Пролапс мітрального клапана - це захворювання, в основі патогенезу якого лежить прогинання стулки (однієї або обох одночасно) мітрального клапана, яке носить патологічний характер, всередину порожнини передсердя лівої половини серця. Це провисання відбувається в процесі шлуночкового скорочення (систоли), стулки зміщуються вище рівня, на якому знаходиться митри кільце. В результаті цього виникає неповне з'єднання стулок і поява зворотного потоку крові з шлуночка в передсердя (регургітація).
Епідеміологія
Дану патологію виявляють у середньому у 7% людей в популяції. Найчастіше вона зустрічається у дівчат (частота близько 15%). Дебют захворювання і поява перших клінічних симптомів відбувається у віці від 10 до 15 років.
Етіологія захворювання
Виділяють дві форми пролапсу:
патогенез
При первинних різновидах пролапсу в основі патогенезу найважчих форм лежить процес дегенерації, що розвивається в сполучної тканини стулок мітрального клапана, яка становить їх основу і механічно забезпечує їм жорсткість і міцність. Для протікає процесу характерно руйнування волокон тканини (як колагенових, так і еластичних) з втратою їх нормальної архітектоніки, ознаки запалення при цьому не виявляються. Стулки клапана збільшуються в розмірах, стають пухкими, краю їх закручуються, хорди стулок розтягуються, подовжуються, що призводить до провисання частин клапана всередину передсердної порожнини і розриву ниток. Формується анатомічний варіант патології, який характеризується вираженими симптомами протікає процесу дегенерації волокон і для якого характерний розвиток пролабирования стулок на значну глибину. Утворюється пролапс мітрального клапана з регургітацією. яка швидко прогресує. Зворотний перехід крові з шлуночка під час його скорочення в передсердя викликає розширення лівої половини серця і розвиток різних серйозних ускладнень (серцева недостатність, стенокардія. Миготлива аритмія і ін.).
Однак такий варіант патології буває досить рідко, найчастіше діагностуються функціональні форми мітрального пролапсу. Для цього різновиду характерна відсутність грубих змін анатомічної будови стулок мітрального клапана і зворотного потоку крові. Патогенетическими змінами буде порушення архітектоніки сухожильних ниток і їх аномальне прикріплення, що приводить до виникнення прогинання тонкої, нормальної і незміненій клапанної стулки в проміжок між ними. Сприяти цьому процесу може наявна спадкова схильність до потовщення губчастого шару клапанних стулок, в результаті якої відбувається зниження їх механічної стійкості і міцності, і вибухне їх в ліву предсердную порожнину. Також важливу роль в патогенезі цього захворювання відіграє те, що деякі молоді жінки мають відносно невеликі розміри порожнини шлуночка в лівій половині серця.
Дані функціональні різновиди прогинання мітрального клапана носять тимчасовий характер і можуть вирішуватися в міру зростання пацієнта в результаті підвищення жорсткості і щільності стулок клапана і збільшення обсягу порожнин лівих відділів серця.
Для вторинної форми пролапсу характерно його формування через зміни виконуваної функції м'язами, які керують стулками клапанів. Порушення роботи м'язів може виникати через їх поразки в результаті нестачі кисню, або пошкодження механічним шляхом (у разі інфаркту міокарда). Вторинне прогинання мітральних стулок спостерігається в разі їх запального ушкодження ревматичної природи (як одна зі стадій в процесі освіти пороку), в процесі збільшення обсягу серцевого м'яза (гіпертрофії) внаслідок порушення нормального співвідношення розміру порожнини шлуночка зліва і незмінного клапана.
Пролапс клапана між передсердям і шлуночком зліва часто поєднується з прогином стулок такого ж клапана в правій половині серця - тристулкового (спостерігається в 40% випадків). Ця патологія, як правило, протікає без будь-яких значних порушень в системі кровообігу. Набагато рідше зустрічаються пролапс клапанів легеневого стовбура і аорти. Також іноді можна виявити поєднання мітрального пролапсу і дефектів міжпередсердної перегородки (вроджений порок серця).
Класифікація патології
Залежно від патогенетичного механізму розрізняють первинний і вторинний пролапс.
За локалізацією ураженої частини буває: прогинання передній, задній або обох стулок. Залежно від ступеня пролабування розрізняють:
- 1 ступінь пролапсу - при прогибании стулки на відстань від 3 до 6 мм від мітрального кільця;
- Пролапс мітрального клапана 2 ступеня - величина зміщення становить від 6 до 9 мм;
- Для 3 ступеня характерно пролабирование більше 9 мм.
По відношенню до желудочковому скорочення пролапс буває раннім, пізнім і систолічним.
Особливості клінічної симптоматики
Найчастіше дана патологія протікає безсимптомно і є випадковою знахідкою при проведенні профілактичного огляду або обстеження з приводу іншого захворювання. У тому випадку, коли хвороба якось турбує пацієнта, для клінічної картини будуть характерні такі ознаки:
- Больовий синдром в області серця. Болі носять ниючий, колючий і гнітючий характер, локалізовані в районі серця, не мають зв'язку з фізичним навантаженням і причиною їх виникнення є порушення вегетативної регуляції серцевої діяльності;
- Синдром надлишкового дихання (гіпервентіляціонний). Пацієнт пред'являє скарги на відчуття задишки, відчуття нестачі повітря, виникає постійну необхідність додаткового глибокого вдиху при наявному прискореному і глибокому диханні. Дуже часто через наявного у цих хворих спадково обумовленого дефекту рецепторів тиску у них виникають напади втрати свідомості при зміні положення тіла в просторі і встаючи з-за різкого зниження артеріального тиску (ортостатичний непритомність);
- Патологічні психічні симптоми, які характеризуються розвитком панічних атак (психовегетативний криз) з вираженим почуттям страху і різними порушеннями, зумовленими збоєм в роботі вегетативної нервової системи (задишка, прискорене серцебиття, перебої з роботою серця, запаморочення). Дуже часто розвивається депресія з великою кількістю скарг.
При огляді хворого можна виявити ознаки, що говорять про наявність спадкової форми сполучнотканинної дисплазії, які самостійного значення для клініки не мають і виступають в ролі морфологічних особливостей людини. Серед них розрізняють: астенічний тип конституції, подовжені руки і пальці на руках, різні зміни співвідношень довжини пальців, зрощення їх (синдактилія), викривлення мізинця, сплощення форми грудної клітки, розвиток сколіозу (бокового викривлення хребетного стовпа), деформацію грудини і передніх частин ребер , що прикріплюються до неї, зрощення мочки вуха зі шкірою шиї, різноманітні порушення зубного прикусу. Часто також виявляється варикозна хвороба в нижніх кінцівках, грижі різного походження, порушення зору (короткозорість), опущення нирки, що є додатковою ознакою вродженої патології будови сполучної тканини. Деяким пацієнтам на підставі сукупності всіх фенотипічних симптомів виставляється діагноз «синдром Марфана» або «хвороба Елерса-Данло-Русакова».
При прослуховуванні серця можна почути характерні аускультативні симптоми пролапсу мітрального клапана - систолічний шум і систолічний щиголь, які є обов'язковим діагностичним критерієм даної патології. Клацання виникає в результаті різкого натягу і вібрації хорд, які прикріплюються до стулок клапана, в момент їх максимального прогинання, і місце його вислуховування може змінюватися в залежності від зміни положення тіла. Систолічний шум слід відразу за клацанням і пояснюється наявними зворотним поверненням крові, що автоматично починає відносити пацієнта до групи підвищеного ризику.
Змін на ЕКГ у пацієнтів, що мають пролапс, частіше за все не виявляють. Діагностичним критерієм пролапсу при ехокардіографії є прогинання стулки мітрального клапана в левожелудочковую порожнину на відстань більше 3 мм від мітрального кільця.
Лікування пролапса мітрального клапана
При наявності невеликої глибини пролабирования і відсутності ознак зворотного потоку крові хворим лікування не потрібно. Пацієнту рекомендується ведення здорового способу життя, регулярна фізична активність і позбавлення від всіх вогнищ хронічної інфекції. Якщо ж розмір пролапсу становить більше 10 мм, є симптоми регургітації, пацієнти повинні обов'язково отримувати антибактеріальні препарати для профілактики розвитку інфекційного ураження серця. У разі важкого пролапсу з порушенням кровотоку і значним зворотним потоком крові показано хірургічне лікування. Воно включає в себе протезування клапана і різні пластичні відновлювальні операції.
Пам'ятайте: самолікування небезпечно!