Загальний опис
Саркоми кісток і саркоми м'яких тканин - рідкісні високозлоякісні пухлини кісток і м'яких тканин, що розвиваються з кісткової і мезенхімальних тканини відповідно. Термін «Рак кістки» є невірним хоч і широко використовується в мові.
Саркоми кісток і саркоми м'яких тканин становить 1-3% від усіх злоякісних захворювань.
Первинна пухлина виникає в довгих трубчастих кістках і в м'яких тканинах кінцівок, рідше - тулуба. При первинній діагностиці клінічно визначаються (10-20%) або окультні (близько 80%) метастази вражають, в першу чергу легені, потім кістки скелета.
Симптоми і ознаки
Першим клінічно значущим симптомом є - наростаючі болі, часто пов'язані з навантаженням на уражену область.
Локальні симптоми - припухлість обмеження рухливості в поруч розташованому суглобі з'являються пізніше.
У деяких випадках першим симптомом може бути - патологічний перелом.
Загальні симптоми зазвичай відсутні і їх поява вказує на далеко зайшов процес з метастазуванням.
Основна проблема пізньої клінічної діагностики сарком кісток і сарком м'яких тканин пов'язана з тим, що тривалий час локальна біль зв'язується з травмою кінцівки, причому мікротравми у підлітків часто відзначаються в анамнезі. Але при цьому вираженість і тривалість локальних симптомів не зіставляється з об'ємом травми.
Коли звернутися до лікаря
Якщо є які-небудь ознаки або симптоми з перерахованих вище, необхідно звернутися до фахівця-онколога. Треба пам'ятати, що чим раніше поставлений діагноз, тим ефективнішим виявляється лікування.
Фактори ризику
Фактори, які підвищують ризик розвитку сарком кісток і сарком м'яких тканин включають в себе:
- Вік. Саркоми найбільш часто діагностується у людей у віці від 15 до 40 років.
Якщо є які-небудь ознаки або симптоми, які турбують вас, то після діагностики, лікар може направити вас до фахівця, який лікує саркоми кісток і саркоми м'яких тканин, наприклад, онкоортопедії, онколога або онколога-радіолог.
До відвідування лікаря необхідно добре підготуватися:
- Складіть список всіх симптомів, в тому числі тих, які можуть здатися не пов'язаною з причиною, по якій ви записалися на прийом.
- Запишіть ключову особисту інформацію, в тому числі будь-які серйозні стреси або зміни у вашому житті.
- Складіть список всіх ліків, вітамінів або добавок, які ви приймаєте.
- Розгляньте можливість супроводу вас на прийомі членом сім'ї або близьким другом. Іноді досить важко сприйняти всю інформацію, отриману в ході візиту до лікаря, тому той, хто супроводжує вас, може запам'ятати те, що ви пропустили або забули.
- Запишіть всі питання, які ви хочете задати лікаря. Складіть список таким чином, щоб найважливіші питання були першими.
Деякі основні питання при захворюванні саркомами кісток і м'яких тканин, які ви можете поставити своєму лікарю:
- Що є причиною моїх симптомів або стану?
- Чи може якесь інше захворювання викликати подібні симптоми?
- Інші можливі причини моїх симптомів або стан?
- Які діагностичні дослідження мені потрібні?
- Чи є мій стан тимчасовим або хронічним?
- Як краще діяти в моєму випадку?
- Чи є якісь альтернативи запропонованому вами підходу до лікування?
- Яким чином я сам можу допомогти своїм станом.
- Чи є якісь обмеження в повсякденному житті, яким я повинен слідувати?
- Чи потрібна мені біопсія?
- Чи є у вас пам'ятка, яку я можу взяти з собою.
Які питання вам може задати доктор:
Найімовірніше доктор задасть вам такі питання. Постарайтеся підготувати відповіді на них.
- Коли у вас з'явилися ці симптоми?
- Симптоми постійні або час від часу?
- Чи існує щось, що знімає ці симптоми?
- Чи існує щось, що погіршує ваш стан?
- Чи були у вас родичі, які хворіли на рак, в тому числі остеосаркомою?
- Чи є у вашій родині ті, у кого спостерігалися порушення в імунній системі?
- Які інфекційні захворювання ви перенесли в минулому?
- Піддавалися ви впливу токсичних речовин?
діагностика
Діагностичні процедури, які використовуються для розпізнання остеосаркоми включають в себе:
- Рентгенографію / УЗД ураженої області.
- Пошарове візуалізацію місця первинної пухлини (вся анатомічна область, переважно СКТ / МРТ з контрастуванням).
- Біопсію первинної пухлини.
- Рентгенографію грудної клітини.
- КТ грудної клітини (бажано спіральна КТ).
- Сцинтиграфію кістяка.
- Лабораторні та інструментальні дослідження, необхідні для оцінки можливості проведення операції та хіміотерапії.
Головним моментом в клінічній діагностиці є рутинна рентгенографія / УЗД ураженої області.
Стадії злоякісних пухлин кісток і злоякісних пухлин м'яких тканин
Після того, як лікар визначився з діагнозом і ступенем розвитку остеосаркоми, буде визначена стадія, що допоможе визначити прогноз і варіанти лікування. В основі стадирования лежить TNM-класифікація.
У даній класифікації Т-стадія залежить від найбільшого діаметра пухлини. Для обліку віддалених метастазів в останню версію класифікації ввели Т3-стадію. М1-стадія подразделена на легеневі та інші віддалені метастази. В даний час TNM-класифікація є основою для визначення стадії захворювання. Більше 80% всіх кісткових сарком маніфестують на 2-й стадії, саркоми м'яких тканин - на 3-й стадії.
Лікування підбирається індивідуально в залежності від типу, стадії, загального стану здоров'я пацієнта.
- Видалення первинної пухлини резекцією з широкими краями.
- Видалення наявних метастазів.
- Поліхіміотерапія.
В окремих випадках проводиться:
- Опромінення неоперабельного вогнища.
При всіх високозлоякісних саркомах кісток і м'яких тканин потрібне проведення комбінованого (поліхіміотерапія і операція) лікування. Хіміотерапія показана у всіх випадках через високу ймовірність окультного діссемінірованія. Її системна активність була доведена в рандомізованих дослідженнях.
Поліхіміотерапія сама по собі не є достатньою для контролю макроскопічної пухлини, яка повинна бути видалена з куратівной метою хірургічним шляхом (первинна пухлина і первинні метастази). Променева терапія має обмежену ефективність і повинна застосовуватися тільки в разі неможливості досягти локального контролю оперативним шляхом.
Хіміотерапія - це вид медикаментозного лікування, з використанням хімічних речовин, які вбивають клітини саркоми. Хіміотерапевтичні препарати перебувають в крові і можуть надходити в усі частини тіла.
Загальна тривалість терапії в більшості випадків становить 9-12 місяців.
При саркомах кісток і м'яких тканин хіміотерапія, як правило, передує локальної терапії первинної пухлини. Даний період лікування, що триває протягом декількох тижнів, позначається як передопераційна, неоад'ювантна або індукційна хіміотерапія. Післяопераційна (ад'ювантна) хіміотерапія триває протягом декількох місяців.
Ступінь гістологічного відповіді пухлини на передопераційну хіміотерапію є виключно важливим прогностичним фактором.
В основі вибору післяопераційного варіанти хіміотерапії лежить оцінка відповіді пухлини на передопераційне лікування.
Побічні ефекти хіміотерапії залежать від конкретних ліків. Загальні побічні ефекти включають нудоту і втрату волосся. Можуть виникнути серйозні довгострокові ускладнення, такі як пошкодження серця, легенів, проблеми з фертильністю.
При можливості видалення пухлини променева терапія не застосовується. так як при її використанні навіть спільно з хіміотерапією локальний контроль не досягає того рівня надійності, який забезпечується оперативним методом. Проте, в окремих випадках опромінення разом з ефективною хіміотерапією може призводити до досягнення стійкої ремісії. Тому в сучасних протоколах лікування рекомендується проведення променевої терапії при неоперабельних або частково операбельних саркомах кісток і м'яких тканин. Показання до неї повинні обговорюватися різними фахівцями в рамках мультидисциплінарного підходу.
Променева терапія може викликати почервоніння шкіри і випадання волосся на ділянці, куди направлено випромінювання. Багато пацієнтів відчувають втому під час променевої терапії.
Необхідно домагатися повного оперативного видалення пухлини. Вибір хірургічної тактики повинен, перш за все, враховувати такі аспекти, як безпека, анатомічне розташування, ступінь відповіді пухлини та інші індивідуальні особливості кожного пацієнта. Слід прагнути до проведення «резекції в широких межах», що має на увазі видалення неушкодженою пухлини (включаючи область біопсії) з видаленням країв в межах здорових тканин. По можливості, необхідно уникати крайового видалення з розтином псевдокапсулу або самої пухлини.
Стандартом при саркомах кісток є проведення органосохранное операції з ендопротезування онкологічним ендопротезом.
При наявності кісткових, легеневих метастазів (як первинних, так і при рецидивах) потрібно їх видалення з лікувальною метою. При метастатичному ураженні легенів показано проведення торакотомії / торакоскопии. Навіть при уявній односторонньому ураженні, як правило, необхідно двостороннє дослідження з пальпацією обох легенів. Нерідко при цьому виявляється більшу кількість метастазів, ніж було встановлено при попередній візуалізації.
Альтернативна медицина
Не можна вилікувати саркоми кісток і саркоми м'яких тканин содою, травами, уринотерапией, і іншими народними методами. Чим раніше ви звернетеся до лікаря-фахівця (онколога) тим більший шанс на успіх в боротьбі з хворобою.
Вилікувати саркоми кісток і саркоми м'яких тканин за допомогою альтернативних методів лікування не можна. Але які альтернативні методи лікування можуть допомогти в подоланні стресу від того, що у вас діагностована саркома, і наявності побічних ефектів лікування саркоми ви можете запитати у вашого доктора.
Як не впасти духом і допомогти собі справлятися з хворобою
- Ворога треба знати в обличчя. Дізнайтеся про хвороби якомога більше, щоб відчувати себе впевненіше при прийнятті рішень про лікування і догляду.
- Вам потрібна потужна підтримка. Її наявність і позитивне ставлення може допомогти впоратися з будь-якими питаннями, болем і тривогами. Друзі та сім'я - кращі союзники в боротьбі з хворобою, але можуть виникати і проблеми. Якщо це так, турбота і розуміння оточуючих або інших хворих, справляються з онкологічним захворюванням, можуть бути особливо корисні.
- Ставте собі розумні цілі. Це допоможе керувати собою і справлятися зі стресом. Але не слід встановлювати цілі, які ви не може досягти. Ви не в змозі працювати 40-годинний робочий тиждень, наприклад, але ви в змозі працювати, по крайней мере, частина часу. Насправді, багато людей вважають, що продовження роботи може бути корисним.
- Знайдіть час для себе. Правильне харчування, розслаблення і відпочинок можуть допомогти в боротьбі зі стресом і втомою, властивої даної хвороби. Плануйте час, коли потрібно відпочивати, і не старайтеся зі справами.
- Залишайтеся активним. Діагноз раку не означає, що ви повинні припинити робити речі, які подобаються або зазвичай робите. Здебільшого, якщо ви відчуваєте себе досить добре, щоб зробити щось, - робіть це. Дуже важливо залишатися активним і брати участь в повсякденному житті стільки, скільки ви можете.
Хочу подякувати доктора Полькіна В'ячеслава Вікторовича за його увагу, турботу і професіоналізм. У мене виявилося папілярний рак щитовидної залози. Доктор Полькін прийняв, все роз'яснив, заспокоїв і дав.
Приношу велику подяку за порятунок життя моєї дитини лікарям МРНЦ імені О.Ф. Циба (м Обнінськ Калузької області, вул. Корольова, будинок 2), особливо що оперує хірурга-онколога кадидат мед. наук Полькіну В.В. В.