Первинні і вторинні пухлини кісток
Первинні пухлини кісток
До первинних пухлин кісток відносять групу новоутворень, різних за гістогенезом, ступеня диференціювання і особливостям клінічного перебігу. Доброякісні новоутворення кісток зустрічаються значно рідше злоякісних. Серед злоякісних пухлин кісток найбільш часто зустрічається остеосаркома (50-60%), на 2-му місці знаходиться саркома Юінга, далі йдуть хондросаркома, фібросаркома та ін. Саркоми кісток можуть локалізувати в будь-яких кістках скелета. Однак найбільш часто вражаються довгі трубчасті кістки, переважно стегнова, великогомілкова і плечова. Рідше уражаються кістки таза, лопатка і ребра.
Первинні злоякісні Пухоль кісток в структурі онкологічної захворюваності складають приблизно 1% від усіх злоякісних новоутворень людини і можуть спостерігатися в будь-якому віці. Однак найбільш часто хворіють діти, підлітки, особи молодого віку, причому в підлітковому і юнацькому віці (до 20 років). Істотних відмінностей рівня захворюваності в різних країнах не встановлено. Чи не відзначається також і тенденції до зростання або зниження захворюваності саркомами кісток в цілому.
Вторинні пухлини кісток
Вторинні (метастатичні) пухлини кісток зустрічаються в клінічній практиці значно частіше первинних. При цьому метастазами переважно уражаються кістки, мають губчасту структуру (хребці, ребра, кістки тазу і ін.). Найбільш часто метастазує в кістки рак молочної залози, легкого, передміхурової залози, нирки і щитовидної залози.
Етіологія пухлин кісток
Етіологічні моменти виникнення пухлин кісток вивчені недостатньо. Хоча встановлено ряд факторів, що сприяють їх розвитку.
Саркоми можуть розвиватися в кістки, раніше схильною до опроміненню іонізуючою радіацією з метою лікування доброякісних або злоякісних новоутворень. Радіоіндукованих саркоми кісток зазвичай розвиваються через не менше 3 років після опромінення. Найчастіше ці пухлини представлені остеогенною саркомою.
Певну роль в етіології деяких випадків остеогенних саркоми відводять канцерогенному дії алкилирующих агентів і антрациклінів. З огляду на те, що остеогенна саркома виникає частіше в швидко зростаючих кістках, які піддаються значним фізичним навантаженням (дистальний відділ стегна і проксимальний відділ великогомілкової кістки), не виключається певна роль фізичного навантаження як можливого етіологічного чинника.
Нерідко в анамнезі у хворих саркома кісток з'ясовується наявність травми. Однак в даний час схильні вважати, що травма просто привертає увагу до вже існуючої пухлини і не відіграє значної ролі в етіології хвороби.
Діагностика пухлин і пухлиноподібних уражень кісток
Діагностика пухлин і пухлиноподібних уражень кісток є складним завданням. Дуже часто перші клінічні ознаки розвитку злоякісної пухлини кістки інтерпретуються лікарями різних спеціальностей неправильно і пацієнтам тривало призначається неадекватне лікування, в тому числі фізіотерапевтичне. Такі помилки не тільки відсувають терміни початку проведення протипухлинного лікування, але і в значній мірі сприяють прогресуванню пухлинного процесу.
Загальний принцип діагностики пухлин скелета заснований на комплексному використанні клінічного, рентгенологічного, морфологічного методів обстеження в поєднанні з рядом додаткових: радіоізотопного, лабораторного та ін.
Клінічний метод дослідження вимагає ретельного збору анамнезу життя, вивчення перебігу хвороби і фізикального огляду.
При зборі анамнезу необхідно з'ясувати час появи перших симптомів захворювання (характер болю, час появи пухлини, ступінь порушення функції кінцівки), динаміку розвитку симптомів, можливий зв'язок пухлини з травмою або іншими перенесеними захворюваннями.
При первинному огляді хворого необхідно оцінити наступні основні клінічні симптоми:
1) деформацію кістки, її характер, динаміку розвитку;
2) наявність пухлини, локалізацію, консистенцію, рухливість, зв'язок з прилеглими тканинами;
3) характер болю, зв'язок її з навантаженням, рухом, пальпацією, інтенсивність реакції на іммобілізацію, наявність нічного болю;
4) зміна шкіри: пігментація, набряклість, судинний малюнок і ін .;
5) атрофія м'яких тканин;
6) неврологічні розлади;
7) загальна і місцева температурна реакція;
8) порушення функції кінцівки прилеглих суглобів:
- наявність або відсутність кульгавості,
- контрактури,
- опорность,
- довжина кінцівки.
Рентгенологічні методи дослідження. Найважливішою складовою частиною комплексного обстеження хворого та вироблення оптимальної тактики лікування є рентгенологічні методи дослідження. Обов'язковим компонентом первинної діагностики пухлини кістки служить виконання рентгенографії всієї ураженої кістки в прямій і бічній проекціях. Пацієнтам, яким планується органосохраняющее лікування і ендопротезування для визначення меж внутрішньо-і внекостного поширення пухлини, виконується комп'ютерна рентгенотомографія або магнітно-резонансна томографія.
Остеосцинтиграфія (сканування кісток скелета) є обов'язковим методом обстеження хворого з пухлиною кістки. Цей метод дозволяє виявити високий рівень накопичення ізотопу в первинному пухлинному вогнищі і так звані «пригощає» або skip метастази, а також віддалені метастази в кістках на 2-12 місяців раніше їх виявлення рентгенологічними методами дослідження. В даний час з цією метою зазвичай використовується короткоживучий ізотоп Тс ».
Біопсія і Трепанобиопсия. Найбільш важливим методом доопераційної діагностики кісткових пухлин є трепанобиопсия або відкрита (ножова) біопсія. Тонкоголкової пункційна біопсія і цитологічне дослідження при пухлинах кісток малоінформативні. Тільки морфологічне дослідження біопсійного матеріалу може дати достатню інформацію про природу патологічного процесу і, отже, дозволяє визначити правильну тактику лікування. Використання спеціальних кісткових трепанационного троакаров дозволяє отримати задовільні за якістю біоптати кісткової пухлини. Однак в ряді випадків (недостатній за обсягом або нерепрезентативне матеріал) доводиться вдаватися до ножовий біопсії.
Підвищити ефективність виконання діагностичної біопсії при невеликих або глубокозалегающих пухлинах дозволяє рентгенологічний контроль введення тіпала в уражену ділянку кістки.
Крім вищенаведених методів діагностики, враховуючи схильність більшості злоякісних пухлин кісток до раннього гематогенному метастазування в усіх випадках до початку лікування з метою уточнення стадії процесу і вироблення оптимальної тактики лікування необхідно виконати, комп'ютерну томографію органів грудної клітини, ультразвукове дослідження органів черевної порожнини.
Лікування пухлин кісток
В даний час принципи лікування деяких видів злоякісних пухлин кісток зазнали істотних змін.
Див. Докладніше Лікування пухлин кісток >>>
Прогноз пухлин кісток
Пацієнти з екстрапульмонарнимі або нерезектабельними метастазами в легенях мають набагато більш поганий прогноз. Проте паліативне променеве та хіміотерапевтичне лікування, якщо і не продовжує, то дозволяє істотно поліпшити якість життя цих хворих.
В останні роки намітилася тенденція до більш активної хірургічної тактики щодо метастатичного ураження кісток.
До впровадження сучасних комплексних методів лікування, що включають неоад'ювантну і ад'ювантна хіміотерапію, п'ятирічне одужання при низькодиференційованих саркомах кісток не перевищувало 20%.
В даний час при адекватному лікуванні остеосаркоми і саркоми Юінга п'ятирічне виживання становить 55-70%.
При високодиференційованих хондросаркоми, доступних радикального хірургічного втручання, излеченность досягає 80%.
Навіть хворі з пухлинами тазу, які спочатку важкі для видалення, можуть мати термін виживаності до 10 років (в тому числі з урахуванням повторних хірургічних втручань).