При різних захворюваннях печінки і селезінки на перше місце нерідко в клініці виступають симптоми, пов'язані з підвищенням тиску в системі ворітної вени. Тривале підвищення портального тиску і розвиток синдрому портальної гіпертензії можуть бути обумовлені різними причинами.
За існуючою класифікацією Д. М. Гроздова і М. Д. Паціори портальна гіпертензія ділиться на:
- а) внутрішньопечінкову форму як наслідок хронічного гепатиту або цирозу печінки різної етіології (найчастіше після перенесеної хвороби Боткіна), облітеруючого ендофлебітом печінкових вен (хвороба Хіарі), пухлини печінки;
- б) позапечінкових форму як наслідок пороків розвитку ворітної вени і її гілок, тромбозу ворітної вени, здавлення її рубцями, пухлинами; в) змішану форму як наслідок цирозу печінки в поєднанні з непрохідністю ворітної вени і її гілок різної етіології. У дітей частіше зустрічається внепеченочная форма.
Механізм синдрому портальної гіпертензії обумовлюється тривалим підвищенням тиску в системі ворітної вени і залежить від особливостей будови і функції портальної системи. Портальний кровотік залежить від кількості крові, що притікає, перистальтики кишечника, рівня черевного тиску, скорочувальної здатності селезінки та ін. В судинах системи ворітної вени відсутні клапани, що сприяє виникненню ретроградного потоку крові в них при скруті нормального відтоку крові через печінку. У нормі рівень портального тиску коливається в межах 60-120 мм вод. ст. При порушенні кровообігу в системі ворітної вени рівень портального тиску піднімається до 300-400 мм вод. ст. і вище.
Механізм підвищення тиску при різних формах портальної гіпертензії різний. При внепеченочной формі підвищення портального тиску обумовлюється головним чином наявністю перешкоди току крові. При внутрішньопечінкової формі механізм підвищення тиску надзвичайно складний. При цирозі судинна система печінки значно перебудовується. Підвищення тиску в цих випадках є результатом включення компенсаторних механізмів організму, який підвищенням портального тиску прагне поліпшити кровообіг цірроті-но зміненої печінки і забезпечити оптимальний рівень кровопостачання решти печінкових клітин.
Тривале підвищення тиску в системі ворітної вени призводить до розширення колатеральних шляхів відтоку крові з портальної системи в кавальную. У колатеральний кровообіг в цих випадках включаються як існуючі, так і новоутворені портокавальние анастомози. Основними з них є (рис. 176):
- 1) гастроезофагеальний шлях - вінцева і інші вени шлунка, вени кардіального відділу стравоходу, міжреберні, непарна і полунепарную, верхня порожниста вени;
- 2) анастомози верхньої гемороїдальної вени, яка є гілкою нижньої мезентериальной, що входить в систему ворітної із середньою і нижньою гемороїдальними венами (гілки нижньої порожнистої);
- 3) анастомози між припупкову венами;
- 4) анастомози між венами шлунково-кишкового тракту і відводять кров до зачеревним і медіастинальної венах. Найбільш часто колатеральний кровотік розвивається по гастроезофагеального типу. Стінка вен внаслідок постійно підвищеного внутрішньосудинного тиску змінює свою структуру, стоншується. Варикозно розширені вени кардіального відділу стравоходу і шлунка легко ерозіруются і кровоточать. Порушення функції печінки веде до зміни системи згортання крові, чим пояснюється масивність і тривалість кровотечі.
Мал. 176. Шляхи колатерального портокавального кровотоку у хворого з портальною гіпертензією (схема) .1 - гастроезофагеальний; 2 - мезентеріко-гемороїдальних; 3 - колатеральний відтік через околопупочние вени, вени передньої черевної стінки та грудної стінки; 4 - колатералі в заочеревинного простору.
Клінічна картина портальної гіпертензії
Клінічні прояви портальної гіпертензії в значній мірі однотипні і не залежать від її генезу. Однак можна відзначити ряд клінічних особливостей, які допомагають виявити форму гіпертензії і вибрати патогенетично обгрунтований метод лікування.
При внутрішньопечінкової формі портальної гіпертензії симптоми підвищення портального тиску нашаровуються на клінічні прояви цирозу печінки. В анамнезі таких дітей часто вдається виявити хворобу Боткіна, причому ознаки підвищення портального тиску проявляються в терміни від 4-6 міс до 7 років і більше від початку захворювання інфекційним гепатитом. Як правило, це спостерігається у дітей у віці 5-6 років і старше. В клінічній картині у хворих з внутрішньопечінкової формою портальної гіпертензії на перше місце виступають симптоми ураження печінки. Хворі скаржаться на слабкість, підвищену стомлюваність, схуднення, болі в животі, збільшення його обсягу (за рахунок атонії кишечника в ранніх і приєднання асциту в пізніх стадіях захворювання), відчуття важкості в епігастральній ділянці, диспептичні явища, головний біль, підвищену кровоточивість. Відзначаються сухість і блідість шкірних покривів. Для важкого ураження печінки характерно поява судинних «павучків» і «зірочок» на шкірі. Величина і консистенція печінки залежать від стадії захворювання. У початкових стадіях відзначаються помірне збільшення печінки, поверхня її гладка. У пізніх стадіях захворювання печінку, як правило, не збільшена, нерідко навіть зменшена, щільна, з горбистою поверхнею.
Збільшення селезінки різного ступеня вираженості спостерігається в більшості випадків. Селезінка щільна, безболісна при пальпації. Ступінь рухливості її залежить від наявності періспленіта.
При лабораторних дослідженнях виявляють порушення функцій печінки, наростання концентрації білірубіну в крові (з переважанням прямої фракції), зменшення кількості загального білка сироватки крові зі зниженням альбумін-глобулинового коефіцієнта; можливе зменшення кількості цукру в крові, зниження антитоксичної функції печінки. Нерідко відзначається олігурія зі зниженням питомої ваги сечі, збільшення активності трансаміназ і лактатдегідрогенази (особливо в її фракціях). З боку крові характерні помірна анемія, лейко- і тромбоцитопенія, підвищена ШОЕ. Однак зміна зазначених показників не у всіх випадках йде паралельно і відповідає ступеню морфологічних змін у печінці. Зазначене невідповідність пояснюється значними компенсаторними можливостями печінки і недостатньою інформативністю більшості так званих печінкових проб.
У пізніх стадіях захворювання з'являються стравохідно-шлункові кровотечі і при декомпенсації функцій печінки - асцит.
Перші симптоми підвищення портального тиску при внепеченочной формі проявляються в значно більш ранньому віці, ніж при внутрішньопечінкової. В анамнезі нерідко відзначаються гнійні захворювання в області пупка, гнійно-запальні захворювання органів черевної порожнини та ін. Першими ознаками захворювання в більшості випадків є спленомегалія або раптово виникають на тлі удаваного повного здоров'я масивні стравохідно-шлункові кровотечі. Загальний стан дитини при відсутності кровотечі, як правило, не порушується або страждає незначно. Іноді хворі скаржаться на загальну слабкість, відчуття тяжкості і болю в лівому підребер'ї. При огляді можна відзначити деяку блідість дитини і збільшення живота (за рахунок збільшення селезінки). Селезінка при внепеченочной формі портальної гіпертензії відрізняється великою величиною, щільністю, поверхня її часто нерівна, рухливість обмежена внаслідок вираженого періспленіта. Зміни в печінці пов'язані переважно з порушенням печінкового кровотоку і не досягають значною мірою. Печінка у дітей з поза-печінкової формою портальної гіпертензії, як правило, не збільшена, поверхня її гладка. У крові знаходять характерні зміни (помірна анемія, лейкопенія і тромбоцитопенія), що виникають в результаті гальмуючого впливу селезінки на костномозговое кровотворення (явища гиперспленизма). Після кровотечі селезінка нерідко скорочується. Картина крові після кровотечі залежить від ступеня крововтрати. При дослідженні функціональних показників печінки зміни їх, як правило, незначні або відсутні.
Асцит у дітей з внепеченочной формою портальної гіпертензії спостерігається надзвичайно рідко в термінальних стадіях захворювання.
Клінічна картина при комбінованій формі портальної гіпертензії в більшості випадків не відрізняється від такої у хворих з внутрішньопечінкової формою портальної гіпертензії.
Діагностика портальної гіпертензії
Виявлення портальної гіпертензії грунтується на даних анамнезу, клінічних проявах, дослідженні периферичної крові, печінкових проб. Застосування спеціальних методів дослідження (рентгенологічне дослідження стравоходу і шлунка, спленоманометрія, спленопортографія, гепатоманометрія, пункційна біопсія печінки, гаммасцінтіграфія, геогепатографія і ін.), Виконаних у зазначеній послідовності, дозволяє визначити форму портальної гіпертензії, рівень портального тиску.
Рентгенологічне дослідження стравоходу виявляє варикозне розширення його. Дослідження проводять спочатку у вертикальному, потім в горизонтальному положеннях. Рентгенограму роблять відразу після проходження по стравоходу барієвої суспензії. Рентгенологічна картина характерна: просвіт стравоходу в місці варикозного розширення вен розширено, контури його нечіткі, як би поїдені, видно множинні різної величини і форми дефекти наповнення (рис. 177).
Мал. 177. Нормальний стравохід (а) і варикозне розширення вей стравоходу у хворого з внепеченочной формою (б) портальної гіпертензії, просвіт стравоходу розширений, контури «поїдені», видно множинні дефекти наповнення різної величини і форми.
Ректороманоскопія може виявити варикозно розширені гемороїдальні вени, які з'являються при підвищенні портального тиску понад 320 мм вод. ст. і свідчать про важку форму захворювання.
Для визначення рівня портального тиску, стану судин портальної системи застосовуються спленоманометрія, спленопортографія, гепатоманометрія і портогепатографія через пупкову вену, пункційна біопсія печінки. Ці дослідження у дітей проводять під загальним знеболенням з включенням спонтанного дихання в момент пункції паренхіматозних органів в асептичних умовах.
При спленоманометріі і спленопортографії положення хворого на спині з відведеною вгору лівою рукою. Селезінку пунктируют в момент апное в дев'ятому - десятому міжребер'ї по середній аксилярній лінії. Для пункції беруть голку довжиною 10-15 см з мандреном і діаметром просвіту 0,8-1 мм. Голку вводять в пульпу селезінки на глибину 1-3 см. При правильному положенні голки після видалення мандрена краплями витікає кров. За голці швидко вводять контрастну речовину. Для спленопортографії користуються розчинами 70% кардіотраст (діодон), трійотраста (1 мл на 1 кг маси тіла, але не більше 20 мл). Перший знімок роблять після введення половини контрастної речовини. При відсутності патологічних змін в системі ворітної вени на спле-нопортограмме видно депо контрастної речовини в селезінці, добре виконується селезеночная вена, воротная і її розгалуження в печінці до 5-6-го порядку. При цирозі печінки, внутрішньопечінкової формі портальної гіпертензії і розвитку колатералей селезеночная і воротная вена розширені, звиті. Відзначаються внутрипеченочная деформація вен і занедбаність контрастної речовини в варикозно розширені вени в місцях розвитку колатералей. При внепеченочной гіпертензії вдається виявити місце перешкоди току крові, напрямок і ступінь розвитку колатерального кровотоку (рис. 178, 179, 180).
Пункційну біопсію печінки проводять у дев'ятому - десятому міжребер'ї справа по среднеаксіллярной лінії в стані апное спеціальною голкою Сильвермана. У ряду хворих (новонароджених, дітей з віддаленої селезінкою) вимір портального
Мал. 178. Нормальна спленопортограмма тиску і контрастування судин портальної системи виробляють методом портоманометріі і портографіі через пупкову вену.
Мал. 179. Спленопортограмма при внутрішньопечінкової формі портальної гіпертензії (цироз печінки). Судини портальної системи звивистих, розширені, відзначається колатеральний кровотік по гастроезо-фагеальному шляху.
Мал. 180. Спленопортограмма при внепеченочной формі портальної гіпертензії. Видно місце стенозирования вени, виражений колатеральний кровотік по гастроезо-фагеальному шляху, внутрішньопечінкові розгалуження контрастувати слабо.
Лікування портальної гіпертензії
Консервативне лікування портальної гіпертензії, як правило, неефективно. Хірургічні втручання численні. Д. М. Гроздов і М. Д. Пациора ділять їх на наступні операції:
- 1) спрямовані на видалення асцитичної рідини з черевної порожнини (пункція черевної порожнини, дренування, анастомози з сечовим міхуром і ін.);
- 2) спрямовані на створення нових шляхів відтоку крові з портальної системи (оментопек-ся, органопексія, портокавальние анастомози);
- 3) спрямовані на зменшення припливу крові в портальну систему (спленектомія, перев'язка артерій);
- 4) спрямовані на припинення зв'язку вен шлунка і стравоходу з венами портальної системи (резекція шлунка, операція Таннера, перев'язка вен шлунка і стравоходу);
- 5) спрямовані на посилення регенерації печінки і внутріпече-нічного артеріального кровообігу (резекція печінки, невротомія печінкової артерії, артеріопортальние анастомози).
Вибір методів лікування залежить від форми портальної гіпертензії, стану і віку дитини, наявності та поширеності варикозного розширення вен стравоходу і шлунка, ступеня гиперспленизма і циротичного процесу в печінці, наявності кровотечі.
У дітей з внутрішньопечінкової формою портальної гіпертензії для поліпшення функції печінки, регенерації печінкової паренхіми і зняття явищ гиперспленизма доводиться вдаватися до таких операцій, як спленектомія, поєднуючи її з оментізаціей печінки або нирки, частковоюрезекцією печінки. І тільки у невеликого відсотка хворих старше 8 років, що мають варикозне розширення вен стравоходу, кровотеча в анамнезі, показано накладення спленоренальний судинного анастомозу.
При лікуванні дітей з внепеченочной формою портальної гіпертензії при наявності умов (діаметр селезінкової вени не менше 9-10 мм, достатній досвід хірурга) накладають спленоренальний судинний анастомоз. У випадках неможливості накладення анастомозу операцію обмежують оментогепаторенопексіей, перев'язкою вен кардіального відділу стравоходу і шлунка, виконують операцію Таннера.
Тактика при кровотечах з варикозних розширених вен: необхідні термінова зупинка кровотечі, відшкодування втраченої крові і попередження ускладнень з боку печінки. Спочатку переливають струминно 100-150 мл крові, потім переходять на крапельне її введення. Кількість перелитої крові залежить від ступеня анемії і динаміки стану хворого. Одночасно призначають гемостатичну терапію, до складу якої входять: хлорид кальцію, внкасол, фібриноген, з метою зменшення фибрино-літичної активності - амінокапронова кислота (епсилон-амінокапронова кислота). З метою попередження розвитку печінкової недостатності у дітей з цирозом печінки вводять вітаміни, 10% розчин глюкози з інсуліном, глюкокортикоїдних гормони, глютамінову кислоту, призначають кисень. Харчування через рот припиняють. Для звільнення кишечника від вилилась крові та зменшення токсичного впливу продуктів її розпаду на печінку призначають клізми. Якщо зазначені заходи не дають ефекту, намагаються зупинити кровотечу шляхом здавлення вен стравоходу зондом Блекмора. У разі невдачі вдаються до оперативного втручання (гастротомія, перев'язка кровоточивих вен).
Ісаков Ю. Ф. Дитяча хірургія, 1983 г.