При отосклерозі відбувається заміна щільної структури кісткової тканини, характерною для внутрішнього вуха, пористої, губчастої типу будови, багатою кровоносними судинами.
- Знижується обсяг рухів в кістковому зчленуванні стремена і круглого вікна. Це веде до порушення звукопровідності (тімпанальная форма отосклерозу).
- Змінюється щільність капсули равлики внутрішнього вуха з прогресуючим зниженням звуковосприятия (кохлеарна форма отосклерозу).
Ці процеси можуть проходити як ізольовано, так і одночасно (змішана форма захворювання).
На системність відбуваються патологічних процесів вказує факт переважання двобічності поразки.
Перші ознаки приглухуватості виникають у віці 20-30 років. Однак, відзначені випадки дебюту захворювання в дитячому віці. Переважно страждає остосклерозом жіноча стать (75-80%).
Від моменту перших клінічних проявів до розвитку повної глухоти проходить, в середньому, близько 20 років і більше. Але є і опис блискавичного, протягом декількох місяців, зниження слуху у хворих до повної глухоти, зрозуміле поряд з процесами, що відбуваються в кістки, одночасної дегенерацією нервової тканини і рецепторного апарату равликів.
Симптоми і клінічні ознаки отосклероза
- Спочатку одностороннє зниження гостроти слуху. Потім (від місяця до кількох років) симптоматика стає двосторонньою.
- Хворі перестають сприймати низькі тони. Так, чоловіча мова стає для них незрозуміла. Дитячу та юнацьку мова, з характерними для неї високими тонами, хворі чують добре або навіть краще, ніж раніше. Ця симптоматика характерна для ранніх проявів отосклероза. Згодом високі тони також стають несприйнятливими.
- Парадоксальний симптом: хворі відзначають поліпшення гостроти слуху при інтенсивному фоновому шумі. Наприклад, в умовах міста хворий краще чує мова рідних і близьких, ніж при виїзді за місто. Це пояснюється непомітним для нього самого посиленням гучності розмови співрозмовника в прагненні бути добре почутим на тлі навколишнього шуму.
- Зниження сприйняття розмови при наявності вібрацій тіла. при поїздці в транспорті, ходьбі, бігу, пережовуванні їжі.
- Хворі перестають розуміти одночасна розмова декількох людей, що беруть участь в бесіді з ними. Напруга ж уваги при цьому, призводить ще до більшого погіршення гостроти слуху.
- Поява стороннього шуму у вухах. Хворі порівнюють його з шелестінням листя в парку, гулом електричних проводів, шумом моря. Інтенсивність його може бути вариабельна. Виділяють ступеня суб'єктивного відчуття шуму: I ступінь - згадка про нього спливають при додатковому опитуванні і докладному зборі анамнезу; II- хворий сам згадує про шум у вухах поряд з перерахуванням інших скарг; III ступінь - шум стає основою скаргою і приводом для занепокоєння хворого. Можлива причина виникнення відчуття шуму - порушення кровопостачання внутрішнього вуха.
- Напади хворобливих відчуттів у внутрішньому вусі. Біль середньої інтенсивності, розпирала характеру, проектується за вушної раковиною в області соскоподібного відростка. Частина хворих відзначають погіршення загального рівня слуху після таких епізодів.
- Невеликі запаморочення при різких рухах голови. Виникають рідко і їх вираженість невелика. При інтенсивному запамороченні, що супроводжується нудотою і блювотою, слід виключити інші захворювання, не пов'язані з патологією органів слуху.
- Можливі неврастенічні порушення, обумовлені підвищеною психічної реактивністю. Особливо вони виражені при стрімкому клінічному перебігу, так як хворий не встигає психологічно адаптуватися до наступаючої інвалідизації. Подразливість змінюється замкнутістю і апатичність.
- Прискорення і дебют описаних клінічних проявів у жінок з отосклерозом спостерігається при вагітності і після пологів. Так, після перших пологів, описана симптоматика розвинулася у 30% жінок, після других - у 60%, під час третьої вагітності - у 80%.
- При огляді слухового проходу, отоларингологи відзначають цілий ряд характерних для отосклерозу ознак:
- барабанна перетинка истончена і має трохи більшу рухливість, ніж зазвичай;
- хворий слабо реагує, а може і взагалі не відчувати інструментальний огляд шкірних покривів слухового проходу і самої барабанної перетинки, що пов'язано зі зниженням тактильної і больової чутливості цієї зони;
- зниження кількості або повна відсутність вушної сірки;
- слухові проходи розширені, шкіра їх суха, легкоуразливими.
причини захворювання
На сучасному етапі рівноправно розглядаються кілька теорій виникнення цієї хвороби.
- спадкова обумовленість
Цю теорію підтверджує наявність сімейного характеру отосклероза у 60% хворих. - Ендокринне вплив на метаболізм в кістковій тканині
За це вказує ознаки поєднаної дисфункції щитовидної і паращитовидної залоз при отосклерозі, крім того - і факт прогресування захворювання при вагітності. - Хронічні запальні захворювання внутрішнього вуха і перенесені інфекційні захворювання
Наприклад, відзначена зв'язок приглухуватості і перенесеної раніше кору. Однак більшість дослідників вважає фактор хронічного запального процесу у вусі лише пусковим механізмом при вже наявної схильності до отосклерозу. - Хронічна підвищена акустична навантаження з травматизацією
Промисловий шум, гучна музика через навушники, призводять до дистрофії м'яких тканин вуха, що погіршує провідність кровоносних судин. В результаті цього відбувається недостатнє забезпечення поживними речовинами кісткової і хрящової тканини з запуском початкових механізмів отосклероза.
Отосклероз - чи потрібна Вам операція?
На даний момент здійснюється активний пошук ефективних методів терапевтичного лікування отосклерозу. Так, широко використовується комбінація постійного прийому натрію фториду з вітаміном D3, препаратами кальцію і магнію для зменшення вимивання мінералів з кісткової основи внутрішнього вуха.
Поряд з цим, використовуються слухові апарати різних модифікацій.
Хірургічні методи дозволяють у 80% прооперованих хворих значно поліпшити гостроту звуку. Однак, як при будь-якому операційному втручанні, є певні ризики ускладнень, які треба розглядати під час вирішення питання про інструментальному лікуванні. Крім того, сама операція, покращуючи звукопровідність, не зупиняє дегенеративних процесів в кістковій тканині.
- Щадні. спрямовані на зміну рухливості стремена і видаленні (ізоляції) вогнища склерозування.
- Радикальні. стапедектомія і стапедопластика. У разі стапедопластика, частина знерухомлених зчленувань стремена, замінюють тефлоновим протезом.
Абсолютні показання до операцій:
- Двостороння поразка.
- Виявлена при аудіометрії, негативна проба Рінне. В цьому випадку, перепад повітряної і кісткової провідності звуку, у своїй різниці відповідає 20 дБ і більше.
- Виражена ступінь суб'єктивного відчуття вушного шуму. Найбільш сприятливий післяопераційний ефект дає лікування тимпанальной форми отосклерозу. При інших формах спостерігається часткове відновлення слуху, що вимагає додаткового використання слухового апарату.
Наявність важкої супутньої патології внутрішніх органів може вплинути на рішення про операційну корекції отосклероза. У цих випадках, рішення про операцію приймається спільно з іншими фахівцями - такими, як терапевт, кардіолог, онколог і т.д.