Сидероахрестична анемія (САА) - железонасищенная або сидеробластна анемія, при якій еритроцити містять мало ж-леза (гіпохромна) внаслідок невикористання його кістковим мозком для синтезу гемоглобіну.
Етіологія і патогенез. В основі розвитку сидероахрестических ане-мий лежить порушення синтезу гема. Залізо, білок, необхідні для син-теза гемоглобіну, є, однак відсутня достатня кількість протопорфирина. Внаслідок цього не здійснюється синтез гема - ос-новного компонента молекули гемоглобіну. Гем - з'єднання порфирі-нових кілець (протопорфирина) з атомом заліза. Гем, з'єднуючись з гло-біном, утворює молекулу гемоглобіну.
При САА зменшується утворення порфіринів і виникає надлишок заліза. Зменшення освіти порфиринов обумовлено вродженим або набутим дефіцитом ряду ферментів. Накопичення заліза в ор-ганизме призводить до відкладення його у внутрішніх органах.
Виділяють дві основні спадкові форми САА: пірідоксінза-вісім (мається дефіцит пиридоксаль-фосфату, тому призначення пі-рідоксіна - вітаміну Be - дає ефект) і пірідоксінрезістентную (етач форма зустрічається вкрай рідко).
Придбані форми частіше спостерігаються в літньому віці, забо-Леваном не носить сімейний характер. Безпосередній ферментний де-фект не завжди зрозумілий. САА частіше виникає при лікуванні туберкулостатічес-кими препаратами внаслідок виснаження запасів пиридоксаль-фосфату, при свинцевої інтоксикації. Можуть бути також идиопатические форми САА.
Клінічна картина. При спадкових формах захворювання на-чинается вже в ранньому дитинстві. На I етапі діагностичного пошуку виявляються скарги, обумовлені гіпоксично-циркуляторних син-Дромом. В анамнезі - вказівки на блідість, слабкість, збільшення пече-ні та селезінки. Діти швидко втомлюються, погано вчаться, у них погана пам'ять; у дорослих - слабкість, зниження толерантності до фізичного навантаження, що виникають після тривалого лікування основного захворювання (туберку-леза), професійних шкідливих (контакт зі свинцем). можна обна-
ружіть відомості про виявлення низьких показників гемоглобіну і неуспешен-ном лікуванні препаратами заліза.
На II етапі діагностичного пошуку в періоди загострення мож-ли виявлення блідості шкірних покривів і видимих слизових обо-лочек, у частини хворих - збільшення печінки та селезінки в помірних межах. У зв'язку з цим у таких хворих припускають хронічне за-болевания печінки (найчастіше хронічний гепатит).
Відкладення заліза у внутрішніх органах може призвести до ряду своєрідних симптомів. Так, відкладення заліза в підшлунковій залозі веде до цукрового діабету, в печінці - до цирозу печінки, в серці - до серцевої недостатності, в статевих залозах - до євнухоїдизму.
Для зменшення гемосидероза органів і зниження рівня сиворо-точного заліза призначають десферал (внутрішньовенно по 500 - 1000 мг) з перервами, орієнтуючись на рівень заліза і присутність сідероблас-тов в кістковому мозку.