О. Л. Іванов, А. Н. Львів
«Довідник дерматолога»
Пухирчатка ХРОНІЧНА доброякісних СІМЕЙНЕ Хейлі-Хейлі (синонім: Гужеро-Хейлі-Хейлі хвороба) - відносно рідкісний генодерматоз, клінічно проявляється плоскими в'ялими бульбашками, переважно на бокових поверхнях шиї і великих складках.
Причиною захворювання вважають генетично детерміноване порушення синтезу тонофибрилл кератиноцитів, що приводить до дисфункції і загибелі десмосом.
Успадковується по аутосомно-домінантним типом.
Формуванню бульбашок сприяють різні провокуючі дії. Акантолітіческіе клітини. найкраще визначаються в препаратах-відбитках з ерозій, відрізняються від акантолітіческіх клітин істинної пухирчатки відсутністю дегенеративних змін.
Гістологічно найбільш характерні надбазальние внутріепідермальних порожнини.
Клініка. Захворювання зазвичай проявляється в возрасге 20-35 років з висипання плоских бульбашок на бічних поверхнях шиї, в пахвових ямках, пахових складках, під молочними залозами, в області промежини, на внутрішній поверхні стегон, навколо пупка. Їхня млява покришка легко розривається, оголюючи рожево-червоні ерозії. В результаті угруповання і злиття один з одним, а також відкладення інфільтрату, ерозії трансформуються в еритематозні бляшки фестончатих або химерних обрисів, з різкими межами. В їх кола видно ізольовані бульбашки і ерозії. Бляшки і ерозії але периферії можуть бути облямовані запальним обідком і бахромою відшаровується епідермісу. В складках поверхня бляшок мацерована, покрита жовтуватими корками і прорізана глибокими звивистими тріщинами типу мозкових звивин, патогномонічними для цього захворювання.
Симптом Нікольського позитивний рідко.
Хвороба триває роками, рецидиви (зазвичай влітку) перемежовуються з повними або частковими ремісіями в холодну пору року.
Диференціальний діагноз проводять з:
- фукорцин,
- фторвмісні кортикостероїдні мазі.
При затяжному перебігу
- преднізолон 20-40 мг / сут,
- антибіотики,
- неотігазона.
При обмежених ділянках, що відрізняються наполегливою течією
Повернутися до списку статей про шкірних захворюваннях
вульгарна пухирчатка
Конспект лекції для студентів лікувального факультету.
Кафедра дерматології СПбГМА
пемфігоіда
Конспект лекції.
Кафедра дерматовенерології СПбГМА