Пухлини м'яких тканин

Пухлини Мягких Тканин - Згідно гістологічної класифікації пухлин ВООЗ під назвою «м'які тканини» позначаються всі неепітеліальні внескелетние тканини, за винятком ретікулоендоте-ліальной системи і тканин, підтримують специфічні органи і нутрощі. До них також відносяться нейро-ектодермальние тканини периферичної та автономної нервової системи, так як перед діагностикою та лікуванням пухлин цієї групи тканин стоять подібні розробляються проблеми.

Складають 0,2 - 2,6% усіх злоякісних пухлин людини. У 70% хворих локалізуються на кінцівках, 30% - на тулуб і в області таза, вражають майже однаково часто як чоловіків, так і жінок, частіше у віці 20 - 50 років.

Етіологія і патогенез до теперішнього часу не розкриті. Чи не вивчені також і їх крайові особливості. На думку більшості дослідників, роль травми в розвитку-пухлин м'яких тканин заперечується. Зрідка саркома м'яких тканин може розвинутися на тлі хронічного запального процесу, що передують доброякісних пухлин. Хоча в літературі і є вказівки на роль вірусів у виникненні сарком м'яких тканин, але явних доказів цієї думки ще немає.

Класифікація. З безлічі запропонованих до теперішнього часу класифікацій слід користуватися гістологічної класифікації м'яких тканин ВООЗ 1969 р З цієї, класифікації виділяються наступні 15 груп пухлин.

  1. Пухлини і пухлиноподібні ураження фіброзної тканини.
    1. фіброми:
      1. фіброма тверда;
      2. фіброма м'яка (фіброміома);
      3. дерматофіброма (гістіоцитома, склерозирующая гемангіома);
      4. еластофіброма спини.
    2. фіброматоз:
      1. фіброматоз рубцевий;
      2. келоїд;
      3. модуллярний фасциит (псевдосаркоматозних фіброматоз);
      4. променевої фіброматоз;
      5. юнацька апоневротіческой фіброма (вапнянистими фіброма);
      6. абдомінальний фіброматоз (абдомінальний десмоїд);
      7. фіброматоз або агресивний фіброматоз (екстраабдомінальний десмоїд);
      8. вроджений генералізований фіброматоз.
  2. Пухлини і пухлиноподібні ураження жирової тканини.
    1. доброякісні:
      1. ліпома (включаючи фіброліпому, ангіоліпому і .др.)
      2. внутрішньом'язова липома (інфільтрірующая липома);
      3. гібернома;
      4. ангіоміоліпома;
      5. ліпобластоматоз (фетальная липома);
      6. дифузний липоматоз.
    2. злоякісні:
      1. ліпосаркома.
  3. Пухлини м'язової тканини.
    1. Пухлини гладеньких.
      1. доброякісні:
        1. лейомиома;
        2. ангіоміома;
        3. епітеліоїдна лейомиома (лейоміобластома);
      2. злоякісні:
        1. Лейоміосаркома.
    2. Пухлини з поперечних смугастих м'язів.
      1. доброякісні:
        1. рабдоміома;
      2. злоякісні:
        1. рабдоміосаркома.
  4. Пухлини і пухлиноподібні ураження кровоносних судин.
    1. доброякісні:
      1. гемангіома:
        1. доброякісна гемангіоендотеліома;
        2. капілярна гемангіома;
        3. кавернозна;
        4. венозна;
        5. гроноподібна;
      2. внутрішньом'язова гемангіома (капілярна, кавернозна, артеріо-венозна);
      3. системний гемангиоматоз;
      4. гемангиоматоз з (або без) вродженим артеріо-венозних свищі;
      5. доброякісна гемангіоперицитома;
      6. гломусних пухлина (гломангіома);
      7. ангіоліпоми. (Судинна лейомиома).
    2. злоякісні:
      1. злоякісна гемангіоендотеліома (ангіосаркома);
      2. злоякісна гемангіоперицитома.
  5. Пухлини і пухлиноподібні ураження лімфатичних судин.
    1. доброякісні:
      1. лімфангіома:
        1. капілярна;
        2. кавернозна;
        3. кістозна;
      2. лімфангіоміома;
      3. системний лімфангіоматоз.
    2. злоякісні:
      1. злоякісна Лімфангіоендотеліома (лімфангіосаркоми).
  6. Пухлини синовіальних тканин.
    1. доброякісні:
      1. доброякісна синовиома.
    2. злоякісні:
      1. синовіальна саркома.
  7. Пухлини мезотеліальної тканини.
    1. Доброякісна мезотеліома.
    2. Злоякісна мезотеліома.
  8. Пухлини і пухлиноподібні ураження периферичних нервів.
    1. доброякісні:
      1. травматична неврома;
      2. невро-фіброма;
      3. неврілемома (шваннома);
      4. неврофіброматоз (хвороба Реклінгаузена).
    2. злоякісні:
      1. злоякісна шваннома (неврогенна саркома. неврофібросаркома);
      2. периферичні пухлини прімітівнонейроектодерми.
  9. Пухлини симпатичних гангліїв.
    1. доброякісні:
      1. гангліопеврома.
    2. злоякісні:
      1. нейробластома, гангліонейробластома.
  10. Пухлини парагангліонарних структур.
    1. феохромоцитома:
      1. доброякісна;
      2. злоякісна.
    2. хемодектома:
      1. доброякісна;
      2. злоякісна.
    3. Парагангліома некласифікованих.
  11. Пухлини і пухлиноподібні ураження плюрипотентні мезенхіми.
    1. Доброякісні - мезенхімома.
    2. Злоякісні - злоякісна мезенхімома.
  12. Пухлини можливого екстрагонадной зародкового походження.
    1. доброякісні:
      1. тератома (дермоїдна кіста).
    2. злоякісні:
      1. тератокарциномах;
      2. ембріональна карцинома.
  13. Пухлини спірного або неясного гістогенезу.
    1. доброякісні:
      1. зернистоклітинна пухлина;
      2. хондрома м'яких тканин;
      3. остеома м'яких тканин;
      4. міксома.
    2. злоякісні:
      1. альвеолярна дрібноклітинна саркома)
      2. злоякісна зернисто-клітинна пухлина;
      3. хондросаркома м'яких тканин;
      4. остеосаркома м'яких тканин;
      5. злоякісна гигантоклеточная пухлина м'яких тканин;
      6. злоякісна фіброксантома;
      7. саркома Капозі;
      8. світлоклітинний саркома сухожиль і апоневрозів.
  14. Непухлинні або сумнівно-пухлинні ураження м'яких тканин, що представляють інтерес з-за їх схожості зі справжніми пухлинами.
    1. Група ксантом.
    2. Ганглій.
    3. Осифікуючий міозит.
    4. проліферативний міозит
  15. Некласифіковані м'якотканні пухлини.
Міжнародна класифікація за системою TNM (застосовують тільки для злоякісних пухлин), запропонована А. А. Кліменкової.

Т1 - пухлина в діаметрі менше 5 см, рухома, з чіткими кордонами, без проростання в шкіру і кістки. Т2 - пухлина понад 5 см, обмежено рухома, з нечіткими межами, без проростання в шкіру і кістки. Т3 - пухлина будь-яких розмірів з нечіткими контурами, нерухома, зрощена з шкірою. Т4 - пухлина будь-якого розміру з виразками шкіри або проростає в кістку, здавлення судинно-нервових стовбурів.

N - регіонарні метастази. N0 - метастази в регіонарні лімфатичні вузли клінічно не визначаються. N1 - поодинокий рухомий лімфатичний вузол в діаметрі 1 - 2 см. N2 - поодинокий рухомий лімфатичний вузол в діаметрі більше 2 см або група рухомих лімфатичних вузлів. N3 - одиночний нерухомий або конгломерат нерухомих метастатических вузлів.

М - віддалені метастази. М0 - віддалені метастази не визначаються. Ml - солітарні віддалені метастази. М2 - множинні віддалені метастази.

Симптоматика і діагностика. Злоякісні пухлини м'яких тканин мають местнодеструірующім зростанням і здатністю до гематогенному і лимфогенному метастазування. Клінічний прояв їх залежить від стадії розвитку процесу, локалізації та гістогенезу пухлини. Доброякісні пухлини ростуть повільно, добре відмежовані, однорідної консистенції, вільно смещаеми, при пальпації без- або слабоболезненная. Злоякісні - у більшості хворих відрізняються швидким ростом, мають різну консистенцію, обмежено або зовсім не смещаеми, в більшій чи меншій мірі болючі. Для пухлин м'яких тканин характерні наступні симптоми: поява пухлини, вираженої в більшій чи меншій мірі болю, а в деяких випадках - порушення функції прилеглих суглобів. При локалізації пухлини біля великих судинно-нервових стовбурів спостерігаються розлади кровообігу в нижчих сегментах кінцівок і неврологічні розлади. Діагностика пухлин м'яких тканин повинна бути комплексною, що включає в себе анамнестичні, клініко-лабораторні, рентгенологічні, радіоізотопні та морфологічні методи дослідження. Алергія дозволяють запідозрити злоякісну пухлину не більше ніж у 50% хворих. Дуже важливу роль в клінічній діагностиці відіграє пальпація пухлини: визначення її консистенції, ступеня рухливості, хворобливості, проростання в шкіру, визначення місцевої температури.

Рентгенологічну діагностику слід проводити в усіх випадках підозри на пухлину.

Рентгенологічне дослідження включає виконання оглядових рентгенограм м'яких тканин, одну з них виробляють по дотичній до пальпируемой пухлини. Для уточнення структури новоутворення оглядову рентгенографію можна доповнити прицільної. Для вирішення питання відносини пухлини до суміжних кісток виробляють рентгенографію відповідного відділу скелета.

Пневмографія. Закис азоту або вуглекислий газ вводять навколо пухлини товстої голкою в кількості 500 - 1500 мл. Пневмограмма дає чітке уявлення про локалізацію пухлини, її форму, розміри і ставленні до сусіднім тканинам, а в частині випадків - і про характер пухлинного росту. Для вивчення кровопостачання пухлини необхідно проводити ангіографію за методом Сельдингера. Більшості злоякісних пухлин притаманний високий рівень васкуляризації за рахунок атипових новоутворених судин на відміну від доброякісних, у яких спостерігають нормальний або навіть знижений рівень кровопостачання.

Можна також скористатися ангіоскеннірованіем. Артеріоскеннірованіе м'яких тканин проводять в ангіографічної кабінеті. Після премедикації, за 30 хв до дослідження, хворий приймає всередину 500 мг перхлорату амонію. Проводять ангіографію за методикою Сельдингера з використанням водорозчинних йодистих препаратів (верографін, гіпак, уротраст. Можна використовувати також термографію. На термограммах відповідно пухлинного процесу виявляються «гарячі» зони у вигляді різної інтенсивності світлих ділянок, які є відображенням місцевої гіпертермії. Різниця в підвищенні температури в порівнянні зі здоровими ділянками при злоякісних пухлинах досягає 2 - 6 °, при доброякісних - майже завжди нормальна. Уточнити не тільки характер пухлини вого зростання, але і його гистогенез дозволяють тільки морфологічні (цитологічний, гістологічний) методи дослідження. З усіх видів біопсій краще трепанобиопсия під місцевою анестезією (у дітей під Рауш-наркозом). Її слід проводити у всіх хворих з пухлинами м'яких тканин, де на підставі клініко-рентгенологічних даних не вдається встановити не тільки характер пухлинного процесу, а й його гистогенез.

Лікування. Для лікування пухлин м'яких тканин застосовують хірургічний, променевий, хіміотерапевтичний і комбінований методи. Вибір методу залежить від характеру пухлинного процесу, розмірів, локалізації, гистогенеза і ступеня клітинної диференціації пухлини.

Високодиференційовані саркоми відрізняються великою схильністю до рецидиву, тому при них необхідно дотримуватися принципу максимального радикалізму і абластики.

Низькодиференційовані ж пухлини відрізняються великою схильністю до метастазування. Тому перед операцією треба обов'язково проводити курс променевої терапії для зменшення здатності пухлинної клітини до імплантації. З усіх вищеназваних методів основним є хірургічний: висічення пухлини або ампутація кінцівки. До иссечению пухлини необхідно вдаватися у всіх випадках, де після її радикально-абластічность видалення можливо наглухо зашити рану. У випадках, де немає можливості зашити рану навіть із застосуванням як невільної, так і вільної шкірної пластики, треба застосовувати калічать операції: ампутації, екзартікуляціі і навіть такі розширені, як межлопаточную-грудні і межподвздошно-черевні. При рецидивуючих пухлинах не слід поспішати з ампутацією, а вдаватися до повторного иссечению. При відсутності таких можливостей показані операції, що калічать. Променева терапія (глибока або краще телегамма) показана в іноперабельних випадках або при відмові хворих від операції. Більш-менш виражений клінічний ефект досягається від осередкової дози 5000 - 6000 рад (разова 200 - 300 радий щодня). Променеву терапію комбінують з хірургічним лікуванням. Переважно передопераційна променева терапія по інтенсивно-концентраційному методу (разова доза 400 - 500 рад, вогнищева 3000 - 4000 рад). Допустимі також і інші методики перед- і післяопераційного опромінення (разова доза 200 - 250 рад, сумарна - 4000 - 5000 рад).

Хіміотерапевтичне лікування (частіше поліхіміотерапія) застосовується в IV стадії захворювання. Найбільш ефективними препаратами є: сарколізін, циклофосфан, вінбластин, метотрексат, адриамицин, карміноміцін. Практикується також застосування моно- або поліхіміотерапії після оперативного лікування (схеми Цампа, ВОЦП і ін.).

Серед комбінованих методів лікування останнім часом розробляється поєднання хірургічного методу, хіміотерапії і імунотерапії (БСЖ, опромінені або іншими методами оброблені пухлинні клітини).

До доброякісних пухлин м'яких тканин відносяться: ліпома, фіброма, десмоїд, рабдоміома, гемангіома, доброякісна гигантоклеточная синовиома, міксома (пухлина, яка розвивається із залишків примітивної мезенхіми), невринома (шваннома, неврилемома) та інші, більш рідко зустрічаються.

Діагноз встановлюють на підставі клінічних ознак, рентгенорадіологічних даних, цитологічного і гістологічного досліджень. Велику допомогу надає радіоіндикація.

Лікування хірургічне: видалення пухлини в межах здорових тканин, бажано без порушення капсули. Обов'язково наступне гістологічне дослідження видаленого препарату.
Читайте також

Схожі статті