Некоронарогенні і інфекційні захворювання серця
(Сучасні аспекти клініки, діагностики, лікування)
Припустити діагноз рестриктивной кардіоміопатії можна лише при виражених клінічних проявах. Найважливішою клінічної особливістю рестриктивной кардіоміопатії є розвиток правошлуночкової СН при нормальних розмірах шлуночків серця. При цьому повинен бути виключений діагноз констриктивного перикардиту. Характерні відсутність гіпертрофії міокарда, при інфільтративних ураженнях міокарда товщина стінок ЛД може бути дещо збільшена. Реєструється дисфункція діастоли міокарда ЛШ при збереженої систолічної функції. Діагностичні критерії рестриктивной кардіоміопатії представлені в таблиці 43.
Таблиця 43. Діагностичні критерії рестриктивной кардіоміопатії
1. Наявність клінічної симптоматики серцевої недостатності з переважним переважанням правошлуночкової
2. Нормальні права і ліва межі відносної тупості і розмір поперечника серця
3. Виключений діагноз констриктивного перикардиту
1. Відсутність збільшення розмірів і дилатації шлуночків серця, нормальний або навіть зменшений обсяг порожнин шлуночків (за даними рентгенографії, ехокардіографії, вентрикулографії)
2. Відсутність гіпертрофії шлуночків (за даними ехокардіографії, вентрикулографії). Однак при інфільтративних хворобах міокарда, лізосомальних хворобах накопичення, ендоміокардіальної хвороби товщина стінки шлуночків збільшена
3. Гіпертрофія міокарда і дилатація передсердь (за даними ехокардіографії)
4. Порушення діастолічної функції лівого шлуночка (за даними доплер-ехокардіографії): збільшення максимальної швидкості раннього діастолічного наповнення (пік Е)> 1 м / с; зменшення максимальної швидкості діастолічного наповнення під час систоли передсердь (пік А <0,5 м/с; отношение Е/А> 2; вкорочення часу изоволюмического розслаблення <60 м/с)
5. Крива тиску в лівому шлуночку в фазу діастолічного наповнення у вигляді квадратного кореня (за даними катетеризації серця): швидке падіння на початку діастоли з швидким підвищенням і відсутністю динаміки (плато) в середині і наприкінці діастоли
6. Нормальна систолическая функція лівого шлуночка нормальна фракція викиду (по доплер-ехокардіографії, вентрикулографії)
Примітка: 4 і 5 інструментальні критерії не є специфічними і свідчать про порушення діастолічної функції міокарда, можуть зустрічатися при інших кардиомиопатиях (гіпертрофічної кардіоміопатії, гипертензивной кардіоміопатії, констриктивному перикардиті, ішемічної кардіоміопатії).
9.8. Диференціальна діагностика
Для рестриктивной кардіоміопатії надзвичайно характерний розвиток тотальної СН при нормальних розмірах шлуночків серця. Це захворювання необхідно диференціювати з констриктивним перикардитом, який проявляється подібною клінічною симптоматикою. Слід проводити Дифдіагностика РКМП з іншими формами кардіоміопатії. Діфференціальнодіагностіческіх відмінності між рестриктивной кардіоміопатією і констриктивним перикардитом представлені в таблиці 44.
Таблиця 44. Диференційно-діагностичні відмінності між рестриктивной кардіоміопатією і констриктивним перикардитом
Фонокардіографічне дані про додаткові тонах в діастолі
Характерний низькочастотний III тон, реєструється через 0,120,18 з після II тону, особливо при наявності трикуспідального регургітації. Може реєструватися IV тон
Реєструється високочастотний додатковий тон через 0,06-0,12 з після II тону ( «перикардіальний клацання»), аускультативно важко відрізнити від клацання відкриття мітрального клапана, IV тон не гігестріруется
Рух міжшлуночкової перегородки (за даними ЕхоКГ)
Буває дуже рідко
У більшості хворих відзначається раптове рух міжшлуночкової перегородки в фазі ранньої діастолі
Парадоксальний пульс (зменшення величини пульсової хвилі і систолічного артеріального тиску на вдиху> ніж на 10 мм рт. Ст.)
Спостерігається часто, вираженийпомірно
Ознаки, характерні для інфільтративних хвороб міокарда або хвороб накопичення
Нормальна картина біоптату або неспецифічна гіпертрофія міоцитів
Рестриктивную кардиомиопатию необхідно диференціювати з іншими видами кардіоміопатій, диференційно-діагностичні відмінності між ними представлені в таблиці 45.
Таблиця 45. Диференційно-діагностичні відмінності основних видів кардіоміопатій
• застійна серцева недостатність • синкопальні стани • стенокардія • системна і легенева емболія
виражена, пре майново лівошлуночкова не характерні не характерна характерна
тривалий час відсутній, може розвиватися, помірно виражена характерні характерна характерна, але зустрічається рідше, ніж при дилатації ційної кардіоміопатій
виражена, переважно правошлуночкова не характерні не характерна малохарактерні, буває при фибропластическом парієтальному ендокардиті
Дані фізикального дослідження
значне розширення меж відносної тупості, переважно вліво часто протодиастолический ритм галопу (за рахунок патологічного III тону), пресистолический ритм галопу (за рахунок патологічного IV тони)
Розширено часто пресистолический галоп (за рахунок патологічного IV тони), рідше протодіастолческій галоп
межі відносної серцевої тупості серця зазвичай нормальні характерний патологічний IV (передсердний тон)
Рентгенографія серця і легенів
Виражена кардіомегалія, переважно за рахунок лівого шлуночка, легенева венозна гіпертензія
Гіпертрофія стінки лівого шлуночка (вибухне лівої межі серця в прямій проекції), збільшення лівого передсердя, помірна венозна легенева гіпертензія
Немає гіпертрофії лівого шлуночка, є гіпертрофія лівого передсердя
Синусова тахикар дія, суправентрикулярні та желу дочковие аритмії, зміни інтер валу ST і зубця Т, порушення внутрішньошлуночкової про провідності
ЕКГ-ознаки гіпертрофії міокарда лівого шлуночка, патологічний зубець Qv4 -v6. зміни зубця Т, інтервалу ST
зниження вольтажу ЕКГ, ознаки гіпертрофії міокарда передсердь, порушення внутріже-лудочковой і атріовентрикулярноїпровідності
Значна дилатація порожнин серця, особливо лівого шлуночка, при майже незміненій товщині стінок шлуночків, систолічна дисфункція, дифузна гіпокінезія шлуночків
Асиметрична гіпертрофія міжшлуночкової перегородки, звуження вихідного тракту лівого шлуночка, систолічний рух вперед стулок мітрального клапана, нормальна або звужена порожнину лівого шлуночка; рідше спостерігається концентрична гіпертрофія лівого шлуночка; дисфункція діастоли лівого шлуночка
Нормальний або навіть зменшений обсяг порожнин шлуночків і відсутність їх гіпертрофії; дилатація і гіпертрофія передсердь; дисфункція діастоли лівого шлуночка
Катетеризація серця, вимірювання тиску в порожнинах
Мітральна і / або трикуспидальная регургітація; збільшення кінцевого діастолічного-го тиску в лівому і правому шлуночках
Мітральна регургітація, часто градієнт систолічного тиску в виносному тракті лівого шлуночка; крива тиску в лівому шлуночку має форму «піку і купола»
Крива діастолічного тиску в шлуночках у вигляді символу «квадратного кореня»
Дані ендоміокардіальної біопсії
Дистрофія, нерідко некроз кардіо-міоцитів, інтерстіціціальний фіброз, замісний склероз
Гіпертрофія і дистрофія кардіоміоцитів; неправильна, хаотична взаємна орієнтація кардіомі-оцітов, інтерстиціальний фіброз; гістологічний індекс більше 50%
Ітерстіціальний фіброз, характерні гістологічні зміни при інфільтративних хворобах міокарда і лізосомальних хворобах накопичення