Пурпура Шенлейна-Геноха - васкуліт з IgA-імунними депозитами, що вражає дрібні судини (капіляри, венули, артеріоли).
Хвороба може починатися в будь-якому віці, однак переважно на неї хворіють діти до 16 років. Частота народження геморагічного васкуліту у них становить 13,5 на 100 тис. Дітей [M.Stewart et al. 1988]. У ранньому дитячому віці відмічається незначне переважання хворих хлопчиків над дівчатками (співвідношення 2: 1), яке нівелюється у підлітків (1: 1).
етіологічні чинники
імунні порушення
Особливості геморагічного васкуліту у дітей і дорослих
Таблиця 11.1. Порівняльна характеристика (%) між дітьми (<20 лет) и взрослыми, больными геморрагическим васкулитом
У дітей початку захворювання частіше передує інфекція верхніх дихальних шляхів. У дорослих рідше спостерігається абдомінальний синдром і лихоманка, але частіше зустрічається ураження суглобів і нирок, а також прискорена ШОЕ. Їм частіше доводиться призначати агресивну терапію глюкокортикоїдами (ГК) і цитостатиками.
лабораторні ознаки
У 30-40% хворих виявляється ревматоїдний фактор (РФ). Прискорена ШОЕ, високий рівень СРБ і ФВ: Аг в сироватці крові корелюють з індексом клінічної активності васкуліту. Характерно також підвищення спонтанної агрегації тромбоцитів.
1. Пальпована пурпура
Злегка піднімаються геморагічні шкірні зраді-ня, не пов'язані з тромбоцитопенією
2. Вік <20 лет
Вік початку хвороби <20 лет
3. Болі в животі
Дифузні болі в животі, що посилюються після прийому їжі, або ішемія кишечника (може бути кишкова крово- протягом)
4. Виявлення гранулоцитів при біопсії
Гістологічні зміни, що виявляють гранулоцити в стінці артеріол і венул
Примітка. Наявність у хворого двох і більше будь-яких критеріїв дозволяє поставити діагноз із чутливістю 87,1% і специфічністю 87,7%.
6. Відсутність лікування
Відсутність прийому лікарських препаратів, які міг-ли б викликати розвиток васкуліту
Примітка. Наявність у хворого трьох і більше критеріїв в 87,1% випадків дозволяє коректно поставити діагноз геморагічного васкуліту. Наявність двох критеріїв дозволяє поставити діагноз васкуліт гіперчутливості в 74,2% випадків.
Основним фактором, що визначає несприятливий прогноз хвороби, є персистирующее ураження нирок, яке спостерігається у 2-5% хворих. Артеріальна гіпертензія і значне порушення функції нирок мають місце у 44% хворих з нефрітіческім або нефротичним варіантом нефриту.
Насонов Е.Л. Баранов А.А. Шилкина Н.П.