Визначення синдрому Ебштейна. Дуже рідкісна вроджена вада розвитку правих відділів серця з факультативним ціанозом. Відноситься до пороків розвитку серця.
Симптоматология синдрому Ебштейна.
1. Анамнестичні вказівки на схильність до нападів тахікардії.
2. Серцеві шуми в більшості випадків патогномонічні (вони можуть бути дуже тихими, але можуть і повністю бути відсутнім). Зустрічається також типовий трьох- і чотиричленний ритм.
3. ФКГ: поряд з систолічним шумом є високо- або среднечастот-ний веретеноподібний шум розщепленого другого тону. Часто додатково виявляють прото-або мезодиастолический шум низької амплітуди.
4. Більш-менш виражена пульсація вен (в області шиї і печінки).
5. У 2/3 хворих розвивається змішаний ціаноз з недостатнім периферичних артеріальним насиченням О2; іноді розвивається цианотический комплекс (див. S. Fallot). Диспное, особливо при значному фізичному навантаженні.
6. Рентгенологічні дані: серце розширене вправо, а при напрузі - також і вліво ( «м'яч регбі», «мешкообразное серце»). Виражена шлуночкова пульсація лише в області гирла легеневої артерії. Одночасно виявляють підвищену прозорість легеневих полів. У першому і другому косому положеннях визначається звужене ретрокардіального простір.
Етіологія і патогенез синдрому Ебштейна. Порок розвитку тристулкового клапана. Септальний, а також задній вітрила тристулкового клапана розвиваються не з фіброзного пучка, а безпосередньо з ендокардит правого шлуночка; вони більш-менш ослаблені як функціонально, так і а, атоміческіе. Передній парус клапана, як правило, нормальний.
Анатомічна і функціональна недостатність тристулкового клапана призводить до поділу правого шлуночка на два відділи: на активний, хоча маленький дистальний підклапанний відділ (функціональний стеноз легеневої артерії), і на надзвичайно характерний для описуваного синдрому великий тонкостінний проксималь ий надклапанний відділ.
Останній разом з правим передсердям утворює єдине функціональне утворення. Дуже тонка стінка цих відділів є, мабуть, вторинним гемо- динамічним наслідком привчає: ого порочного розвитку міокарда (Edwards). В кінцевому рахунку майже у всіх хворих розвивається відкрите овальне отвір або дефект міжпередсердної перегородки. Залежно від градієнтів тиску і міжпередсердної зв'язку розвивається більш-ме, .її виражений правосторонній-лівобічний шунт (ціаноз від змішання крові).
Диференціальний діагноз синдрому Ебштейна. При иеціанотічних формах: набутий порок мітрального клапана, вторинний ізольований стеноз легеневої артерії. При ціанотіческіх формах: всі різновиди S. Fallot.
Аномалія Ебштейна (схема пороку)
