Пухирчатка істинна (акантолітіческіх). За життєвими показаннями призначають кортикостероїдні препарати - преднізолон, урбазон, триамцинолон, дексаметазон та ін. З введенням їх в терапію докорінно змінився прогноз захворювання, стало можливим продовжити життя хворим, а в ряді випадків - домогтися тривалої клінічної ремісії зі збереженням працездатності. При цьому клінічна картина, навіть в типових випадках, не є обґрунтуванням для призначення кортикостероїдних гормонів без підтвердження лабораторними даними (цитологічних - акантолитические клітини Тцанка в мазках-відбитках з дна ерозій, гістологічно - внутріепідермальних, зазвичай в шиповидном шарі, розташування міхура, що утворюється за рахунок акантолиза).
Початкова ударна доза преднізолону-60-80 мг / сут. (12-16 таблеток), при важкому перебігу хвороби, ураженні слизових оболочек- 80-100 мг / сут. (Або еквівалентно інші препарати). Після поліпшення загального стану, припинення появи свіжих висипань (що спостерігається в період від 2 до 6 тижнів.) Дозу поступово знижують на 1 таблетку в кожні 7-10 днів; після досягнення добової дози 7-5 таблеток препарат зменшують на 0,5 таблетки в 7-10 днів з поступовим переходом на мінімальну підтримуючу дозу (15-10 мг / сут.). В. І. Самців (1983) рекомендує одномоментне зниження ударної дози (100 мг) на 1/3 після припинення висипань бульбашок і початку епітелізації ерозій. Дозу гормонального препарату встановлюють індивідуально (початкова лікувальна доза, що дає ефект при відсутності серйозних побічних явищ), а також порядок зниження гормонального препарату. Більшу частину добової дози дають після сніданку, меншу - у другій половині дня. Підтримуючу дозу приймають 1 раз в день після сніданку (В. І. Самців, І. І. Підвисоцька, 1982). При необхідності (поява свіжих висипань, оперативне втручання та ін.) Дозу препарату знову збільшують на 2-3 таблетки. У процесі зниження дози доцільно проводити підтримуючу терапію (протималярійні засоби, глицирам і інші препарати кореня солодки, інсулін по 6-10 ОД / добу. Кислота аскорбінова, етимізол). Для стимуляції коркового речовини надниркових залоз застосовують кортико-Тропін по 10-20 ОД 2 рази на добу. внутрішньом'язово (3-5 тиж.). Лікування кортикостероїдними препаратами (в тому числі прийом мінімальної підтримуючої дози) має проводитися незалежно від наявності висипань безперервно тривало (частіше все життя), так як скасування їх призводить до тяжких рецидивів пухирчатки, що тягне за собою необхідність призначення знову високих доз цих препаратів. При скасування кортикостероїдних гормонів, особливо високих доз, виникає «синдром відміни». Однак в окремих випадках після тривалого зниження їх вдається повністю скасувати.
У деяких хворих відзначається стійкість до кортикостероїдним препаратів (іноді до одного з них). У таких випадках показана заміна одного препарату іншим або комбінація їх. Ефективність лікування може підвищуватися при призначенні дезоксирибонуклеази по 25 мг внутрішньом'язово 1-2 рази на добу (10 днів). Запропоновано поєднання 2 кортикостероїдних препаратів з гамма-глобуліном (Н. А. Торсуев і співавт. 1979). Багато протипоказання до використання цих препаратів (гіпертонічна, виразкова хвороба, активна форма туберкульозу і ін.) Є відносними, так як без прийому їх хворі пузирчаткой помруть (в терміни до 1,5-2,5 років). Для попередження і лікування загострень супутніх захворювань, а також ускладнень від кортикостероїдної терапії призначають за показаннями гіпотензивні, протидіабетичні засоби, препарати, що захищають слизову оболонку шлунка і зменшують кислотність шлункового соку, при остеопорозі - препарати кальцію, фосфору, вітаміни. Всім хворим одночасно з великими дозами кортикостероїдних препаратів призначають всередину калію оротат по 0,5 г 2-3 рази на день за 1 год до їди; калію хлорид по 15-30 мл 10% розчину 3-4 рази на день після їди; калію ацетат по 15 мл 3-4 рази на день після їди; панангин (аспаркам) по 1-2 таблетки 2-3 рази на день. Застосовують також Сентон, періодично неробол по 0,005 г 2 рази на день, ретаболіл та інші анаболічні гормони.
В останні роки при лікуванні пухирчатки використовують цитостатичні препарати. З них більш сильним імунодепресивноюдією володіє азатіоприн (имуран), який призначають по 0,05- 0,25 г / сут. потім дозу зменшують до 0,05-0,1 г / добу. (2-3 міс. Іноді з перервою 5-10 днів). Рекомендують застосовувати з кортикостероид ними гормонами. Призначають також метотрексат всередину по 2,5-5 мг / сут. 5-денними циклами з перервами 2-5 днів (0,05-0,1 г) або парентеральний (більш ефективно) по 0,01-0,06 г (іноді до 0,15 г) 1 раз на тиждень. Застосування великих доз кислоти фолієвої зменшує побічну дію метотрексату. При ускладненнях рекомендують вводити кальцію лейковорін (антидот метотрексату) в дозі, яка дорівнює або перевищує таку цього цитостатического препарату.
Рідше призначають хингамин по 0,25 г 1-2 рази на день (10-14 днів). Повідомлялося про лікування пухирчатки германіном в поєднанні з кортикостероїдними препаратами (В. І. Самців, 1966, і ін.) Або метотрексатом (Л. Я. Трофімова, В. І. Хапілова, 1978), препаратами золота, сінактеном (Л. Д'скарев, 1980), препаратами миш'яку в поєднанні з сульфаніламідними засобами, Оспен детритом, антирабічною вакциною, метиленовим синім.
У хворих часто приєднуються інтеркурентних захворювання (особливо при тривалій терапії кортикостероїдними препаратами) - пневмонія, піодермія, кандидоз та інші, що значно обтяжує хвороба і ускладнює лікування. У зв'язку з цим при підвищенні температури тіла і появі інших ознак вторинної інфекції використовують антибіотики і сульфаніламідні препарати (7-14 днів). При ускладненні кандидозом призначають леворин, ністатин і інші протівокандідозной кошти (протипоказаний ентеросептол!). Використовують кислоти аскорбінову і нікотинову, тіамін, токоферолу ацетат, ретинол, кальцію пантотенат, кальцію пангамат, вітамін U (при супутніх захворюваннях травної системи), піридоксин, парааминобензойную кислоту, біотин.
Запропоновано ерозійні ділянки опромінювати променями лазера - потужність 20 мВт / см 2. довжина хвилі 0,632 нм (30 днів; А. Р. Вірабова, 1985, і ін.).
Пухирчатка протікає важче, якщо бульбашки спочатку виникають на слизових оболонках (В. Я. Некачалов, 1969). Показані полоскання 5 разів на день розчинами калію перманганату (0,01-0,1%), 2% натрію гідрокарбонату, настоєм квіток ромашки, дубової кори, міцним чаєм з додаванням 2% кислоти борної або настоянки евкаліпта (10 крапель на склянку води) . Ерозивні ділянки зрошують розчинами - 0,5-2% новокаїну, 10% таніну в гліцерині, каротоліь, маслом шипшини, масляним розчином ретинолу. Ерозії в області статевих органів змащують розчином осарсола з натрію гідрокарбонатом.
Лікування хворих пузирчаткой проводять в умовах стаціонару.
Показані часте кварцування палат, прибирання їх із застосуванням дезінфікуючих розчинів. Необхідно диспансерне спостереження. Якщо доза кортикостероїдів становить більше 3-5 таблеток на добу, переводити хворих на амбулаторне лікування небажано.
Без лікування або при несвоєчасному його припинення Pemphigus vulgaris неухильно прогресує з появою свіжих бульбашок (виникають на зовні не зміненої шкірі - вид «приклеєного»), хворобливих ерозій, позитивних симптомів Нікольського і асбо-Гансена. У разі великого поразки порушується загальний стан, підвищується температура тіла, з'являються нервові розлади, що призводить до кахексії і смерті хворих (поганий прогноз при виділенні хлоридів менше 2 г / сут. Появі геморагічного вмісту в міхурах). З введенням в практику кортикостероїдних препаратів прогноз при цьому важкому захворюванні шкіри змінився (раніше діагноз пухирчатки був фатальним).
При сприятливому перебігу хвороби, задовільному загальному стані, відсутності бульбашок хворі отримують підтримуючу дозу кортикостероїдних препаратів (15-10-5 мг / сут.), Калію оротат по 0,5 г 1 раз на день або через день, ретинол. Залежно від стану хворі можуть бути повністю або частково працездатні, при необхідності оформляється інвалідність (частіше II група). Незважаючи на великі успіхи, терапія хворих пузирчаткой і реабілітація їх складають великі труднощі.
133. Rp. Hydrocortisoni 0,3
Tetracyclini 1,0
Lanolini anhydr. 10,0
Paraffini 3,0
01. Olivarum 7,0
Sol. Acidi borici 2% 10 ml
M.f. ung.
D.S. Зовнішнє (пропис Некачалова)
134. Rp. Acidi borici
Glycerini aa 2,0 01. Vaselini Lanolini aa 20,0 Lorindeni З 10,0
M.D.S. Зовнішнє. Наносити на уражені ділянки шкіри 1 раз на день
135. Rp. Prednisoloni 0,15
Synthomycini 1,0 Cerae flavae But. Cacao aa 5,0 01. Helianthii 20,0 M.f. ung. D.S. Зовнішнє
136. Rp. Sulfuris praecipitati 10,0
Zinci oxydi Та lei aa 45,0 M.f. pulv. D.S. Зовнішнє
Література: Лікування захворювань шкіри / Кулага В. В. Романенко І. М. К. Здоров'я, 1988