Причини лейкозу не встановлені. Вважається, що онкогени - клітинні гени, гомологічні ретровірусів, що викликають лейкоз у експериментальних тварин і Т-клітинну лімфому (частіше у дорослих), передаються антенатально і у людини, приводячи до першою подією злоякісного росту - утворення мутантних трансформованих клітин, які або знищуються, або їх зростання стримується захисними системами організму. Друга подія: друга мутація в трансформованому клон клітин, або ослаблення захисних систем (може статися і перинатально, і постнатально). Вважають, що найбільш вірогідним чинником, що викликає друга подія, є вірусні інфекції. Відомі фактори ризику, що підвищують ймовірність захворювання на лейкоз: первинні і вторинні імунодефіцити, апластичні анемії і міелодисплазії, проникаюча радіація, деякі хімічні речовини (наприклад, бензол), цитостатична і рентгенотерапія при пухлинах.
Патогенез лейкозу. Відповідно до загальноприйнятої клоновій теорії лейкемогенеза, все лейкемические клітини є нащадками однієї родоначальної клітини, що припинила свою диференціювання на одному з ранніх рівнів дозрівання. Лейкемічних пухлина - самопідтримується, пригнічує нормальне кровотворення, метастазує, зростає і поза органів кровотворення. Частина лейкемічного клону клітин - активно проліферуюча, «ростовая фракція», інша - «дрімаючі фракція», що складається з клітин, що знаходяться у фазі спокою. Підкреслюється, що зазвичай чисельність лейкозного клону в момент клінічного виявлення лейкозу становить близько 10 клітин. Мінімальний час, необхідний для утворення такої кількості клітин, - 1 рік, максимальний - 10 років, в середньому 3,5 року. Звідси випливає, що на дитину, який захворів на гострий лейкоз, пусковий механізм лейкемогенеза швидше за все діяв в перинатальному періоді.
Виділяють 3 морфологічних варіанти гострого лімфобластного лейкозу:
- L1 (лімфобластів переважно невеликих розмірів з однорідним ядерним хроматином, чітко забарвлюється, без ядерець, невеликою кількістю цитоплазми);
- L2 (великі лімфобластів, гетерогенні за розмірами, з неправильною мембраною ядра, чітким одним або більше ядерця, великою кількістю цитоплазми);
- L3 (лімфобластів великі, розміри їх не варіюють, виражена базофилия цитоплазми з характерною вакуолізацією її).
За мембранним і іншим маркерним антигенів виділяють:
- Т-клітинні гострі лімфобластні лейкози (15-25% всіх ОЛЛ у дітей);
- По-клітинні і пре-В-клітинні (1-3% ОЛ у дітей);
- О-клітинні - неідентифіковані гострі лімфобластні лейкози (ні на поверхні лимфобластов, ні в цитоплазмі не виявлено імуноглобулінів, CD 4 і інших маркерів Т-клітин) - 70-80% дітей з ГЛЛ.
Серед ОНЛЛ виділяють:
- M1-мієлобластний, дозрівання відсутня;
- М2-мієлобластний, неповне дозрівання;
- М3-промієлоцитарний;
- М4-міеломонобластний;
- М5-монобластний;
- Мб-ерітромієлоз;
- М7-мегакаріобластний.
При хронічному мієлолейкозі виділяють дорослий тип, ювенільний тип, а також владний криз. Природжений лейкоз зазвичай описують як особливу форму гострого лейкозу.
Повідомте нам про помилку в цьому тексті: