2) ревматоїдний артрит;
3) хвороба Бехтєрєва (анкілозуючий спонділартріт);
4) системний червоний вовчак (ВКВ);
5) системна склеродермія;
6) вузликовий періартеріїт;
8) сухий синдром Шегрена.
Поразка сполучної тканини при ревматичних хворобах проявляється у вигляді системної прогресуючої дезорганізації і складається з 4 фаз:
1. мукоїдне набухання;
2. фібриноїдні зміни;
3. запальні клітинні реакції;
Перебіг ревматичних хвороб хронічний, хвилеподібний.
1) інфекції (вірус);
2) генетичні фактори, що визначають порушення імунологічного гомеостазу;
3) фізичні фактори (охолодження, інсоляція);
4) лікарські препарати (непереносимість).
В основі патогенезу лежать імунопатологічні реакції, реакції гіперчутливості негайного та уповільненого типу.
РЕВМАТИЗМ (синоніми: хвороба Сокольського-Буйо, істинний ревматизм, гострий ревматизм, ревматична лихоманка, гострий ревматичний поліартрит)
Це інфекційно-алергічне захворювання з переважним ураженням серця і судин, хвилеподібним перебігом, періодами загострення (атаки) і затихання (ремісії).
- # 946; -гемолитический стрептокок А;
- сенсибілізація організму стрептококом (рецидиви ангіни);
У патогенезі - ураження сполучної тканини з аутоімунним характером ураження.
Виділяють 4 стадії в перебігу захворювання:
1) мукоїдне набухання;
2) фібриноїдні зміни;
3) запальні клітинні реакції;
Клітинних запальні РЕАКЦІЇ виражаються освітою:
1) ревматичних гранульом, інфекційних, неспецифічних, або гранульом Ашоф-Талаєва;
2) неспецифічних клітинних реакцій, представлених лімфогістіоцитарні інфільтратами в органах, дифузними і осередковими;
3) неспецифічних тканинних реакцій у вигляді васкулітів в системі мікроциркуляторного русла.
Ревматична гранульома в своєму розвитку проходить 3 стадії:
1) квітуча (зріла) складається з клітин типу макрофагів, що групуються навколо вогнища фібриноїдного некрозу;
2) в'яне - серед макрофагів з'являється велика кількість фібробдастов;
Цикл розвитку гранульоми становить 3-4 місяці.
Ревматичні гранульоми утворюються в стулках клапанів, в ендокардит, міокарді, епікарді, адвентиции судин.
При ревматизмі в 100% випадків уражається серце.
ЕНДОКАРДИТ - запалення ендокарда клапанного, пристінкового, хордального.
Розрізняють 4 види ревматичного клапанного ендокардиту:
1) дифузний ендокардит, або вальвулит - в стулці клапана виявляються вогнища мукоїдного набухання, ендотелій при цьому не пошкоджений;
2) гострий ендокардит - при ураженні ендокарда на стулках клапана з'являються тромботичні накладення у вигляді бородавок;
3) Фібропластичний ендокардит - виникає при організації вогнищ фібриноїдного набухання і некрозу, і тромбів, при цьому виникає склероз і деформація клапана з формуванням пороку серця;
4) зворотно-ендокардит - розвивається при черговій атаці на тлі вади і проявляється появою на стулках вже зміненого клапана свіжих тромботичних накладень.
Гострий бородавчастий і поворотний бородавчастий ендокардит небезпечні відривом тромботичних мас від стулки клапана, перетворенням їх у тромбоемболії, циркуляцією їх по великому колу кровообігу і розвитком інфарктів і некрозів в органах - інфаркту міокарда, інфаркту мозку, гангрени кишечника, гангрени кінцівок, інфарктів легенів, нирок, селезінки.
В результаті клапанного ендокардиту виникає порок серця. Найчастіше при ревматизмі уражається мітральний клапан. Розвиток стенозу отвору і недостатності стулки клапана отримало назву комбінованого пороку серця. Ураження двох і більше клапанів називається поєднаним пороком серця.
МІОКАРДИТ - запалення середньої оболонки серця (міокарда).
При ревматизмі розвиваються 3 види міокардиту:
1) вузликовий проміжний продуктивний, при якому утворюються гранульоми Амоф-Талалаева. В результаті вузликового (гранулематозного) міокардиту розвивається периваскулярний склероз, який посилюється в міру прогресування ревматизму і може призводити до вираженого кардіосклерозу.
2) вогнищевий проміжний ексудативний міокардит - спостерігається при латентному перебігу ревматизму, або в період його ремісії;
3) дифузний проміжний ексудативний міокардит - зустрічається в дитячому віці і досить швидко може закінчуватися декомпенсацією серцевої діяльності і загибеллю хворого.
При всіх формах міокардиту зустрічається пошкодження і некробіоз кардіоміоцитів, що може стати причиною декомпенсації серцевої діяльності навіть у випадках з мінімальною активністю ревматичного процесу.
ПЕРИКАРДИТ - запалення епікарда серця. Має характер серозного, серозно-фібринозного, фібринозного запалення.
В результаті перикардиту нерідко виникають спайки або повне зрощення порожнини (облітерація) з наступним відкладенням солей Ca і розвитком «панцерного серця» (коли перикард щільний, як панцир черепахи).
При ураженні ендо- і міокарда говорять про ревматичному кардиті.
При ураженні всіх трьох оболонок говорять про ревматичному панкардіт.
Судини, особливо мікроциркуляторного русла завжди залучаються до патологічного процесу. Виникають ревматичні васкуліти - артеріїти, артеріолоіти, капілляріти.
Поразка суглобів - поліартрит при ревматизмі зустрічається в 10-15% випадків, коли крім ураження серця відбувається ураження великих суглобів. У суглобової сумці може накопичуватися серозно-фібринозний ексудат, вони набрякають, хворобливі. Але в сполучних тканинах суглобів процес частіше обмежується мукоїдному набуханием, тобто уражається тільки основна речовина, а не волокна, тому руйнування хрящів і різкої деформації суглобів не спостерігається.
Поразка нервової системи розвивається в зв'язку з ревматичними васкулітами і може виражатися дистрофічними змінами нервових клітин, осередками деструкції нервової тканини. Найчастіше зустрічається у дітей, це так звана церебральна форма ревматизму, клінічно що виявляється малими епілептичними припадками (нападами малої хореї).
При ревматичної атаці:
- в серозних оболонках - ревматичний полісерозит;
- в нирках - ревматичний вогнищевий або дифузний гломерулонефрит;
- в легких - ревматична пневмонія;
- в скелетних м'язах - м'язовий ревматизм;
- в шкірі - нодозная еритема;
- в ендокринних залозах - дистрофічні і атрофічні зміни;
- в органах імунної системи знаходять гіперплазію лімфоїдної тканини і плазмоклітинних трансформацію, що відображає стан напруженого і збоченого (аутоиммунизация) імунітету при ревматизмі.
Розрізняють 4 клініко-анатомічні форми ревматизму:
3) нодозной (вузлувату);
- тромбоемболія судин великого кола кровообігу;
- спайкові процеси в порожнинах.
Смерть найчастіше від тромбоемболічних ускладнень і від декомпенсованої вади серця.
СИСТЕМНА червоний вовчак (ВКВ) або хвороба Лібмана-Сакса.
Це гостре або хронічне системне захворювання сполучної тканини з вираженою аутоіммуннізаціей і переважним ураженням шкіри, судин і нирок.
У 90% це хвороба вражає молодих жінок.
В етіології має значення РНК-вірус групи парамиксовирусов.
Велике значення має спадкова схильність.
У крові хворих ВКВ з'являється велика кількість імунних комплексів, які викликають в тканинах запалення і фібриноїдний некроз (прояв гіперчутливості негайного типу). Прояв гіперчутливості уповільненої типу є поява в тканинах лімфи макрофагальні інфільтратів.
Найбільш яскраві зміни розвиваються в пухкої сполучної тканини (підшкірної, навколосуглобових, міжм'язової), в стінках судин мікроциркуляторного русла, в серце, нирках і органах іммунокомпетнтной системи.
До характерною ознакою ВКВ відноситься періартеріального «цибулинних» склероз в селезінці.
У клітинах всіх органів і тканин спостерігається ядерна патологія, в найбільшою мірою виражена в лімфовузлах. Конфігурація ядер зберігається, але вони поступово втрачають ДНК і при фарбуванні ядерними барвниками стають блідими; в подальшому бліді ядра розпадаються на грудочки. Ці розпалися на грудочки ядра називаються гематоксиліновими тільцями (це є специфічною рисою ВКВ). Нейтрофіли і макрофаги фагоцитують клітини з пошкодженими ядрами і утворюють так звані вовчакові клітини (LP-клітини). Виявлення їх у крові є одним з достовірних ознак ВКВ. Вівчакові клітини можуть з'являтися в кістковому мозку, селезінці, лімфовузлах, стінці судин.
Вісцеральні прояви ВКВ різні.
Серце уражається в 1/3 випадків. Зміни можуть спостерігатися у всіх його шарах - ендокардит, міокарді, перикарді. У частини хворих розвивається абактеріальний ендокардит Лібмана-Сакса.
Нирки часто уражається при ВКВ. Виникає два варіанти гломерулонефриту: один з характерними морфологічними ознаками - вовчаковий нефрит, інший - без цих ознак, що має звичайну картину гломерулонефриту. При волчаночном нефриті нирки збільшені, строкаті, з ділянками крововиливів; в ядрах виявляються гематоксилінові тільця, капілярні мембрани клубочків потовщені, приймають вид дротяних петель; в просвітах капілярів клубочків утворюються гіалінові тромби та осередки фібриноїдного некрозу з фіксацією на них імунних комплексів. В результаті волчаночного нефриту розвиваєтьсявдруге зморщена нирка з розвитком ХНН (азотемической уремії).
Суглоби залучаються до патологічного процесу, проте зміни не досягають великій мірі і рідко супроводжуються деформацією.
На шкірі бічних поверхонь щік симетрично з'являються червоні полущені ділянки, з'єднані вузькою смужкою червоного кольору на переніссі (фігура метелики). Еритематозна «метелик» на обличчі є патологічним ознакою ВКВ, але зустрічається не у кожного хворого ВКВ.
Смерть від ВКВ пов'язана з розвитком ХНН або приєднанням інфекції (сепсис, туберкульоз).
Гастрит - це запальне захворювання слизової оболонки шлунка.
Розрізняють гострий і хронічний гастрити.
В етіології велика роль подразнення слизової оболонки рясної, важкоперетравлюваної, гострої, холодної або гарячої їжею, алкогольними напоями, лікарськими препаратами (саліцилатами, сульфаніламідами, кортикостероїдами). Значну роль відіграють мікроби, токсини, продукти