Ретролетальна фіброплазія. ХВОРОБА ТЕРРІ. Описана Terri в 1942 р Зустрічається більш ніж в 30% випадків серед недоношених дітей. Ретролетальна фіброплазія - захворювання-сітківки і склоподібного тіла, розвивається частіше у недоношених дітей з низькою вагою, що знаходяться в наметах з надлишковою концентрацією кисню. Відзначається спазм, а потім і запустіння ретінальних судин. Відбувається проліферація судин, що супроводжується гострою, а потім рубцевої гіперплазію сітківки і склоподібного тіла.
Клініка. Перші симптоми захворювання виявляються на 3-6-му тижні життя, іноді на 2-6-му місяці. Ретролетальна фіброплазія зазвичай буває двосторонньою, але її прояви неоднакові. Розрізняють гостру або активну стадію і рубцеву стадію хвороби. Фіброплазія може протікати і в стертій формі, закінчуючись освітою невеликих складок сітківки, тяжікі, депігментації. На початку процесу відзначаються зміни судин сітківки, які розширюються, робляться звитими, з'являються новоутворені судини, клубки капілярів, геморагії. Сітківка стає набряклою, пізніше може наступити її відшарування. Склоподібне тіло нерідко каламутніє. Надалі, як правило, звивистість судин збільшується, з'являються новоутворені судини, сполучнотканинні тяжі і швартується позаду кришталика в склоподібному тілі. Рубцовая стадія іноді ускладнюється иридоциклитом, помутнінням рогівки, катаракту, вторинної глаукомою, мікрофтальм. Ретролетальна фіброплазія може поєднуватися з мікроцефалією, гідроцефалією, гіпоплазією півкуль і мозочка. У дітей з фіброплазія іноді спостерігаються гемангіоми шкіри.
Діагностиці ретролетальна фіброплазія допомагають анамнестичні дані. В активній фазі хвороби картина очного дна характерна для фіброплазія. Труднощі в постановці діагнозу можуть зустрітися в рубцевої стадії, де ретролетальна фіброплазія доводиться диференціювати від ретинобластоми, псевдогліома, метастатической офтальмии, хоріоретінітов.
Лікування в початкових стадіях фіброплазія полягає в строгому дозуванні кисню в кувезах для недоношених дітей, витамино- і гормонотерапії, фото- і лазерної коагуляції патологічних судин сітківки. Прогноз при слабкій виразності процесу і ранньому лікуванні сприятливий, при важкій формі настає сліпота.
- Довідник з клінічної генетики \\ Під загальною редакцією професора Бадаляна Л.О. - Москва: Медицина, 1971