Етіопатогенез синдрому Пламмер-Вінcона.
Проблема етіопатогенезу не дозволена. У появі клінічних ознак значну роль приписують відсутності заліза, особливо, у періоди підвищеної необхідності організму (ця аномалія з'являється виключно у дівчаток в пубертатний період). В етіології цього синдрому фігурує також гіповітаміноз, але це припущення не грунтується на солідних аргументах, так як прояви гіповітамінозу є скоріше вторинними дігестівной порушеннями, зумовленими шлункової гіпосекреціей.
Синдром Пламмер-Вінcона відомий і під іншою назвою:
- сідеропеніческая дисфагія;
- синдром Петерсона;
- синдром Петерсона - Келлі;
- синдром Келлі;
- сідеропеніческого синдром.
Синдром зустрічається в поєднанні з гіпохромною анемією і болючою дисфагией, що з'являються зокрема у молодих дівчат, рідко у дошкільнят, і як виняток у грудних дітей.
Симптоматология синдрому Пламмер-Вінcона.
Клінічні аномалії викликаються атрофією слизової рота, глотки, стравоходу і шлунка.
- помірно підвищена температура (37,5-38 °);
- езофагіт з дисфагією, переміжної, болючою (протікає в нападах), від простого відчуття чужорідного тіла (вузол в горлі) до гострого болю при ковтанні;
- атрофія слизової в формі глоситу Гунтера;
- відчуття сухості рота і слизових;
- трофічні зміни нігтів і зубів;
- гіпосекреторнимі порушення;
- загальні ознаки анемії (запаморочення, головні болі, астенія);
- блефарокон'юнктівіт, кератит;
Діагностика синдрому Пламмер-Вінcона.
Лабораторні дослідження виявляють залізодефіцитну анемію з дуже зниженими значеннями гемоглобіну, зниження кислотності шлункового соку, яка доходить, іноді до ахлоргідрії.
Перебіг і прогноз синдрому Пламмер-Вінcона.
Перебіг прогресивне і дуже болючого. Прогноз, як не дивно, буває сприятливий. З лікуванням або без нього, клінічні ознаки зникають у віці 18-22 років.
Лікування синдрому Пламмер-Вінcона.
Застосування великих доз заліза надає благотворну дію, так як всі клінічні прояви швидко зникають. У той же час воно складає терапевтичну пробу з вирішальною роллю в діагнозі синдрому.
Перевага пероральне призначення заліза, якщо не протипоказано, або у вигляді бівалентного заліза (сірчанокисле залізо, глюконат заліза, відновлене залізо), або трівалентного (Ferrum Haussmann) в дозах 150-250 мг елементарного заліза в день, в три прийоми, під час їди.
Абсорбція заліза полегшується присутністю аскорбінової і соляної кислот, тому вони повинні завжди поєднуватися з головним лікуванням. Тільки у виняткових випадках (коли не можна використовувати прийом всередину) вдаються до парентерального призначенням (в / м або в / в) заліза і / або переливання крові (при останньому існує ризик посттрансфузійного гепатиту).
Схожі медичні статті
- Синдром Шегрена. Сухий синдром У 1933 році шведський офтальмолог Шегрен (1899-1986) описав синдром, який характеризується [...]
- Синдром Фуа Синдром, описаний Фуа (Foix) в 1922 р відомий під назвою «синдрому зовнішньої стінки [...]
- Синдром Рейтера Одночасно, в 1916 році, Рейтер, з одного боку, Файсінгер і Лерой, з іншого, описали [...]
