Синдром Конна (первинний альдостеронизм).
У 1955 р Конн описав клінічний синдром, що супроводжується постійною артеріальною гіпертензією і зниженням рівня калію в крові у жінки з аденомою кори наднирника, видужала після видалення пухлини.
Первинний альдостеронизм - захворювання, обумовлене гіперпродук-цією альдостерону і зниженням активності реніну плазми крові. Серед стра-дають на артеріальну гіпертензію близько 1% складають хворі, у яких високий артеріальний тиск викликано цією причиною. Захворювання частіше виникає у жінок у віці 25-50 років.
Етіологія і патогенез синдрому Конна
Етіологія синдрому Конна невідома. Вненадпочечніковой меха-нізми, що стимулюють підвищену продукцію альдостерону, не встановлені.
Виділяють наступні форми гіперальдостеронізму:
- альдостером, при якій гиперпродукция альдостерону обумовлена аденомою або раковою пухлиною коркового шару надниркової залози;
- ідіопатичний (псевдопервічний) альдостеронизм, пов'язаний з дво-сторонньої дрібно- або великовузлового гіперплазію кори надниркових залоз;
- дексаметазоновий альдостеронизм, при якому стан хворих нор-малізуется після прийому дексаметазону. Така особливість послужила основа-ням для назви цієї форми захворювання як дексаметазон-залежний або дексаметазон-придушений альдостеронизм.
Основні прояви синдрому Конна пов'язані з розвинувся порушенням водно-сольового рівноваги і з залежною від надлишку альдостерону арте-риальной гіпертензією.
Гіперпродукція альдостерону призводить до посилення реабсорбції натрію в канальцях нирок і збільшення виділення калію і водню з сечею. Внутрішньоклітинний калій заміщається іонами натрію і водню і, як слід ствие, розвивається внутрішньоклітинний ацидоз і позаклітинний алкалоз.
Дефіцит калію - один з провідних чинників в патогенезі синдрому Конна. Іншою важливою причиною виникаючих розладів є-ється збільшення вмісту натрію, що супроводжується затримкою води, на-гупання інтими і зменшенням просвіту судин, збіль-личением периферичного опору і, отже, розвитком гіпертензії.
Порушення мінерального обміну і артеріальна гіпертензія ведуть до обра-тімим і незворотних змін у всіх органах і системах.
Патологічна анатомія синдрому Конна. Альдостероми охряно-жовтого кольору на разре-зе, як правило, мають невеликі розміри (близько 3-4 см) і ніжну капсулу. Множинні і двосторонні освіти зустрічаються дуже рідко. Під час гістологічного дослідження альдостероми представля-ють собою аденоми солідного і солідно-залозистого будови з виражений-ним клітинним і ядерним поліморфізмом, що містять клітини пучкової і клубочкової зон, рідше - клітини сітчастої зони. Прилегла корковий шар може бути атрофовані, але іноді виявляється його вогнищева або диф-фузная гіперплазія.
Злоякісні альдостероми зустрічаються в 2-6% випадків первинного альдостеронизма. Макроскопічно це великі освіти масою від 30 до 500 і більше грам. При гістологічному дослідженні виявляються харак-терни ознаки злоякісного росту.
Клінічна картина синдрому Конна
Основним і постійним симптомом захворювання є артеріальна гіпертензія, що відрізняється стійкістю. При цьому ар-териальное систолічний та діастолічний тиск часто досягають високого рівня. У клінічних проявах первинного альдостеронизма розрізняють три синдрому: серцево-судинний, нервово-м'язовий і нирковий.
До групи серцево-судинних симптомів входять всі ті з них, які пов'язані з гіпертонією (головні болі. Зміни на очному дні, гіпер-трофия серця).
Нервово-м'язовий синдром проявляється міастенією, рідше спостерігаючи-ються парастезии, паралічі та тетанические судоми. М'язова слабкість зазвичай носить хвилеподібний характер.
Нирковий синдром характеризується так званої каліепеніческой нефропатією: патологічне відчуття спраги (полідипсія), поліурія з пре-володінням нічного діурезу (ніктурія) над денним. При лабораторних ис-проходження сечі виявляють з- і гіпостенурію, лужну реакцію, помірну протеїнурію.
Діагностика синдрому Конна. Першим етапом діагностики є встановлення самого факту гиперальдостеронизма. На особливу увагу з цієї точки зору слід ставитись до хворих з артеріальною гіпертензією в поєднанні з гіпокаліємією (рівень калію нижче 3 ммоль / л). У зв'язку з хвилеподібним перебігом захворювання цільових перевірок згідні повторні дослідження крові і сечі. Найнадійнішим методом в розпізнаванні первинного гіперальдостеронізму є дослідження со-тримання альдостерону та активності реніну плазми.
Певну цінність в діагностиці має ряд проб. Так, у хворих син-Дромом Конна прийом хлориду натрію всередину по 10 г в день протягом 5 діб призводить до зменшення концентрації калію в крові. Значно знижується концентрація калію в крові у цих хворих і після прийому 100 мг діхлотіазіда (гипотиазида). Ці проби рекомендуються для виявлення нормо каліеміческіх форм захворювання.
Важливе діагностичне значення при синдромі Конна має проба з верошпироном (альдактон). Хворому, дотримуватися дієти, що містить не менше 6 г солі, на-позначають верошпіроном по 100 мг 4 рази на добу протягом 3 днів. Підвищення калію на 4-й день більш ніж на 1 ммоль / л вказує на гиперпродукцию альдостерону.
Наступним етапом діагностики синдрому Конна є встановлення характеру зраді-ний в надниркових залозах. Топическая діагностика значно ускладнена малі-ми розмірами альдостероми. Ультразвукове дослідження в поєднанні з когось пьютерной томографією дозволяє надійно виявити пухлини розміром більше 10 мм. Важливе значення має ангіографія. якщо вона поєднується із взяттям проб крові, що відтікає від наднирників, і наступним визначенням со-тримання альдостерону. Встановлення підвищеного рівня його на стороні по-ражения дозволяє визначити наднирник, що містить пухлина.
Лікування синдрому Конна
Діагноз альдостероми є показанням до оперативного ліку-ня - видалення пухлини разом із залишком надниркової залози. Успіх самого втручання-тва багато в чому визначається повноцінністю передопераційної підготовки, основними завданнями якої є корекція порушень водно-сольового про-мена, проведення гіпотензивної і кардіотонізуючу терапії.
Хірургічне лікування гиперальдостеронизма у хворих з гіперплазією наднирників не показано. Необхідно проводити терапію спіронолактоном. Оперативне втручання допустимо, якщо неможливо дифференциро-вать аденому від аденоматозної гіперплазії. Одностороння супраренектомія призводить лише до тимчасового поліпшення стану хворого, але дозволяє ідентифікувати «форму первинного альдостеронизма».