Головна »Пульмонологія» Що таке ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт
Ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт - це одне з найпоширеніших інтерстиціальних захворювань легень невідомої етіології. Для нього характерні хронічне прогресуюче перебіг і поєднання запалення і фіброзу легеневої паренхіми. Залежно від гістологічної картини прийнято виділяти десквамативного і муральную (стеночной) інтерстиціальну пневмонію. Однак не всі фахівці згодні з поділом идиопатического фиброзирующего альвеолита на дві ці форми, оскільки гістологічні ознаки і тієї, і іншої зустрічаються і при інших інтерстиціальних захворюваннях легенів. Тим часом гістологічна форма має деякий прогностичне значення: при десквамативної інтерстиціальної пневмонії ефект від глюкокортикоїдів більш імовірний. На цій підставі припустили, що десквамативна інтерстиціальна пневмонія - це рання стадія муральной інтерстиціальної пневмонії. Деякі гістологічні форми, наприклад лимфоидная, гигантоклеточная і плазмоклеточная інтерстиціальні пневмонії, виділені на підставі переважаючих в біоптаті клітин.
Поширеність идиопатического фиброзирующего альвеолита становить 3-5 випадків на 100000 населення. Захворювання може розвинутися в будь-якому віці, але частіше вражає чоловіків, які палять у віці 50-80 років. У 1935 р Хамман і Річ вперше описали п'ять випадків захворювання легенів з швидко прогресуючою задишкою, великими затемненнями легеневих полів на рентгенограмах і загибеллю хворих через 6 міс. Згодом з'ясувалося, що це гостра форма ідіопатичного фиброзирующего альвеолита, яка частіше супроводжує ревматичних хвороб, зокрема - ревматоїдного артриту. В інших випадках захворювання протікає по-різному, але зазвичай погіршення функції легень, наростаючі стомлюваність і гіпоксемія та рентгенологічні ознаки вираженого пневмосклерозу і стільникової легені з'являються через 2-8 років. Періодично стан може поліпшуватися, але спонтанно це відбувається рідко. Хворі в середньому живуть від 3 до 5 років; протягом 5 років від початку захворювання вмирають більше 40% хворих.
Першими проявами зазвичай бувають задишка при фізичному навантаженні, що розвивається непомітно і неухильно прогресуюча, і сухий кашель. Кашель нерідко виникає тривалими нападами і погано піддається лікуванню. При аускультації зазвичай вислуховується двостороння пізня инспираторная крепітація, переважно над нижніми відділами легенів. Сухі свистячі хрипи не характерні. У 40-75% хворих зустрічається симптом барабанних паличок. При дослідженні серцево-судинної системи патології зазвичай не виявляють, за винятком пізньої стадії захворювання, коли можуть розвинутися легенева гіпертензія і легеневе серце. Ціаноз теж відноситься до пізніх проявів і свідчить про важке захворювання.
Рентгенологічні зміни є у більшості хворих, нерідко вони бувають випадковою знахідкою. Характерні сітчаста перебудова легеневого малюнка (іноді в поєднанні з множинними дрібновогнищевий тінями в нижніх відділах легких) і зменшення розмірів легеневих полів. На пізній стадії можна виявити безліч кістозно-змінених ділянок - стільникове легке. Найчастіше рентгенологічні зміни не відповідають клінічній або гістологічної тяжкості захворювання, але їх динаміка важлива для оцінки результатів лікування. У рідкісних випадках інтерстиціальний пневмосклероз на рентгенограмах грудної клітки не виявляється, тоді його допомагає виявити КТ з високою роздільною здатністю.
Відзначено такі відхилення лабораторних показників: збільшення ШОЕ, циркулюючі імунні комплекси, ревматоїдний фактор і антинуклеарні антитіла. Однак вони не відображають активність захворювання і не дозволяють прогнозувати реакцію на лікування. Показником активності, можливо, служать антитіла до колагену. При спірометрії виявляють рестриктивні порушення: зменшення всіх легеневих обсягів і ємностей, в тому числі загальної ємності легень, ФОЕ і залишкового обсягу, а також ФЖЕЛ і ОФВ1. Обструктивні порушення не характерні, якщо тільки немає супутнього ХОЗЛ. Основне функціональне порушення - це порушення газообміну внаслідок нерівномірності VA / Q і зменшення загальної площі поперечного перерізу легеневого судинного русла. Що виникає в результаті зниження дифузійної здатності легень можна виявити набагато раніше зменшення обсягу легень. У спокої оксигенація крові може бути в нормі, але при навантаженні майже завжди розвивається гіпоксемія. Визначення оксигенації крові при навантаженні - більш чутливий метод діагностики порушень газообміну і оцінки перебігу захворювання.
Клінічно, функціонально і рентгенологічно ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт нічим не відрізняється від інших інтерстиціальних захворювань легенів. Щоб підтвердити діагноз і виключити інші захворювання, зазвичай потрібно відкрита біопсія легені. Гістологічні зміни залежать від стадії захворювання. На ранній стадії виявляють альвеоліт: скупчення в альвеолах лімфоцитів, альвеолярнихмакрофагів і альвеолоцитов II типу при відносному збереженні міжальвеолярних перегородок (десквамативна інтерстиціальна пневмонія). У міру прогресування захворювання міжальвеолярні перегородки деформуються за рахунок набряку, інфільтрації макрофагами і проліферації фібробластів (муральная інтерстиціальна пневмонія). На пізній стадії міжальвеолярні перегородки різко потовщені, альвеоли майже повністю зруйновані і заміщені сполучною тканиною. Термінальна стадія характеризується незначною кількістю ефекторних клітин запалення і появою великих кістозно-змінених ділянок (стільникове легке).
Трансбронхіальная біопсія малоинформативна, так як отримується з її допомогою кількість тканини настільки мало, що не дозволяє оцінити вираженість запалення і пневмосклерозу. Альтернативою відкритої біопсії може бути торакоскопічна біопсія легені: вона дозволяє отримати досить тканини при меншому операційний ризик. Результати бронхоальвеолярного лаважу недостатньо специфічні, але дозволяють прогнозувати реакцію на лікування: лімфоцитоз в отриманої рідини підвищує ймовірність ефекту від глюкокортикоїдів.
Найбільш ефективні глюкокортикоїди, але допомагають вони не всім хворим. Як правило, якщо захворювання триває недовго, рідина, отримана при бронхоальвеолярному лаваже, містить більше 5% лімфоцитів і менше 10% нейтрофілів, а в біоптаті переважає запалення з незначним фіброзом, швидше за все, глюкокортикоїди допоможуть, і прогноз сприятливий. Спочатку, звичайно на кілька місяців, призначають преднізолон, 40-60 мг / сут всередину щодня. При поліпшенні дозу повільно знижують до 15- 20 мг / добу щоденно або до 30-40 мг / добу через день. Лікування продовжують не менше року. Якщо після перших місяців ефект відсутній, дозу швидко знижують і препарат відміняють. Цитостатики, наприклад азатіоприн і циклофосфамід, застосовують в якості препаратів другого ряду, зазвичай у поєднанні з глюкокортикоїдами; однак користь цитостатиків остаточно не доведена, а ризик побічних ефектів при них набагато вище.
Для лікування ідіопатичного фиброзирующего альвеолита запропоновано використовувати колхицин через його здатності перешкоджати розвитку фіброзу, однак контрольовані клінічні випробування колхіцину не проводилися. Хворим з термінальною стадією, яка не піддається медикаментозному лікуванню, проводять трансплантацію одного легкого. Тривалість життя у реципієнтів легкого в деяких клініках перевищує 75%. На жаль, через брак донорських органів багато хворих помирають, не дочекавшись трансплантації.