Сидеробластна анемії у дітей, компетентно про здоров'я на ilive

Причини сидероахрестических анемій

спадкові форми

Передаються за рецесивним, зчепленням з Х-хромосомою (хворіють чоловіки) або аутосомно-домінантним типом (хворіють чоловіки і жінки).

Метаболічний блок може бути на рівні формування дельта-аминолевулиновой кислоти з гліцину і сукцініл КоА. Для цієї реакції потрібно пиридоксаль-фосфат - активний кофермент піридоксину і синтетази аминолевулиновой кислоти.

придбані форми

Придбані форми анемій, пов'язаних з порушенням синтезу порфіринів, можуть бути обумовлені отруєнням свинцем.

Лікування сидероахрестических анемій

Лікування хворих на спадкову сидероахрестической анемією

  1. Вітамін В6 у великих дозах - по 4-8 мл 5% розчину на добу внутрішньом'язово. При відсутності ефекту показано призначення коферменту вітаміну B12 - пиридоксальфосфата. Добова доза препарату становить 80-120 мг при прийомі всередину.
  2. Десферал (для зв'язування і виведення з організму заліза) - 10 мг / кг / сут місячними курсами по 3-6 разів на рік.

Профілактика отруєння свинцем

Щоб уникнути отруєння свинцем при реконструкції старих будинків слід вживати запобіжних заходів, тимчасово переселяючи дітей. Особливо небезпечно спалювати і закопувати в землю свинцеві фарби, їх слід зскрібати або видаляти хімічними методами. Контроль за станом житлових приміщень, посилення санітарних і будівельних норм знижує частоту отруєнь.

Повідомте нам про помилку в цьому тексті:

Схожі статті