Форми олігофренії, пов'язані з внутрішньоутробним ураженням
Вперше описана Н.Греддом в 1940 р у дітей, матері яких під час вагітності перенесли корову краснуху. Це найбільш часто зустрічається і найбільш вивчена ембріопатія вірусного походження. Тяжкість ембріопатіі вище при захворюванні матері в I триместрі вагітності. У клінічній картині характерно поєднання недоумства з вадами розвитку органів почуттів і фізичним недорозвиненням. Профілактика зводиться до попередження захворювання вагітних краснухою.
Частота вродженого токсоплазмозу - 2-6 на 1000 новонароджених.
Природжений токсоплазмоз - наслідок вертикальної трансплацентарной передачі збудників інфекції плоду під час гострого захворювання вагітної матері токсоплазмозом.
Виділяють два різновиди вродженого токсоплазмозу: токсо-плазмозний менінгоенцефаліт і хоріоретиніт - порок розвитку мозкових систем. Перша спостерігається в більш пізньому віці, друга являє собою ембріопатія внаслідок зараження зародка на ранніх етапах вагітності.
Клінічні прояви вродженого токсоплазмозу залежать від часу внутрішньоутробного зараження. У дитини виявляються грубі порушення фізичного розвитку, неврологічні симптоми і виражене слабоумство. Психічне недорозвинення виявляється з перших місяців життя і досягає ступеня імбіцільності і ідіотії. Діагноз ставлять на підставі клінічних даних і результатів серологічних досліджень.
Олігофренія при вродженому сифілісі
Природжений (конгенітальной) сифіліс в даний час зустрічається рідко, характеризується поліморфізмом, може бути причиною фізичного і психічного недорозвинення дитини. Внутрішньоутробний менінгоенцефаліт обумовлює шкірні, соматичні і неврологічні порушення. У фізичному стані характерні дисплазії і грубі аномалії розвитку, в неврологічному статусі спостерігаються характерні зрачковие симптоми (вузькі зіниці, синдром Аргайла Робертсона). Відзначаються паралічі, парези, хореоформние і атетоїдную руху. Ступінь психічного недорозвинення різна - від глибоких ступенів олігофренії до дебільності і ступеня астенічних розладів. Діагноз грунтується на специфічною клінічною симптоматикою, результати реакції Вассермана і інших серологічних проб.
Олігофренія, обумовлена гемолітичною хворобою новонароджених
Гемолітична хвороба новонароджених (еритробластоз плода) розвивається при імунологічної несумісності крові матері і плоду по резус-фактору і є однією з причин олігофренії. Частота олігофренії, обумовленої резус-несумісністю, становить 1 на 250-300 пологів.
Захворювання виникає у резус-позитивної дитини в разі, якщо його батько резус-позитивний, а мати - резус-негативна. Резус-фактор плоду проникає через плаценту в організм резус-негативної матері, який иммунизируется і починає виробляти антирезус-антиген. Найчастіше резус-конфліктна вагітність виникає у резус-негативних жінок, матері яких також були резус-негативними.
Гемолітична хвороба новонароджених розвивається через руйнування еритроцитів під впливом антитіл і веде до порушення билирубинового обміну і накопичення непрямого білірубіну (гіпербіліру- бінемія).
Ступінь ураження ЦНС і інших органів залежить не тільки від рівня непрямого білірубіну, а й від тривалості гіпербі- лірубінеміі.
Наслідки токсико-аноксичного ураження мозку при гемолітичної хвороби прийнято називати бшшрубіновой енцефалопатією. Для неї характерна тріада симптомів: екстрапірамідні рухові розлади, дефекти слуху і розумова відсталість.
Виразність психічного недорозвитку при білірубінової енцефалопатії залежить від органічного ураження головного мозку. Інтелектуальна недостатність варіює від легкої дебільності до ідіотії. У структурі олигофренического дефекту велике місце займає психоорганический синдром із збудливістю і емоційно-вольової лабільністю.
Ефективним методом лікування гемолітичної хвороби новонароджених є штучне переливання крові в першу добу життя дитини в обсязі 120-150 мг / кг маси тіла.
Олігофренії, обумовлені ранніми постнатальної, екзогенними (інфекційними, інтоксикаційними, алергічними і травматичними) ураженнями головного мозку
У постнатальному періоді до виникнення олігофренії призводять інфекційні захворювання: енцефаліт, енцефаломієліти, енцефаломенінгіти і рідше менінгіти. Виділяють первинні енцефаліти в результаті впливу нейротропного збудника і вторинні як ускладнення при інших інфекційних захворюваннях (кір, коклюш, грип, вітряна віспа та ін.). Виражений інтелектуальний дефект спостерігається при захворюваннях дітей в перші роки життя.
Клінічні прояви постінфекційних і посттравматичних олігофренії залежать від ступеня тяжкості і поширеності органічного ураження мозку. Часто спостерігаються ураження черепних нервів: косоокість, атрофія зорових нервів, туговухість, глухота, парези і паралічі кінцівок, гіперкінези, судомні напади та ін. Ступінь і глибина інтелектуального дефекту різні. Він може носити характер типової олігофренії або музичного, нерівномірного інтелектуального дефекту, при якому спостерігаються інертність, повільність, виражене астенічний розлад (виснаженість, стомлюваність, порушення уваги). Поряд з церебрастеническими розладами спостерігаються псіхопа-топодобние форми поведінки.
Диференціальний діагноз олігофренії з іншими психічними захворюваннями не викликає ускладнень, але необхідно встановити ступінь психічного недорозвитку і причину олігофренії в ранньому віці, особливо для ензімопатіческіх форм.
Для правильної оцінки олігофренії необхідно мати повний сімейний анамнез, дані про вагітність матері, перенесені нею під час вагітності захворюваннях, інтоксикаціях, а також особливості родової діяльності і ранні роки життя дитини.
Для розпізнавання олігофренії мають значення результати клінічного обстеження дитини, наявність фізичних, неврологічних і інтелектуальних відхилень, а також дані лабораторних досліджень (біохімічних, імунологічних, цитологічних та ін.), Показники патофізіологічних і психологічних досліджень.
Труднощі в діагностиці викликають стану олигофренического дефекту при шизофренії. Якщо дефект виник після більш-менш благополучного періоду розвитку дитини, то необхідно виключити ензимопатіях. Якщо олігофреноподобний дефект має шизофренічну природу, перш за все спостерігають зниження активності, відгороджена дитини від оточуючих, своєрідна стереотипність ігор.
Виникають складності в відмежуванні розумової відсталості від тимчасових затримок психічного розвитку, обумовлених педагогічною занедбаністю в зв'язку з перебуванням в несприятливих умовах. Такі діти відрізняються від олігофренів емоційної жвавістю, допитливістю і в сприятливих умовах у них виявляється позитивна динаміка інтелектуального розвитку.