Синдром Клейн-левина

СИНДРОМ Клейн-ЛЕВІНА (Kleine-Levin syndrome) - рідкісне епізодичне розлад, що характеризується періодами (зазвичай їх тривалість складає від декількох днів до декількох тижнів), коли людина відчуває ненаситний апетит і може з'їсти величезну кількість їжі, практично цілодобово спить і може стати або більше залежним, або більш агресивним у порівнянні з його звичайним поведінкою. У проміжках між цими періодами людина абсолютно здорова. Даний розлад практично завжди проходить самостійно.

Синдром Клейн-Левіна входить в групу, яка визначається як «ПЕРІОДИЧНОЇ СПЛЯЧКИ СИНДРОМ» - напади сну, що тривають годинами або днями, що характеризуються імперативним початком, трудністю пробудження. Розрізняють декілька форм періодичної сплячки:

• органічну (мають місце симптоми органічного ураження мозку (переважно гіпоталамо-Мезенцефальние області) і внутрішньочерепної гіпертензії; сонливість може бути тривалою (до 2-3 тижнів), коли хворі пробуджуються тільки для прийому їжі і знову засипають (сомнолептная форма) і протягом кількох годин, коли пробудити пацієнтів не вдається (коматоподобная форма). Реєструється зниження артеріального тиску і м'язового тонусу. На ЕЕГ реєструються неглибокі фази сну)

• функціональну (при істеричної сплячки на ЕЕГ відсутні зміни, характерні для сну, відзначаються підйом артеріального тиску, збільшення частоти пульсу і напругу м'язів; пробудити хворого неможливо; в міжнападу інші істеричні прояви і характерні особливості особистості)

• синдром Клейне-Левіна (частіше виникає у юнаків. Характеризується періодичною появою тріади; емоційні порушення у вигляді агресивності, злостивості, підвищений апетит, непереборна сонливість; тривалість пароксизму від декількох годин до декількох тижнів)

Розглянемо докладніше синдром Клейне-Левіна.

Cиндром Клейн - Левіна потрапило до рідкісних і маловивченим не тільки в нашій країні, але і у всьому світі. Його прояви реєструються за все в 0,4% випадків за даними світової статистики. Вперше описаний W. Kleine (1925) під назвою "періодичної гиперсомнии". Це нападоподібно виникають сновідних стану з появою слабкості м'язового тонусу, які наступають кожні 3-6 місяців і тривають 2-3 дні (іноді до 6 тижнів).

Можливі рухове занепокоєння, дратівливість, деяке порушення психічної діяльності, іноді з галюцинаторними епізодами, можливі пробудження з мотиваційними розладами, агресією, гіперсексуальністю, психомоторнимзбудженням, сплутаністю, а також вегетативні розлади - гіпергідроз. акроціаноз, і ін. Приступ супроводжується зміною цукрової кривої крові. Після виходу зі сну хворі відчувають себе бадьорими. відчувають сильний голод. Під час світлих проміжків відсутні які б то не було хворобливі прояви.

Етіологія не встановлена. Синдром розвивається частіше у чоловіків, віком від 13 до 19 років, в чверті випадків може траплятися у дівчат і іноді пов'язаний з менструальним циклом (передбачається роль порушення обміну прогестерону). Спостерігається в поєднанні з пухлинами головного мозку, травмами черепа і обмінними порушеннями або підвищенням температури невідомого походження. Очевидна зв'язок з нейроендокринної перебудовою (пубертат). Зазвичай розвитку синдрому передує виникає запалення (енцефаліт та ін.) Під підозрою порушення з локалізацією ураження в лобових долях або області проміжного мозку. Передбачається функціональна недостатність лимбико-ретикулярної системи (в тому числі гіпоталамуса), можливо має генетичну природу, і що виявляється на тлі пубертатних нейроендокринних зрушень. Деякі дослідники відносять синдром до епілепсії, нарколепсії.

З віком напади зникають. є спостереження 18-річної тривалості хвороби.

M. Levin (1936) вказав наявність при цьому синдромі періодичної поліфагії. Іноді це виглядає як імпульсивна або нав'язлива їжа, жадібна манера їжі, спостерігається перевага до солодкої їжі.

За останніми даними захворювання виникає через порушення передачі імпульсів в сітчастої системі головного мозку (відділі відповідає за сон і поведінку). Зареєструвати це порушення можливо тільки за допомогою позитронно - електронного сканування мозку.

Міжнародна Класифікація Хвороб (МКХ-10) не включає синдром Клейне - Левіна в розряд поведінкових синдромів, пов'язаних з фізіологічними розладами та фізичними факторами (F50-F59). Цей синдром розглядається як захворювання органічного походження і класифікується в розділі VI Хвороб Нервова система (G 47.8).

Лікування симптоматичне із застосуванням поєднання антидепресантів, нейролептиків, транквілізаторів. Останнім часом перевага віддається літію.

докладніше в статьеСіндром Клейн-Левіна (синдром сплячої красуні)

Схожі статті