Синдром короткої кишки (SBS, також синдром короткої тонкої кишки або просто короткий кишечник) являє собою захворювання, що супроводжується малабсорбції, викликаної хірургічним видаленням тонкого кишечника, або, в окремих випадках, пов'язане з повною дисфункцією великого сегмента кишечника. Більшість випадків є набутими, хоча деякі діти народжуються з вродженим коротким кишечником. Зазвичай не розвивається, якщо не вилучено понад дві третини тонкого кишечника. Синдром короткої кишки визначається Європейським агентством з лікарських засобів як рідкісне захворювання 1) і лікується Орфа препаратами, згідно Управлінню з контролю за продуктами харчування і лікарськими препаратами США (FDA). Тільки в США є чином, 3500 дорослих і 9000 дітей з синдромом короткої кишки.
Ознаки та симптоми
Симптоми синдрому короткої кишки можуть включати:
Біль в області живота
Діарею і стеаторею (маслянистий або в'язкий стілець, який може мати неприємний запах)
Втрату ваги і недостатність харчування
Пацієнти з синдромом короткої кишки можуть мати ускладнення, викликані порушеним всмоктуванням вітамінів і мінералів, такі як дефіцит вітамінів A, D, E, K, B9 (фолієва кислота) і B12, кальцію, магнію, заліза і цинку. Дефіцит може проявлятися як анемія, гіперкератоз (чешуйчатость шкіри), легкі синці, м'язові спазми, низька здатність згущуватися крові і біль в кістках.
Синдром короткої кишки у дорослих і дітей зазвичай викликаний хірургічною операцією при:
Хвороби Крона, запальному захворюванні травного тракту
Странгуляційної кишкової непрохідності, мимовільному завороту тонкого кишечника, який перериває кровопостачання і веде до відмирання тканини
Пухлинах тонкого кишечника
Пошкодженні чи травмі тонкого кишечника
Некротизуючу ентероколіті (недоношені новонароджені)
Шунтуванні при лікуванні ожиріння
Хірургічної операції з метою видалення порушеної захворюванням або пошкодженої частини тонкого кишечника
Патофізіологія
У здорових дорослих тонкий кишечник має середню довжину приблизно в 6 метрів. Синдром короткої кишки зазвичай розвивається, коли довжина залишився тонкого кишечника складає менше 2 метрів і він не може абсорбувати достатню кількість поживних речовин. Синдром короткої кишки, викликаний хірургічним видаленням частини кишечника, може бути тимчасовим станом в зв'язку зі здатністю тонкого кишечника до адаптації. В процесі, який носить назву кишкова адаптація, фізіологічні зміни решти тонкого кишечника виникають з метою підвищення його абсорбуючій здатності. Дані зміни включають:
Збільшення і подовження ворсинок оболонки
Збільшення діаметра тонкого кишечника
Уповільнення перистальтики або пересування їжі через тонкий кишечник
Симптоми синдрому короткої кишки, як правило, регулюються лікарськими препаратами. Вони включають:
Антидіарейні лікарські препарати (наприклад, лоперамід, кодеїн)
Добавки вітамінів, мінералів і порошок L-глютамина, змішані з водою
Блокатори рецептора H2 та інгібітори протонного насоса для зменшення кількості шлункового соку
Добавка лактази (для полегшення здуття живота і діареї, пов'язаних з непереносимістю лактози)
За винятком пересадки, лікування синдрому тонкої кишки не існує. У новонароджених частка тих, що вижили протягом 4 років в умовах парентерального харчування становить приблизно 70%. У новонароджених з очікуваною довжиною кишечника менш 10% частка тих, що вижили протягом 5 років становить приблизно 20%. Деякі дослідження свідчать, що більшість випадків смертності пов'язане з ускладненнями в результаті повного парентерального харчування (TPN), особливо з хронічною печінковою недостатністю. 4) Багато надії покладається на Омегавен, тип ліпоїдного повного парентерального харчування, при якому звіти щодо недавніх випадків свідчать про нижчий ризик печінкової недостатності. Хоча і є багатообіцяючою, пересадка тонкого кишечника має змішаним показником ефективності, при цьому післяопераційний рівень смертності досягає 30%. Частка тих, хто вижив протягом року і протягом 4 років становить 90% і 60% відповідно.
Список використаної літератури:
Підтримайте наш проект - зверніть увагу на наших спонсорів: