Синдром Бартера - поєднання водно-електролітних і гормональних порушень, якi характеризуються підвищеним виведенням К, Na і О нирками, гіпокаліємією, гиперальдостеронизмом, гіперренінеміеп і нормальним артеріальним тиском. Синдром зазвичай з'являється в дитинстві як спорадичне або сімейне, зазвичай аутосомно-рецесивне порушення.
Причини синдром Бартера:
Синдром Бартера - результат складного порушення транспорту електролітів в нирці. Що лежить в його основі почечноканальцевая патологія не встановлена. Дефекти транспортних механізмів, які могли б мати етіологічне значення, імовірно пов'язували з проксимальними канальцами, товстої частиною висхідного сегмента петлі Генле і дистальної частиною нефрона.
Симптоми синдрому Бартера:
Виникає гіпокаліємія. гіпонатріємія і гіпохлоремія. і кожен з цих факторів сприяє стимуляції звільнення реніну, що призводить до гіперплазії клітин юкстагломерулярного апарату. Відзначається підвищений рівень альдостерону. Гіпокаліємія не зникає корекцією гиперальдостеронизма. Гипонатриемия обумовлює хронічно низький обсяг плазми, який проявляється нормальним рівнем артеріального тиску, незважаючи на високі рівні реніну і ангіотензину, і порушеною прессорной реакцією на введення ангіотензину. Часто розвивається метаболічний алкалоз. Пригнічується агрегація тромбоцитів. Можливі гіперурикемія і гіпомагніємія.
Екскреція простагландинів і калікреїну з сечею збільшується. Гальмування синтезу простагландинів призводить до корекції більшості порушень, але гіпокаліємія усувається лише частково.
У уражених дітей спостерігається затримка росту. і вони виглядають виснаженими. Можливі м'язова слабкість, полідипсія. поліурія і розумова відсталість.
діагностика:
Синдром Бартера диференціюється від інших захворювань, що супроводжуються гиперальдостеронизмом, по відсутності гіпертензії (на відміну від первинного гіперальдостеронізму) і набряків (на відміну від вторинного альдостеронизма). Якщо ознаки хвороби вперше виявляються у дорослих, повинні бути з повною достовірністю виключені такі причини, як блювота і таємне зловживання діуретиками.
Лікування синдрому Бартера:
Додаткове введення калію плюс спіронолактон, тріамтерен, амілорид, пропранолол або індометацин зазвичай дозволяє коригувати більшість симптомів, але ніякі лікарські засоби не усувають повністю гипокалиемию. Індометацин в дозі 1-2 мг / кг / сут зазвичай підтримує калій плазми на рівні, близькому до нижньої межі норми.