Кістки скелета - це своєрідна несуча конструкція, каркас, остов людського організму. Але навіть ця на перший погляд міцна система може піддаватися малігнізації і ставати притулком для злоякісних новоутворень, які можуть розвиватися як самостійно, так і ставати результатом переродження доброякісних пухлин.
Симптоми і прояви раку кісток
У більшості випадків, якщо мова йде про рак кісток, мається на увазі так званий метастатичний рак, коли пухлина розвинулася в будь-якому іншому органі (легкі, молочна залоза, простата) і на просунутих стадіях поширилася, в тому числі, і в кісткову тканину . Іноді на рак кісток називають рак, що розвивається з кровотворних клітин кісткового мозку, але, знову ж таки, не з самих кісток. Це може бути множинна мієлома або лейкемія. Але істинний рак кісток зароджується саме в кістках і носить загальну назву саркома (так називають злоякісну пухлину, «виросла» з кісткової, м'язової, фіброзної або жирової тканини, а також кровоносних судин). Залежно від своєї локалізації і типів опухолеобразующего клітин розрізняють наступні види раку кісток.
Види раку кісток
- Остеосаркома. Це найбільш часто зустрічається форма раку кісток, яка характерна здебільшого для молодих пацієнтів у віці від 10 до 30 років. Остеосаркома бере свій початок безпосередньо з кісткових клітин;
- Хондросаркома. Це рак хряща, другий по частоті серед всіх видів раку кісток. Може розвиватися всюди, де є хрящова тканина;
- Дифузна ендотеліома або саркома Юінга. Може розвиватися в будь-якому місці, причому не тільки в кістках. Найчастіше місцем її дислокації є таз, ребра, лопатки і кістки кінцівок;
- Злоякісна фіброзна гістіоцитоми. Частіше розвивається в м'яких тканинах (м'язи, жирова клітковина, зв'язки, сухожилля), ніж в кістках. Якщо ж ця пухлина вражає кістки, то найчастіше це кістки кінцівок;
- Фібросаркома. Теж більш характерна для м'яких тканин, але зустрічається і в кістках кінцівок і щелепах;
- Гігантоклітинна пухлина. Має якісну і злоякісну форми. Найчастіше вражає кістки ніг (особливо - коліна) і рук. Зустрічається у молодих і осіб середнього віку. Не має тенденції до метастазування, проте нерідко рецидивує, з'являючись в тому ж самому місці.
Основні фактори ризику, причини раку кісток
Вивчаючи цей розділ статті, треба віддавати собі звіт в тому, що наявність якогось одного або навіть декількох факторів ризику не означає автоматичне розвиток раку за замовчуванням. А у деяких пацієнтів з раком кісток не було жодного з відомих факторів ризику. Ось, власне ці чинники, що б ймовірність захворюваності на рак кісток:
Чи відомі точні причини розвитку раку кісток? На жаль немає. Однак вчені знаходяться в безперервному пошуку і вже досягли значного прогресу на шляху до розуміння того, як певні зміни в ДНК можуть запустити процес виникнення злоякісної пухлини клітин. У більшості випадків рак кісток викликається не спадковими мутаціями ДНК, а набутими в ході життєвого циклу, в т.ч. і під впливом перерахованих вище факторів.
Симптоми і прояв раку кісток
Перелічимо основні ознаки раку кісток.
- Біль. Больові відчуття в ураженої кістки є найпоширенішою скаргою пацієнтів з раком кісток. На перших порах біль не присутній постійно. Як правило, вночі або під час навантаження на кістку (прогулянка або біг) стан погіршується. У міру зростання пухлини біль стає постійним, може розвинутися кульгавість.
- Набрякання ураженої ділянки.
- Переломи. Рак послаблює кістка, в якій він розвивається. Пацієнти з раком кісток описують свої відчуття, як різку сильний біль у кінцівці, що хворіла на перед цим протягом декількох місяців.
- Інші симптоми. Рак часто викликає втрату ваги, підвищену стомлюваність. Якщо пухлина проникла в інші ділянки тіла, наприклад, в легкі, то можливі різні дихальні розлади.
Діагностика раку кісток
Біопсія кістки основний спосіб діагностика раку кістки
Незважаючи на те, що комплекс наявних симптомів, фізикальний огляд, результати інструментальних і лабораторних тестів можуть дати всі підстави припускати наявність раку кісток, в більшості випадків потрібно мікроскопічне дослідження зразка клітин пацієнта, відоме як біопсія. Деякі інші захворювання, наприклад, кісткові інфекції, можуть викликати ті ж симптоми і давати ті ж результати інструментальних досліджень, що і рак кісток. Точний же діагноз залежить від того, як буде інтерпретована і проаналізована інформація про місцезнаходження пухлини, про те, як вона виглядає на рентгенограмі і під мікроскопом. Так як поодинокі кісткові метастази мають ті ж ознаки і симптоми, що і істинний рак кістки, багато онкологи використовують біопсію разом з інструментальними методами, що включають:
- комп'ютерну томографію;
- магнітно-резонансну томографію;
- радіонуклідної Остеосцинтиграфія;
- позитронно-емісійної томографію.
Стадії раку кісток
Стадіювання раку - важливий процес, що дає лікаря інформацію про ступінь поширення пухлини в організмі. Прогноз результату лікування раку кісток багато в чому залежить від стадії захворювання встановленої в результаті діагностичних заходів.
I стадія. пухлина на цій стадії має низький ступінь злоякісності і не поширюється за межі кістки. На стадії IA пухлина не перевищує 8 см, на стадії IB - або перевищує цей розмір, або локалізована більш ніж в одній ділянці кістки.
II стадія. пухлина все ще не виходить за межі кістки, але стає більш малігнізуватися (клітини втрачають диференціювання).
III стадія. пухлина з'являється більш ніж в одній ділянці кістки. Клітини пухлини дедіфференціровани.
IV стадія. пухлина поширюється за межі кістки. В першу чергу, як правило - це легкі, потім - регіонарні лімфовузли і віддалені органи, крім легких.
Виживання при раку кісток
В онкології, як правило, використовується показник 5-річного виживання, тобто підраховується відсоток пацієнтів, які живуть 5 і більше років з моменту встановлення діагнозу. Природно, що багато хто з них живуть набагато більше 5 років. Для раку кісток цей показник становить в середньому 70% (враховуючи і дітей, і дорослих). Дорослі пацієнти зазвичай страждають хондросаркома, щодо якої 5-річна виживаність становить 80%.
Лікування раку кісток
Хірургічне втручання
Цей метод лікування є основним для більшості видів раку кісток. Одночасно з хірургічним втручанням зазвичай береться і біопсія. В ідеалі як однієї, так і іншої процедури повинен займатися один і той же хірург. Важливість біопсії важко применшити: невірно обране місце для біопсії може привести до подальших проблем при хірургічному втручанні і навіть до ампутації кінцівки.
Хірургічне втручання основний спосіб лікування раку кісток
Головна мета хірургії - видалити всю пухлину цілком. Якщо в організмі залишиться навіть невелика кількість ракових клітин, вони можуть дати початок нової пухлини. Тому необхідно видаляти і частина прилеглих здорових тканин. Цей процес носить назву широка ексцизія (широке висічення). Після даної процедури патоморфолог досліджує віддалені тканини під мікроскопом з метою виявлення ракових клітин на периферії. Якщо вони відсутні, це явище називається «негативні краю» (гістологічно чисті краю після резекції пухлини). Зворотній ж ситуація - «позитивні краю» - означає, що були видалені не всі ракові клітини.
Якщо говорити про поразку кісток кінцівок, то іноді умови такі, що широка ексцизія вимагає повного видалення кінцівки, тобто ампутації. Але, в більшості випадків проводяться операції зі збереженням кінцівки. При плануванні лікувального процесу дуже важливо зважити всі потенційні переваги і недоліки, щоб вибрати спосіб хірургічного втручання. Для багатьох людей зі зрозумілих причин операція зі збереженням кінцівки бачиться більш прийнятною, ніж ампутація. Однак вона набагато складніша в технічному плані і тягне за собою ризик післяопераційних ускладнень.
При раку тазових кісток також, коли це можливо, використовують широку ексцизії. При необхідності для відновлення кісткової тканини можуть бути використані кісткові трансплантати.
При пухлинах в нижній щелепі іноді потрібно її повне видалення з подальшою пересадкою кісток, узятих з інших частин тіла.
Для пухлин в хребті і черепі широка ексцизія не підходить, в таких випадках використовують такі методи, як кюретаж, криохирургия і опромінення. Кюретаж - це вишкрібання пухлини з кістки без видалення ураженої її ділянки. Після закінчення процедури в кістки залишається порожнину. У деяких випадках, після видалення більшої частини пухлини, для того, щоб очистити сусідні ділянки кісткової тканини від ракових клітин, використовують кріохірургію і опромінення. Так процедура кріохірургії полягає у введенні в порожнину, що залишилася від пухлини, рідкого азоту, і подальшому заморожуванні пухлинних клітин. Згодом ця порожнина заповнюється кістковим цементом (поліметілметакрілатом).
Променева терапія
Рак кісток дуже стійкий до впливу опромінення, тому для його знищення потрібні досить високі дози, що загрожує ураженням прилеглих нервових закінчень. Саме тому даний вид лікування при раку кісток не є основним (за винятком, мабуть, саркоми Юінга). Також променева терапія може бути використана при неоперабельних варіантах раку кісток. Ще одне поле діяльності для променевої терапії - знищення ракових клітин, що залишилися в організмі після операції ( «позитивні краю»).
Променева терапія при раку кісток
Найбільш просунутим варіантом зовнішньої дистанційної променевої терапії (коли джерело опромінення знаходиться поза організмом) є променева терапія з модульованим інтенсивністю (IMRT). Даний метод передбачає комп'ютерне моделювання проекції випускаються променів за формою пухлини з можливістю коригування потужності опромінення. Пухлина піддається впливу різноспрямованих променів (це робиться для того, щоб знизити дозу радіації, що проходить через будь-якої одна ділянка здорової тканини).
Ще один інноваційний метод променевої терапії - протонна променева терапія. Протони - це позитивно заряджені частинки, що входять до складу атома. Вони практично не завдають шкоди здоровим тканинам, але непогано справляються зі знищенням ракових клітин в кінці свого шляху. Це дозволяє забезпечити високу дозу опромінення при мінімумі побічних ефектів. Однак слід зазначити, що даний метод дуже вимогливий в плані необхідного обладнання та в середньостатистичних медичних центрах поки не використовується.
хіміотерапія
Хіміотерапія при раку кісток
Як ви вже, напевно, знаєте, хіміотерапія - це системний метод лікування, при якому лікарський препарат вводиться в кровотік і, так чи інакше, впливає на весь організм в цілому. У цьому є як плюси (знищення метастазів у віддалених органах і тканинах), так і мінуси (пишний «букет» побічних ефектів). До хіміотерапії особливу чутливість проявляють саркома Юінга і остеосаркома, а ось хондросаркома мало піддається її впливу.
В рамках хіміотерапії раку кісток зазвичай використовуються наступні лікарські препарати:
Як правило, використовується не якийсь один препарат, а комбінація з 2-3. Найпоширенішою комбінацією в хіміотерапії є ціспластіна + доксорубіцин.
Серед побічних ефектів хіміотерапії слід згадати нудоту і блювоту, втрату апетиту, стоматит, облисіння.
таргетная терапія
У міру того, як вчені все більше дізнавалися про молекулярні і генетичні зміни в клітинах, що стають причиною їх ракового переродження, вони змогли створити нові препарати конкретно «під» ці зміни. Ці препарати (їх назвали «таргетних», від англійського слова «target» - мішень) працюють зовсім іншим чином, ніж традиційні хіміотерапевтичні засоби, за якими тягнеться шлейф небажаних побічних ефектів, тому що вони впливають суто на ракові клітини. Таргетні препарати довели свою виняткову ефективність при хордома та інших видах раку кісток, при яких хіміотерапія безсила.
Що відбувається після лікування раку кісток
Пацієнти, яким пощастило повністю позбутися від раку, проте, переживають сильний емоційний стрес, що межує з фобією. Подібні переживання викликані страхом повернення раку. Потрібен якийсь час, щоб психоемоційний стан пацієнта прийшло в норму.
Для інших пацієнтів, чий рак виявився стійкий до лікування, життя перетворюється в постійну боротьбу. Вони регулярно проходять курси хіміотерапії, променевої терапії або будь-якого іншого лікування, щоб тримати рак під контролем.