Саркома м'яких тканин
Пухлина відноситься до порівняно рідкісним захворюванням, складаючи близько 1% від загальної кількості злоякісних пухлин і зустрічається переважно у віці 40-70 років, хоча може виникати в будь-якому віці, включаючи і дитячий.
Це злоякісне новоутворення виходить з мезенхімальних тканини, найбільш частою областю ураження є нижня кінцівка, особливо стегно, рідше - тулуб, верхня кінцівка, заочеревинного простору і зовсім рідко - область голови та шиї.
Темпи зростання пухлини варіюють від 10-20 років до декількох місяців.
Провідним клінічним симптомом є наявність пухлини, причому у більшої частини хворих - це єдиний прояв захворювання. Глибоко розташовані пухлини можуть тривалий час себе не проявляти.
Прогноз при лікуванні незапущених форм відносно сприятливий, залежить від кількох факторів, що включають вік пацієнта, розміри і стадію процесу, ступінь диференціювання і глибину розташування пухлини. Пухлини більше 5 см зазвичай бувають більш злоякісними і частіше мають метастази в лімфовузли або віддалені метастази.
Прогноз при заочеревинних саркомах гірше за рахунок труднощів, які виникають при їх хірургічному видаленні і неможливості підведення високих доз опромінення.
При мягкотканних саркомах часто виникають місцеві рецидиви, що пов'язують з тим, що наявна "капсула", і навіть прилеглі до саркоми м'які тканини можуть містити пухлинні "сателіти". Після локальної ексцизії кількість місцевих рецидивів за даними K. Enneking досягає 93%, при широкій ексцизію - 49%, при вторинної широкої ексцизії - 73%, при радикальній резекції - 20%, після ампутації - 6%.
Гістологічні типи пухлин
- Альвеолярна м'якотканинних саркома
- ангіосаркома
- епітеліоїдна саркома
- Внескелетная хондросаркома
- Внескелетная остеосаркома
- фібросаркома
- лейоміосаркома
- ліпосаркома
- Злоякісна фіброзна гістіоцитоми
- злоякісна гемангіоперицитома
- злоякісна мезенхімома
- злоякісна шваннома
- рабдоміосаркома
- Синовіальная саркома
- Саркома без додаткової характеристики
TNM Клінічна класифікація
Первинна пухлина (Т)
- Тх: недостатньо даних для оцінки первинної пухлини
- Т0: первинна пухлина не визначається
- Т1: пухлина до 5 см в найбільшому вимірі
- Т1а поверхнево-розташована пухлина
- Т1б глубокорасположенних пухлина
- Т2: пухлина більше 5 см в найбільшому вимірі
- Т2а поверхнево-розташована пухлина
- Т2б глубокорасположенних пухлина
Регіонарні лімфатичні вузли (N)
- Nx: регіонарні лімфовузли не можуть бути оцінені
- N0: немає ознак ураження регіонарних лімфовузлів
- N1: регіонарні лімфовузли уражені метастазами
Віддалені метастази (М)
- Мх віддалені метастази не можуть бути оцінені
- M0: немає ознак наявності віддалених метастазів
- M1: є віддалені метастази
Гістопатологічного диференціювання (G)
- Gx: ступінь диференціювання не може бути встановлена
- G1: висока ступінь диференціювання
- G2: середня ступінь диференціювання
- G3-4: низький ступінь диференціювання і недиференційовані пухлини
Групування за стадіями
Пухлина стадії 1А визначається як високодиференційована, невелика, поверхнева або глубокорасположенних.
G1, T1a, N0, M0
G1, T1б, N0, M0
G2, T1a, N0, M0
G2, T1б, N0, M0
Пухлина стадії 1б визначається як високодиференційована, велика, поверхнево-розташована.
G1, T2а, N0, M0
G2, T2а, N0, M0
Пухлина стадії 2а визначається як високодиференційована, велика, глубокорасположенних.
G1, T2б, N0, M0
G2, T2б, N0, M0
Пухлина стадії 2б визначається як низкодифференцированная, невелика, поверхнево-розташована.
G3, T1а, N0, M0
G3, T1б, N0, M0
G4, T1а, N0, M0
G4, T1б, N0, M0
Пухлина стадії 2б визначається як низкодифференцированная, велика, поверхнево-розташована.
G3, T2а, N0, M0
G4, T2а, N0, M0
Пухлина стадії 3 визначається як низкодифференцированная, велика, глубокорасположенних.
G3, T2б, N0, M0
G4, T2б, N0, M0
Пухлина стадії 4 встановлюється при наявності віддалених метастазів.
будь-яка G, будь-яка T, N1, M0
будь-яка G, будь-яка T, будь-яка N, M1
Хірургічне видалення пухлини, відступаючи не менше 2 см від країв пухлини, вважається методом вибору при першій стадії захворювання. У випадках, коли неможливо таке висічення, доцільно провести променеву терапію.
Друга стадія пухлини має більш високу потенцією до метастазування. І все ж широке висічення, доповнене перед- або післяопераційної променевою терапією може з'явитися порівнянної альтернативою ампутації. У випадках, коли органосохраняющая операція неможлива, повинна бути зроблена ампутація, яка дозволяє запобігти локальні рецидиви, частота яких може перевищувати 40%. Регіонарна і системна хіміотерапія знаходяться поки в стадії вивчення.
Для сарком в стадії 4а з ураженням регіонарних лімфовузлів кращі результати досягаються широкої резекцією в межах здорових тканин, лімфаденектоміей і післяопераційної дистанційної променевої терапією.
Пухлини в 4б стадії, при наявності метастазів тільки в легені, в деяких випадках можуть бути вилікувані за допомогою агресивної терапії вогнища ураження і видалення легеневих метастазів, навіть при наявності білатерально ураження. Розроблено також режими комбінованої хіміотерапії, включаючи доксорубіцин плюс ифосфамид, CyVADIC (циклофосфан, вінкристин, адриамицин, дакарбазін). Однак жодна схема не продемонструвала особливих переваг перед монохіміотерапією доксарубіціном.
Загальна ефективність від застосування хіміотерапії досягає 35 - 45%.
[An error occurred while processing this directive]