносяться аритмії III-V градацій.
Частота шлуночкових аритмій при синдромі ПМК за даними добового моніторування електрокардіограми у дітей (зведені дані) представлена в таблиці 5.
Таблиця 5. Частота шлуночкових аритмій у дітей з синдромом ПМК за даними добового моніторування електрокардіограми
Дані Maciejewska M.
Як видно з таблиці, найбільш часто визначаються не небезпечні для життя шлуночкові аритмії і лише в невеликому відсотку випадків - жізнеугрожающіе.
У дітей з ПМК в більшості випадків шлуночкові аритмії протікають доброякісно і безсимптомно. Однак, у всіх випадках документованої шлуночкової аритмії (стандартна ЕКГ, на пробі з фізичним навантаженням) необхідно провести додаткове дослідження для визначення факторів ризику жизнеугрожающих шлуночкових аритмій (шлуночкова тахікардія, фібриляція).
Синдром подовженого інтервалу QT при первинному пролапсі мітрального клапана
Малюнок M. Холтерівське моніторування ЕКГ при пролапсі мітрального клапана: залп шлуночкової тахікардії IV градації по Lown.
Малюнок N. Електрокардіограма синдрому подовженого інтервалу QT при пролапсі мітрального клапана.
Синдром подовженого інтервалу QT у дітей з ПМК частіше протікає безсимптомно. Для передбачення ймовірності розвитку синкопальні стани використовується вирішальне правило, розроблене М.А. Школьникової (таблиця 6).
Таблиця 6. Вирішальне правило для прогнозування ймовірності синкопе у дітей з бессінкопальной формою синдрому подовженого інтервалу QT
Ваговий коефіцієнт (а)
Подовження інтервалу QT на ЕКГ спокою
Подовження інтервалу QTс на ЕКГ спокою
Альтернація зубця Т за даними холтерівського моніторування
Шлуночкова екстрасистолія за даними холтерівського моніторування
Ригідність синусового ритму при холтерівське моніторування
Амплітуда зубця Т у відведенні V5
Предсінкопальние стану в анамнезі
Патологія антенатального періоду
Альтернація зубця Т на ЕКГ спокою
Для оцінки можливого прогнозу захворювання розраховується показник суми вагових коефіцієнтів у кожної дитини за формулою: S = а1 Х1 + А2 Х2 +. + А11 Х11 Якщо S<0,85 прогноз благоприятный,S> 0,85 - несприятливий, реальна загроза розвитку синкопе.
Якщо синдром подовженого інтервалу QT у дітей з ПМК супроводжується непритомний стан, необхідно визначити ймовірність розвитку Жизнеугрожающие аритмій (предикторів раптової смерті). Вирішальне правило для прогнозування ймовірності Жизнеугрожающие аритмій розроблено М.А. Школьникової (таблиця 7).
Таблиця 7. Вирішальне правило для прогнозування ймовірності Жизнеугрожающие аритмій у дітей з синкопальними формою синдрому подовженого інтервалу QT
Ваговий коефіцієнт (а)
Подовження інтервалу QTc на ЕКГ спокою
Вік виникнення першого синкопе
Альтернація зубця Т на ЕКГ спокою
Шлуночкова екстрасистолія на ЕКГ спокою
Шлуночкова екстрасистолія при велоергометрії
Шлуночкова екстрасистолія при велоергометрії
Частота синкопе в рік
Частота синкопе в рік
Судомний синдром під час синкопе
Судомний синдром під час синкопе
Число неврологічних мікрознаков
Число неврологічних мікрознаков
Для оцінки можливого прогнозу захворювання рассчи-розробляються показник суми вагових коефіцієнтів у кожної дитини за формулою: S = а1 Х1 + А2 Х2 +. + А9 Х9. якщо S<0,89 прогноз благоприятный, при S> 0,89 - несприятливий (високий ризик виникнення життє-загрозливих аритмій і раптової смерті).
Стан гемодинаміки великого і малого кіл кровообігу при пролапсі мітрального клапана
При відсутності мітральноїнедостатності скорочувальна функція лівого шлуночка залишається незмінною. Через вегетативних порушень може відзначатися гиперкинетический кардіальний синдром, основними клінічними проявами якого є посилення тонів серця, виразна пульсація сонних артерій, pulsus celer et altus, систолічний шум вигнання, помірна систолічна гіпертензія.
За даними ехокардіографії кінцево-діастолічний діаметр лівого шлуночка у більшості дітей з ПМК зменшений і в 1/3 випадків відповідає 5-ої і в половині випадків 25-ій процентилю. Поєднання зменшеною порожнини лівого шлуночка на тлі нормальної, або збільшеної площі мітрального клапана сприяє виникненню клапанно-шлуночкової диспропорції, яка є одним з патогенетичних механізмів виникнення пролабирования стулок.
Якщо виникає мітральна недостатність визначається зниження скорочувальної здатності міокарда, може розвинутися недостатність кровообігу.
З боку легеневого кровообігу у 70% обстежених нами дітей з первинним ПМК виявлено прикордонна легенева гіпертензія (значення 90-95 процентилей середнього тиску в легеневій артерії, визначеного методом допплерехокардіографіі). Клінічно прикордонна легенева гіпертензія може бути запідозрений за наявністю вказівок на больові відчуття, що виникають в правому підребер'ї при тривалому бігу, спортивних заняттях. Даний симптом є клінічним проявом невідповідності виробляй- ності правого шлуночка зростанню притоку до серця. З боку системної циркуляції спостерігається схильність до фізіологічної гіпотензії. Додатково до аускультативним проявам пролапса мітрального клапана часто вислуховуються акцент II тону над легеневою артерією, який не носив патологічного (тривалість II тону вкорочена, зливаються аортальний і легеневий його компоненти) характеру, функціональний систолічний шум з максимумом звучання над легеневою артерією. Даний шум зберігався в ортостазе і посилювався при фізичному навантаженні. Локалізація шуму і його динаміка при функціональних пробах дозволили розцінювати його як шум відносного стенозу легеневої артерії, що виникає при невідповідності розміру магістральної судини величиною правожелудочковую викиду. При ехокардіографічні дослідженні ні в одному випадку не виявлено анатомічного стенозирования вивідного відділу правого шлуночка, а також в стовбурі, в тому числі на рівні біфуркації на гілки легеневої артерії. Даний факт підтверджує функціональне походження систолічного шуму правожелудочковую викиду. У 40% дітей з ПМК поряд з цим реєструвався невеликий регургітантний потік в легеневій артерії, що не має суттєвої гемодинамічної значущості і не приводить до видимої дисфункції правого шлуночка. Ймовірно походження регургітантного потоку можна пояснити дилатацией стовбура легеневої артерії.
Комплексні дослідження дозволили встановити, що в основі прикордонної легеневої гіпертензії у дітей з ПМК лежить по крайней мере 2 патогенетичних механізми: 1) висока судинна реактивність малого кола кровообігу, 2) гіперкінетичний кардіальний синдром, що приводить до відносної гіперволемії малого кола і порушення венозного відтоку з легеневих судин. З іншого боку кореляційні взаємозв'язки легеневого артеріального тиску з показниками центральної гемодинаміки, а також дані фармакологічного тестування свідчать про те, що судинна гіперреактивність достовірно частіше спостерігається у дівчаток, а у хлопчиків прикордонна легенева гіпертензія обумовлена переважно гіперкінетичним кардіальним синдромом. Тривалі катамнестические спостереження свідчать про сприятливому перебігу прикордонної легеневої гіпертензії у дітей з ПМК, однак при наявності мітральноїнедостатності, вона може виявитися чинником, що сприяє формуванню високої легеневої гіпертензії.
Останнім часом порушення вегетативної іннервації серцево-судинної системи в генезі пролапса мітрального клапана надають дедалі більшого значення. З часу першого опису синдрому ПМК відомо, що для таких хворих характерні психоемоційна лабільність, вегето-судинні порушення, особливо виражені у молодих жінок і підлітків. Виявлення ПМК у хворих при багатьох станах (синдром Da Costa, гіперкінетичне серце), в основі яких лежить патологія вегетативної нервової системи, послужило підставою для подання про єдиний генезі цих розладів.
Для оцінки вегетативних порушень в педіатричній практиці широко використовуються функціональні проби і тести, зокрема кардіоінтервалографії і клино-ортостатична проба.
За даними кардіоінтервалографії у більшості дітей (70%) з ПМК індекс напруги (ІН) вище 90 ум. од. при цьому виявляється зменшення Мо. Х і збільшення АМо, ВВР. Ці зрушення свідчать про симпатикотонии і централізації управління серцевим ритмом. Одночасно високі величини ВВР і ІН вказують на розвиток в організмі синдрому напруги регуляторних вегетативних і гуморальних систем. У невеликого числа дітей (15%), зазвичай при вираженому прогибании стулок, визначається зниження ІН спокою менше 30 ум. од. і збільшення показників? Х і Мо. Ці зрушення свідчать про домінування парасимпатичного відділу ВНС в регуляції ритму серця. Вихідна ваготония у цих дітей, ймовірно, носить компенсаторний характер, оскільки вегетативна реактивність у них носить гіперсімпатікотоніческой тип. Дане припущення підтверджується роботами Taylor, який показав, що в ряді випадків підвищена вагусная активність може бути пов'язана з компенсацією ініціальною симпатикотонии.
У дітей з ПМК виявляються статистично досто-вірні відмінності від контрольної групи за наступними показниками КІГ при виконанні кліноортостатіческой проби (КОП). Так, Мо. Х в ортоположеніі, а також амплітуда реагування незалежно від вихідного ІН були достовірно нижче, ніж в контролі. Величина ортостатического почастішання ритму у дітей з ПМК і ІН більше 90 ум. од. не відрізнялася від контрольного значення, однак у дітей з вихідним ІН менше 30 ум. од. даний показник був достовірно вище. Відсутність достовірних відмінностей за величиною ортостатического почастішання ритму при ПМК у дітей з ІН більше 90 ум. од. пов'язане з початково високою частотою серцевих скорочень. Незалежно від вихідного ІН величина кліностатіческом уповільнення ритму достовірно нижче при ПМК, ніж в контролі. Ці дані свідчать про переважно симпатикотонічному типі реагування при виконанні КОП у дітей з ПМК, при цьому, чим більше виражена симпатико-адреналової реактивність, тим менш виражений вагусний (захисний) компонент.
У більшості дітей з ПМК при виконанні КОП відзначається підйом діастолічного і систолічного артеріального тиску, деяке зниження пульсового тиску, при цьому почастішання пульсу в середньому не відрізняється від контрольних значень. Така динаміка АТ і ЧСС свідчить про переважне? - адренергічні варіанті сімпатікотоніческой реактивності. Це припущення грунтується на тому факті, що стимуляція? - адренорецепторів має незначний вплив на частоту серцевих скорочень, в той час як з боку периферичних судин відбувається виражена вазоконстрикція. Приблизно у 30% дітей з ПМК може виявлятися ортостатичнагіпотензія (зниження артеріального тиску і різке почастішання пульсу в ортостазе), яка пов'язана з високою центральної і периферичної? -адренергической гіперактивністю.