Дистрес - від англійського distress - важке нездужання (розлад функції, патологічний стан).
Термін респіраторний дистрес-синдром дорослого типу (РДСВ) об'єднує кілька різнорідних по етіології і патогенезу станів, клінічно характеризуються рефрактерної гипоксемией, не усуває при гіпероксічес-кой пробі. Ми вважаємо за краще користуватися терміном синдром дихальних розладів дорослого типу (СДРвт), так як вузловою ланкою патогенезу цього синдрому є дефіцит сурфактанту.
Частота РД СВ не встановлена. За нашими даними, СДРвт розвивається приблизно у кожного третього - четвертого дитини, яка народилася у важкій асфіксії змішаного генезу.
Етіологія. У зарубіжній літературі існує 20 синонімів РДСВ (шокова легеня, синдром білих легких, синдром щільних легких, некардіогенний набряк легенів, мікроемболіческій синдром, доросла хвороба гіалінових мембран і ін.). Підкреслюється, що етіологічними факторами можуть бути фактори, що викликають системний запальний відповідь (подробиці див. В гл. XIV) і що супроводжуються виділенням надлишку прозапальних цитокінів, - сепсис, декомпенсований ДВС-синдром, шок будь-якої етіології, легеневі інфекції, баротравми і / або волюмотравма легких , гіпероксія, аспірація шлункового вмісту, інгаляція токсичних речовин, емболії повітрям, жирами, радіаційний пневмоніт, опіки, діабетичний кетоацидоз, системний васкуліт.
Патогенез. Через пошкодження альвеолярно-капілярної мембрани з підвищеною проникністю легеневих капілярів і набряком легень, накопиченням в паренхімі великої кількості лейкоцитів. Білки плазми крові хворого з провоспалительной гіперцітокінеміей, які проникли в альвеоли, инактивируют сурфактант.
Лейкоцити (нейтрофіли) відіграють центральну роль в механізмі розвитку РДСВ, але патогенетичні механізми як їх накопичення в легенях, так і пошкодження паренхіми не цілком ясні. Вказують, що саме нейтрофіли і моноцити є джерелом надлишку перекисних радикалів, метаболітів арахідонової кислоти, протеолітіческіхлізосомальних ферментів, які ушкоджують аль-веолярно-капілярну мембрану, викликають запалення, інактивують сурфактант і пригнічують його синтез.
Окремими ланками патогенезу СДРвп можуть бути:
системна запальна відповідь організму з надлишком провоспалітель-них цитокінів (цитокіновий шторм);
тривала гіпоксія з ішемією легеневої тканини;
нераціональні режими ШВЛ (волюмотравма і баротравми ушкоджують пневмоцити II типу і пригнічують синтез сурфактанту);
активація ендотеліальних клітин легеневих мікросудин з ростом їх адгезивної здатності і підвищення проникності капілярів легких під впливом цитокінового шторму;
розлади мікроциркуляції через порушення реологічних властивостей крові (сладж-синдром), мікротромбозів на тлі гіперпродукції вітром-Боксал Аг, фактора активації тромбоцитів, лейкотрієнів, фактора росту тромбоцитів і дефіциту простацикліну;
адгезія активованих нейтрофілів до активованим легеневим ендоте-ліоцітам як ініціює момент гострого запалення з розвитком набряку легенів, зниженням функціональної залишкової ємності легень і статичної розтяжності легеневої тканини;
гальмування синтезу і руйнування сурфактанту;
накопичення токсичних продуктів перекисного окислення ліпідів;
шунтування крові справа наліво, синдром персистуючої фетальної циркуляції через підвищеного тиску в малому колі;
важкий метаболічний ацидоз, що ушкоджує легені;
накопичення токсичних продуктів обміну, що утворюються при гіпоксії;
перевантаження легенів переливається рідиною (вологі легкі);
осадження чужорідних частинок з переливається рідини в легенях;
інтерстиціальний фіброз і склероз;
Можлива тривалість гострої ексудативної фази - 1-3 діб, але в цей час вже розвиваються пошкодження колагенових волокон сполучної тканини легенів, мікроембола (нейтрофільні, фібрину, тромбоцитарний). Далі слід пролиферативная фаза, що характеризується інтерстиціальними клітинними інфільтратами, проліферацією пошкоджених і нездатних до синтезу сурфактанта пневмоцитов II типу; її тривалість 3 - 1 0 д н е й. І, нарешті, настає фаза інтерстиціального фіброзу. Смерть настає від легенево-серцевої недостатності.
На відміну від БГМ (СДР I типу) має місце вторинний дефіцит сурфактанту в основному внаслідок його руйнування і порушення викиду, хоча кількість пневмоцитов II типу у таких хворих підвищений. СДРвт може перерватися на будь-якій стадії, але при тяжкому перебігу процес в легенях доходить до порушення архітектоніки ацинуса, альвеолярного фіброзу, хронічної бронхолегеневої хвороби за типом бронхолегеневої дисплазії.
Схильні до СДРвт діти з дуже низькою масою тіла, ВУІ, а також діти, у яких важка асфіксія в пологах розвинулася на тлі хронічної внутрішньоутробної гіпоксії.
В.А.Неговскій відносить СДРвт до проявів постреанимационной хвороби, а звідси в патогенезі її певну роль відіграють і іатрогенние чинники, в тому числі гіпероксія, використання недостатньо підігрітого або зволоженого кисню, перевантаження об'ємом при інфузійної терапії, нераціональний контроль інфекцій, поліпрогмазія, тривалий нераціональне парентеральне харчування.
Клінічна картина. Першим клінічною ознакою СДРвт є стійка гіпоксемія з низькою реакцією на дихання киснево-повітряною сумішшю, з прихильністю дитини до високих концентрацій вдихуваного кисню (Fio2 тривало> 0,3-0,4) при відсутності у нього будь-якої верифіковані патології серцево-судинної системи . Спостерігаються задишка з участю допоміжної мускулатури в акті дихання, збудження, неспокій, тремор, судомна готовність або судоми, тахікардія з деяким приглушенням тонів серця і виразним систолічним шумом, схильність до набряклості, олігурії, підвищенню артеріального тиску. Спочатку, незважаючи на виражену рефрактерную гіпоксемію, гіперкапнія відсутня. Має місце метаболічний ацидоз.
Далі дихальна недостатність прогресивно наростає (розвиваються блідість шкірних покривів з мармуровим малюнком, поширений ціаноз, стогнуть, крекчуче дихання, виражене участь допоміжної мускулатури в акті дихання), легкі стають більш жорсткими, і при ШВЛ необхідна модифікація режиму для ліквідації гіпоксемії (збільшення тиску на вдиху , відносної довжини видиху, дихального обсягу і т.д.), вислуховуються різноманітні дифузні хрипи, в тому числі крепитирующие, незвучние хрипи, среднепузирчатие е, високі і низькі сухі на вдиху і видиху, що створює картину бронхіальної обструкції, набряку та застою в легенях. Ознаки синдрому гіперзбудливості у дитини поєднуються з періодами млявості, зниження м'язового тонусу, артеріальної гіпотонії. В подальшому наростають явища млявості, аж до розвитку коми, з'являються серцева недостатність і іше-вів зміни в серці при електрокардіографічної дослідженні, стійка легенева гіпертензія, гіповолемія, зниження артеріального кров'яного тиску, геморагічний синдром (шкірні геморагії, шлунково-кишкові та легеневі кровотечі), поліорганна недостатність з олігурією або анурією.
Тяжкість дихальних розладів на ранніх етапах у таких дітей можна визначити за допомогою шкали Даунса (табл. 12.5).
Рентгенологічно на початку виявляються ознаки інтерстиціального і альвеолярного набряку легенів (розширення судинного малюнка з набряком междолевой плеври і очаговоподобние тіні - пухнасті легкі, сегментарні і часткові набряки, повітряна бронхограмма). Однак через кілька годин або добу на рентгенограмі грудної клітини з'являються дифузні зміни, подібні до змін при СДР I типу (БГМ). У частині, що вижили далі розвиваються різке посилення малюнка кореня легкого, грубе нерівномірне зниження прозорості легеневих полів з одночасним наявністю повітряної бронхо-грами, тяжістие тіні, що свідчать про фіброзі легенів.
Правилом є нашарування бактеріальної інфекції на одній зі стадій процесу і розвиток пневмонії.
Лікування. З огляду на роль іатрогеніі факторів у розвитку СДРвт (РДСВ) принципово важливо при наданні допомоги дітям, які народилися в асфіксії, ретельно дотримуватися положення, викладені в розділі VII, зокрема, що стосуються раціональної інфузійної терапії, моніторингу газового складу крові, гемодинаміки, параметрів ШВЛ і ВВЛ. Дуже важливо раціонально підігрівати киснево-повітряну суміш, яка використовується для ВВЛ і ШВЛ, рано починати
ентеральне харчування, контролювати інфекції. При розвиненому СДРвт - терапія підтримуюча, найбільш ефективно раннє (!!) застосування в комплексі лікувальних заходів препаратів екзогенного сурфактанту. Обговорюється доцільність раннього призначення курсу дексаметазону (в ексудативної фазі хвороби) або інгаляційних кортикостероїдів (флутиказону пропіонат - фликсотид, будесо-нід - пульмікорд), а також трентала, супероксиддисмутази.
Прогноз. Зворотний розвиток СДРвт (РДСВ) і одужання можливе на будь-якій стадії. Однак якщо розвинулася IV стадія (важких фізіологічних аномалій - інтерстиціального фіброзу), то летальність доходить до 50%.