Головна # 149; бібліотека # 149; дерматологія # 149; Що таке пальпована пурпура і шкірний некротизуючий васкуліт
Пальпована пурпура - це клінічний стан пов'язано головним чином з шкірним некротизуючим васкулитом, який характеризується ангіоцентріческой сегментарним запаленням, набуханням ендотеліальних клітин і фібриноїдним некрозом стінок кровоносних судин. Шкіра часто є єдиним органом з видимим поразкою, проте зазвичай є клінічно значущий системний процес, а шкірні вогнища можуть як раз представляти собою перша ознака системного захворювання. Шкірний некротизуючий васкуліт може також бути шкірним ознакою будь-якого системного васкуліту.
Хоча при системному васкуліті можуть дивуватися кровоносні судини будь-якого калібру, шкірний некротизуючий васкуліт зазвичай мається на дрібних венулах (посткапілярних венулах) і характеризується двома основними гістологічними картинами: лейкоцитокластичний формою, в патогенезі якої передбачається участь імунних комплексів, і лімфомоноцітарной, при якій постулюється клітинно-опосредуемий патогенез.
Останні дані також свідчать на користь участі вторинного клітинно-опосредуемого імунної відповіді в пізній фазі лейкоцитокластичний форми захворювання.
Пальпована пурпура - основний клінічний прояв шкірного некротизирующего васкуліту. Більш рідкісні прояви захворювання: еритематозні плями, пухирі, папули, пухирі, великі пальповані вузли, геморагічні везикули, виразки і сітчастий малюнок шкіри (livedo reticularis).
Висипання найчастіше з'являються на ногах, персистируют протягом 1-4 тижнів. залишаючи після себе гіперпігментацію і / або атрофічні рубці, і можуть рецидивувати роками.
Фибринолитическая система відповідальна за розкладання фібрину. Воно є наслідком активності інгібіторів і активаторів фібринолізу. Фібринолітична активність шкіри зазвичай підвищується при ранній формі шкірного некротизирующего васкуліту (клінічно характеризується уртикарний володарем), але вона ослаблена або відсутня в пізній фазі (клінічно проявляється пальпируемой пурпурой). Це може привести до тромбозу мікросудин внаслідок надлишкового відкладення фібрину навколо судин і наступних гіпоксії і некрозу тканини.
Гамма / дельта Т-лімфоцити і білки теплового шоку широко представлені в випадках шкірного некротизирующего васкуліту з підтвердженою інфекційної етіологією. Якщо цей факт підтвердиться в подальших дослідженнях, то він може послужити ключем до інфекційної етіології шкірного некротизирующего васкуліту.
Захворювання в рівній мірі вражає представників чоловічої і жіночої статі різного віку, приблизно 10% пацієнтів складають діти. Генетичних факторів не виявлено. Як причинних агентів при шкірному некротизуючу васкулите можна розглядати багато випадкових факторів, особливо ліки (інсулін, пеніцилін, сульфаніламіди та ін.), Інфекції і івазіі (вірусні, бактеріальні, грибкові, протозойні та ін.).
Кожного некротизуючий васкуліт спостерігається в поєднанні з іншими захворюваннями (наприклад, з коллагенозами і захворюваннями судин, гіперглобулінеміческой пурпурой, кріоглобулінеміей, запальним захворюванням кишечника, злоякісною пухлиною, кістозний фіброз і т.п.).
У багатьох випадках причина шкірного некротизирующего васкуліту залишається невідомою (наприклад, при пурпурі Шенлейна-Геноха, уртикарний васкуліті, стійкою підноситься еритемі, вузлуваті васкулите, білої атрофії, шкірному вузлуваті поліартеріїті).
За редакцією А.Д. Кацамбаса, Т.М. Лотті