Придбані гемолітичні анемії. Первинно-ненормальні еритроцити. Крива Прайс - Джонса.
Придбані гемолітичні анемії. як правило, є екзогенними формами, при яких еритроцити ненормально змінюються не є первинним, а внаслідок впливу зовнішніх факторів. Гемоліз тут відбувається головним чином усередині судин. Загальноприйнята в даний час класифікація включає, таким чином, наступні групи.
Первинно ненормальні еритроцити.
Вроджена шаровідноклеточная анемія.
Середземноморська анемія (таласемія).
Серповидноклеточная анемія.
Гемоглобинопатии (С-, D-, Е-гемоглобін).
Овалоцитоз.
Пароксизмальна нічна гемоглобінурія.
Перніциозная анемія.
Пароксизмальна маршова гемоглобінурія.
Окремі рідкісні форми. II.Форми, обумовлені екзогенними механізмами.
Шкідливі фактори, які безпосередньо діють на еритроцити: бактерії, віруси (бартонелли, В. Welchii і т. Д.).
Найпростіші (малярія).
Хімічні речовини (миш'як, сульфаніламіди, фенілгідразин).
Аутоантитіла.
Ізоантітела.
Гіперспленізм.
Симптоматичні випадки при системний червоний вовчак, лімфатичному лейкозі.
Лімфосаркома.
Первинно-ненормальні еритроцити.
У більшості випадків мова йде про конституціональних хворобах.
1. Для цих форм характерний загальний симптом - спленомегалія (як вираз гіперфункції ретикуло-ендотеліальної системи).
2. гемоглобінемії і подальша гемоглобінурія майже ніколи не спостерігаються.
3. Білірубінемія виражена, але білірубінурія не буває ніколи.
4. Патологоанатомічно в печінці і селезінці (але ніколи в нирках) знаходять гемосідері н.
Вроджена сфероцитарная (шаровідноклеточная) анемія (конституціональна гемолітична жовтяниця). Спадкування за домінантним типом. Йдеться саме про генетично детермінованих біохімічних (ферменти) або структурних дефектах цитоплазми еритроцитів. Важливим диференційно-діагностичною ознакою є сфероціти (кулясті клітини), які в мазках крові виділяються у вигляді малих еритроцитів, добре наповнених гемоглобіном.
Крива Прайс - Джонса (Price - Jones) зрушена вліво.
Ступінь анемій в залежності від фази хвороби значно коливається. Перш за все в легких випадках вона може бути дуже мало вираженою. Кольоровий показник дорівнює 1. Ретикулоцитоз також, природно, залежить від гемолітичних нападів. Так як тут мова йде про хронічний страждання, то кількість ретикулоцитів майже весь час підвищено. Однак нормальна кількість ретикулоцитів аж ніяк не виключає шаровідноклеточной анемії, хоча ясною анемії може і не бути.
Під час сильних нападів є лейкоцитоз і невелика кількість зрілих і незрілих миелоцитов. Між нападами біла кров в нормі.
РОЕ підвищена. Стовпчик еритроцитів при цьому різко відмежований від сироватки внаслідок значно більш повільного осідання ретикулоцитів (вуалеподобное осідання по Gripwal). Таке вуалеподобное осідання спостерігається при всіх станах з різким ретикулоцитозом.
Осмотична резистентність знижена (в нормі 0,46-0,30% NaCl). Зниження осмотичної резистентності - дуже тонкий симптом. Він відсутній щонайбільше в 10% всіх випадків (Gaensslen) і не буває настільки вираженим при інших формах.
Клінічно дуже звичайні так звані гемолітичні кризи. Під час цих кризів всі симптоми відразу посилюються. У крові поряд з Мієлоцити знаходять також нормобласти і тільця Хоуел-Жолл (Howell- Jolly). За новітніми поглядами (Owren), цим кризам передує апластична фаза. У апластичної фазі ретикулоцитів в крові немає, є лейкопенія і тромбоцитопенія.
Білірубінемія і уробілінурія знижуються, а сироваткового заліза наростає. В пунктаті кісткового мозку в цій фазі типові гігантські форми незрілих еритробластів (діаметр до 60) як вираз важкого порушення еритропоезу (Ludin). Тільки в наступній фазі регенерації спостерігається характерний ретикулоцитоз. При диференціальної діагностики апластичну фазу треба мати на увазі тільки в окремих випадках. Але в цих випадках для діагнозу необхідні дані з боку кісткового мозку, а тривалий ретикулоцитоз в периферичної крові зазвичай вже сам по собі достатньо відображає гемоліз.