Головна | Про нас | Зворотній зв'язок
Частота гемолітичної хвороби новонароджених, зумовленої резус-несумісністю. становить 1: 250-300 пологів. Вона є однією з нерідко діагностуються причин олігофренії.
Етіологія і патогенез. Гемолітична хвороба новонароджених.
Гемолітична хвороба новонароджених (еритробластоз плода) виникає при імунологічної несумісності крові матері і плоду, частіше у дитини з групою крові А (II) або B (III) при наявності у матері 0 (I) групи крові, а найчастіше - при несумісності по резус -Фактори.
Захворювання розвивається у резус-позитивної дитини в тому випадку, якщо мати має негативний резус-фактор.
Проникаючи через плаценту в кров матері, резус-фактор плоду імунізують її організм: починають вироблятися антирезус-антитіла. Останні в свою чергу, потрапляючи через плаценту в кров плоду, ведуть до реакції антиген - антитіло, що виявляється в гемолизе еритроцитів плода (розпад еритроцитів). В результаті в крові збільшується з-тримання непрямого білірубіну. Останнє робить шкідливий (токсичну) вплив на організм дитини (порушення кисло-родного обміну в клітинах з витікаючими з цього наслідки-виями). Продукти розпаду еритроцитів викликають гемолітичну хворобу новонароджених: загальний вроджений набряк, важку жовтяницю і вроджену анемію новонароджених.
Масове проникнення антитіл в кров плода відбувається під час пологів.
Частота резус-негативних осіб в популяції велика - становить 15%. Але иммунизируется при вагітності тільки одна з 25-30 резус-негативних жінок. У більшості випадків жінки сенсибілізації не піддаються, незважаючи на повторні вагітності. Для появи конфлікту мають значення підвищена чутливість організму матері до сенсибілізації резус-фактором, стан ендокринної системи, підвищена проникність судин, особливо судин плаценти.
Імовірність виникнення і появи важких форм гемолітичної хвороби новонароджених збільшується з кожною наступною вагітністю внаслідок сенсибілізації організму матері.
Факторами, що сприяють виникненню гемолітичної хвороби, є аборти, переливання резус-позитивної крові, пошкодження плаценти.
Гемолітична хвороба новонароджених розвивається в результаті руйнування еритроцитів під впливом антитіл, що веде до накопичення непрямого (пов'язаного з білком) білірубіну.
Ступінь ураження ЦНС і інших органів залежить не тільки від рівня білірубіну, а й від тривалості гіпербілірубінемії, стану ендокринної системи новонародженого, а також від кількості сироватковогоальбуміну, який має здатність зв'язувати непрямий білірубін і тим самим запобігати його проникнення в тканини. Наслідки токсико-аноксичного ураження мозку при гемолітичної хвороби прийнято називати билирубиновой енцефалопатією.
Клінічна картина. Для клінічних проявів білірубінової енцефалопатії, зумовленої гемолітичною хворобою новонароджених, характерні наступні симптоми. екстрапірамідні рухові розлади, дисплазія зубної емалі і випадання зубів. дефекти слуху і розумова відсталість. Однак в ряді випадків клінічна картина може бути представлена одним або двома з цих симптомів.
У неврологічному статусі до числа ранніх симптомів, що свідчать про поразку підкіркових утворень, відносяться окорухові розлади, опістотонус і судоми. Постійними симптомами, що виявляються з перших місяців життя, є екстрапірамідні рухові розлади: гіперкінетичний синдром, атаксія, дистонія м'язів кінцівок, іноді - парези і паралічі.
Особливості прояву психічного недорозвинення при білірубінової енцефалопатії визначаються характером і ступенем органічного ураження головного мозку. Інтелектуальна недостатність у різних хворих може варіювати від легкої дебільності до ідіотії і зазвичай характеризується своєрідним дисгармоническим недорозвиненням окремих психічних функцій.
Характерна сповільненість психічних процесів і застрое-вання на одному виді діяльності (труднощі перемикання з одного виду діяльності на інший). Ці діти потребують ак-тивної стимуляції ззовні. У деяких буває помітно знижений критичне ставлення до своїх можливостей і спостерігається відсутність почуття дистанції по відношенню до дорослих. Відзначають і такі особливості, як чутливість до так-тільним подразників, низький больовий поріг. У дітей отме-чає підвищена емоційна збудливість і егоцентризм. Настрій нестійкий; спостерігаються швидкі переходи від спокійного стану до бурхливих афектів, злостивості, агресії. Слабка працездатність.
У структурі інтелектуального дефекту велику питому вагу займають ознаки психоорганічного синдрому. Більш складна структура виявляється у хворих з грубими порушеннями слуху. У них на перший план виступають недостатність вербального мислення і неспроможність при виконанні завдань, пов'язаних з мовною переробкою інструкцій, при не грубих недорозвитку наочно-дієвого мислення.
Діагноз нескладний при обліку особливостей клінічної картини і даних анамнезу, що вказують на перенесену гемолітичну хворобу новонароджених, обумовлену несумісністю матері і плоду по резус-фактору. Разом з тим наявність тільки факту несумісності крові без вказівок на розвиток гемолітичної хвороби новонароджених (або на починалася білірубіновую жовтяницю, перервану обмінним переливанням) ще не свідчить про етіологію резус-несумісності в походженні розумової відсталості у дитини.
Лікування. Найбільш ефективним методом лікування є обмінне переливання крові, проведене в першу добу життя дитини, іноді повторно. Мета обмінного переливання крові - максимально швидке виведення з організму новонародженого антитіл і продуктів гемолізу. Дітям із залишковими явищами білірубінової енцефалопатії проводять симптоматичну (розсмоктуючу, стимулюючу і відновну) терапію.
8. олігофренії травматичного походження.
Механічні травми, діючі в ранній період свого нутра-ного розвитку. під час пологів або в ранньому віці, є причиною ураження мозку і в ряді випадків викликають різні важкі наслідки як локального (парези, паралічі, судо-роги, розлад мови і ін.), так і дифузного характеру (НЕ-повноцінність психічної діяльності, зниження інтелекту та ін.).
Травми, які впливають в більш пізні періоди. дають своєрідну картину порушень.
Патогенез мозкової травми обумовлений наявністю крововиливів в речовина мозку (розрив судин), особливо при важких пологах. Порушення кро-вообращенія може супроводжуватися кисневим голодуванням нервових клітин і викликати асфіксію. Все це викликає порушен-ня процесів обміну речовин в клітинах, позначається на форми-ровании і дозріванні нервової тканини і в подальшому на функцио-нальних можливості рухових, чутливих і психиче-ських функцій.
Важкі наслідки пологів не завжди є першопричиною подальшої патології в розвитку дитини. Родової травми може пред-простувати ряд порушень, що мали місце ще в допологовому пе-періоді. Утробна аноксемія, недоношеність або ПЕРЕНОШЕНІСТЬ плода, слабкість судин мозку можуть надати родовому травма-тизм більш виражений і стійкий характер і в подальшому призвести до ряду нервово-психічних порушень.