Прихований спинальний дізрафізм (ССД) - це різноманітна і різнорідна група вад розвитку хребта та спинного мозку; включає такі нозологічні форми, як синдром фіксованого спинного мозку, спинальні ліпоми, дорсальний дермальний синус, розщеплення спинного мозку та ін. Їх об'єднує лише те, що вони не мають порушення цілісності шкірних покривів над дефектом хребців.
Справжня частота ССД невідома. оскільки прояви його не такі очевидні, як при спинномозкових грижах. Перші симптоми часто виникають відстрочено, прогресують повільно, а для встановлення точного діагнозу необхідно проводити МРТ спинного мозку.
Симптоматика при ССД вариабельна і, як правило, не пов'язаний з конкретною формою ураження. Всі прояви ССД можна розділити на:
• шкірні
• кісткові
• ортопедичні
• неврологічні
• порушення функції тазових органів
Шкірні стигми найчастіше розташовуються по середній лінії в попереково-крижової області. у новонароджених вони зустрічаються в 3% випадків. а у пацієнтів з ССД - в 70%.
До шкірних проявів відносять (нерідко діагностують поєднання декількох стигм):
• гіпертрихоз
• капілярну гемангіому
• дермальний синус
• втягнути шкіри
• підшкірну ліпому
• хвостовий придаток (псевдохвостік) і ін.
Кісткові прояви ССД різноманітні:
• аномалії дужок хребців - дефекти, розщеплення. неправильний розвиток
• аномалії тіл хребців
• аномалії дисків хребців
• розширення спинномозкового каналу
• вади розвитку різних відділів хребта
• порушення постави - сколіоз, кіфоз, лордоз
• аномалії розвитку крижів - агенезія, дисгенезия, девіація
• кістковий шип по середньої лінії хребця і ін.
До ортопедичним порушень відносять:
• деформації ніг
• асиметрія ніг і стоп
• асиметрія сідниць
• зміна ходи
Тазові порушення:
• нейрогенний сечовий міхур
• інфекції сечовивідних шляхів
•нетримання сечі
Неврологічна симптоматика залежить від віку; найбільш часті:
• нижній монопарез і парапарез
• зниження сухожильних рефлексів
• порушення ходи
• зниження чутливості в ногах і як наслідок поява безболісних ран нижніх кінцівок
• хворобливість в області ніг і попереку
• спастика і ін.
Діагностика ССД в першу чергу залежить від настороженості педіатрів до цієї патології. Так, наявність у дитини шкірних стигм в попереково-крижової області, поява і прогресування неврологічної симптоматики, ортопедичних і неврологічних порушень повинно стати приводом для МРТ-дослідження з метою пошуку прихованого спинального дізрафізм.
Симптоматика ССД, як правило, пов'язана з синдромом фіксованого спинного мозку і прогресує поступово в міру росту дитини.
Фіксований спинний мозок (ФСМ)
ФСМ характеризується аномально низьким (нижче рівня L1 - L2) розташуванням конуса спинного мозку.
Часто в російськомовній літературі використовують термін тетерінг-синдром. який є похідним від англійського tethered cord syndrome. Рідше можна зустріти назву «синдром натягнутого спинного мозку» (СФСМ), більш правильне по суті, так як у маленьких дітей спинний мозок вже фіксований, але ще не натягнутий.
СФСМ може бути самостійним захворюванням і виникати в результаті аномально потовщеною термінальної нитки або бути проявом інших станів ССД.
При СФСМ відбувається поступове порушення кровообігу в нижніх відділах спинного мозку в результаті його натягу. Будучи патологічно фіксованим, спинний мозок не може слідувати за зростаючим хребтом.
СФСМ лежить в основі симптоматики більшості прихованих вад розвитку спинного мозку. Це пояснює полиморфность і неспецифічність клінічних проявів ССД.
Частота симптомів при СФСМ. (%)
• порушення ходи і нижній парапарез - 93
• м'язова атрофія, вкорочення нижніх кінцівок, деформація колінних суглобів - 63
• порушення чутливості - 70
• тазові розлади - 40
• тазові розлади як єдиний симптом - 4
• біль в попереку, ногах, ступнях - 37
• кіфоз і сколіоз - 29
Лікування хворих з СФСМ тільки хірургічне. Мета операції - звільнення спинного мозку. Так при потовщеною термінальної нитки виробляють її ідентифікацію та перетинають. В інших випадках техніка операції залежить від форми прихованого спинального дізрафізм.
Розщеплений спинний мозок
Мальформація характеризується наявністю всередині спинномозкового каналу кісткової, хрящової або фіброзної перегородки або тяжа, який повністю або частково роз'єднує спинний мозок уздовж на дві половини (геміхорда).
Існує деяка плутанина в термінології. Раніше виділяли діастематоміелія і діпломіелія. У першому випадку розщеплення спинного мозку було неповним і геміхорди мали тільки одну пару вентральних і дорсальних корінців, а по-другому випадку - по дві пари (тобто повне подвоєння спинного мозку і корінців).
Відповідно до класифікації по Pang, прийнятої в даний час, виділяють мальформацию двох типів:
• мальформация I типу - є дві геміхорди, розділені кістково-хрящової перемичкою, кожна з яких знаходиться у власному дурального мішку
• мальформация II типу - обидві половини спинного мозку укладені в один дуральний мішок і розділені фіброзної перегородкою
Симптоматика при цьому пороці розвитку визначається фіксованим спинним мозком, який патологічно утримується кістковим, хрящовим або мягкоткание шипом, тяжем або перемичкою. Шкірні стигми (найчастіше гіпертрихоз) виявляють у 90% хворих.
Розщеплений спинний мозок добре видно на МРТ, але рівень перемички краще визначати за допомогою КТ, яка візуалізує кісткові структури.
Лікування хірургічне. Мета операції - видалення перемички між двома геміхордамі і тим самим звільнення спинного мозку.
Поліпшення неврологічних функцій або їх стабілізація настає у 90% прооперованих пацієнтів.
Спинальні ліпоми (СЛ) - це найбільш часта форма прихованого спинального дізрафізм.
Вони підрозділяються на три основні групи:
• інтрадурально ліпоми
• ліпоми конуса спинного мозку
• ліпоми кінцевої нитки
Інтрадуральні ліпоми зустрічаються вкрай рідко. Розташовуються, як правило, на дорсальній поверхні спинного мозку і припаяні до нього. Їх основна локалізація - грудної і шийний відділи спинного мозку. Їх локалізація в попереково-крижовому відділі може викликати синдром фіксованого спинного мозку (СФСМ).
Ліпоми конуса спинного мозку - найбільш часта і клінічно значуща група. Ліпоми розташовуються під шкірою в попереково-крижової області, через дефект в грудопоперековий фасції, ущелини дужок хребців і твердої мозкової оболонки проникає інтрадурально і зростається з конусом спинного мозку, фіксуючи його на ніжнепояснічном рівні.
Виділяють такі форми ліпом конуса спинного мозку, як:
• ліпоміелоцеле - спинний мозок лежить всередині каналу, але закінчується в товщі підшкірної ліпоми
• ліпоміеломенінгоцеле - підшкірне менінгоміелоцеле в поєднанні з ліпомою
• ліпоміелоцістоцеле - в рідкісних випадках термінальні відділи спинного мозку вивернуті назовні кістозним розширенням центрального каналу
Більше 90% хворих мають шкірні стигми ССД - підшкірні ліпоми, ангіоми, локальне Оволосененіе, дермальний синус, ямка або псевдохвостік. Часом вони множинні. Часта неврологічна симптоматика - випадання чутливості в сакральних дерматомах. У 30% хворих відзначаються тазові розлади, різні деформації нижніх кінцівок, сколіоз в 10%. Симптоматика повільно прогресує.
Ліпоми кінцевої нитки розташовуються інтрадурально, инфильтрируют кінцеву нитку і ведуть до патологічної фіксації спинного мозку. Симптоматика зазвичай відсутня.
У плані обстеження повинні бути консультації у нейрохірурга, невролога, уролога та ортопеда.
Лікування хірургічне. Основна мета - звільнення спинного мозку для запобігання прогресування симптоматики, а також досягнення гарного косметичного ефекту, оскільки підшкірна ліпома має тенденцію збільшуватися з віком. Операція показана після досягнення дитиною віку 2 місяці. після операції симптоматика регресує в 19%, стабілізується в 755. Погіршення - в 6%.
Спинний дермальний синус
Спинний дермальний синус - це свищевой хід, вистелений епітелієм, що утворюється в результаті пороку закриття невральної трубки, який може доходити до субарахноїдального простору спинного мозку. Найчастіше розташовується в вояснічно-крижовому відділі хребта. Характерною ознакою дермального синуса є наявність маленького шкірного отвори, навколо якого є почервоніння або гіпертрихоз в цій області. Маючи прямий зв'язок зі шкірою, дермальниє синуси, служать провідником інфекції і джерелом розвитку менінгітів, епідуральних і субдуральних абсцесів. Прояв дермального синуса, що сполучається з гетеротопічною пухлиною, спостерігається вже в перші роки життя вираженими явищами рецидивуючого менінгіту, виділенням гною з свища і неврологічними порушеннями.
Основним методом діагностики є МРТ попереково-крижового відділу хребта. Введення барвника або контрастної речовини в протоку з метою вивчення його анатомії протипоказано через ризик інфекційних ускладнень.
Лікування - хірургічне видалення норицевого ходу і ревізія субдурального простору, якщо він проникає під тверду мозкову оболонку.