- зміни гемопоетичної системи (анемію і геморагічні феномени);
- сечостатевої системи (никтурию. зниження артеріального тиску, азотемию, аменорею. зниження статевого потягу);
- кістково-м'язової системи (загальну слабкість, нічну сліпоту, ксерофтальмія, периферичну невропатію);
- шкіри (екзему, пурпуру, дерматити, фолікулярний гіперкератоз).
Кожен з перерахованих ознак необхідно враховувати для визначення причин порушення процесів всмоктування, які представлені в нижче.
Причини порушення всмоктування
I. Недостатність харчування- постгастректоміческій стеаторея
- Недостатність або інактивація панкреатичної ліпази
- Екзокринної панкреатическая недостатність: хронічний панкреатит; рак підшлункової залози; кістозний фіброз підшлункової залози; резекція підшлункової залози
- Синдром Золлінгера-Еллісона (гастринома)
II. Зниження концентрації жовчних кислот в кишечнику (з порушенням формування міцел)- Хвороби печінки: паренхиматозная хвороба; внутрішньо-або позапечінкові холестаз
- Патологічна проліферація мікроорганізмів у тонкій кишці: синдром приводить петлі; стриктури тонкої кишки; міжкишкові свищі
- Синдром сліпої петлі: множинні дивертикули тонкої кишки; порушення моторики при діабеті, склеродермії, кишкової псевдонепроходімость
- Переривання внутрішньопечінкової циркуляції жовчних кислот: резекція клубової кишки; запальні процеси в клубової кишці (вогнищевий ентерит)
- Медикаментозне лікування (секвестрація або преципітації жовчних кістот): неоміцин; карбонат кальцію; холестирамин
- Резекція кишечника або обхідні анастомози
- Хвороби судин брижі при масивної резекції кишечника
- Вогнищевий ентерит множинна резекція тонкої кишки
- Тощеподвздошний анастомоз: гастроілеостомія (випадкова)
- лімфангіектазія кишечника
- хвороба Уиппла
- лімфома
- перикардити
- Застійні форми серцевої недостатності
- Недостатність мезентеріальних судин
- васкуліти
- Запальні або інфільтративні хвороби: вогнищевий ентерит; амілоїдоз; склеродерма; лімфома; променеві ентерити; еозинофільний ентерит
- Інфекційні ентерити (сальмонельоз)
- Неспецифічний виразковий коліт
- Біохімічні або генетичні хвороби
- Нетропічна РППУ; целіакальная РППУ
- недостатність дисахаридаз
- гіпогаммаглобулінемія
- Абеталипопротеинемия
- мальабсорбція моносахаридів
- Цукровий діабет
- гіпопаратиреоз
- недостатність надниркових залоз
- Синдром Золлінгера-Еллісона (гастринома)
- Карциноїдний синдром
резекція шлунка
Резекція шлунка по Більрот II частіше призводить до синдрому порушення всмоктування, ніж резекція по Бильроту I. Стеаторея викликається цілою низкою чинників.
При резекції по Більрот II виключена дванадцятипала кишка, в її початковий відділ потрапляє мало шлункового вмісту, що призводить до зменшення виділення секретину, холецистокініну і ферментів підшлункової залози. Вступники в дванадцятипалу кишку ферменти і жовчні кислоти погано перемішуються з шлунковим вмістом, що потрапляють в худу кишку з шлунка і прискорює переміщення кишкового вмісту. Застій кишкового вмісту в приводить петлі призводить до надлишкового росту бактерій і порушення обміну жовчних кислот.
Порушення всмоктування призводить до дефіциту білка і порушення синтезу ферментів підшлункової залози. Тому може бути ефективним лікування ферментами підшлункової залози. При збільшенні аеробів і анаеробів в порожній кишці більше 10 5 мл -1 проводять антибактеріальну терапію.
Хвороби печінки і жовчних шляхів
Хвороби печінки і жовчних шляхів (гострий вірусний гепатит, тривала подпеченочная жовтяниця. Мікро- і макронодулярний, первинний біліарний цирози печінки) призводять до розвитку стеатореї. Припускають, що стеаторея обумовлена недостатнім утворенням змішаних міцел через порушення синтезу і виділення кон'югованих жовчних кислот. При первинному біліарному цирозі печінки порушується всмоктування вітаміну Д і кальцію, що призводить до тяжких процесам в кістках (остеопорозу, витончення кортикального шару кістки, компресійним переломам хребців, спонтанним патологічним переломів).
Синдром короткої кишки
Синдром короткої кишки розвивається після резекції тонкої кишки, інфаркту, множинних резекцій при хворобі Крона і при тоще-клубової анастомозі при лікуванні хворих з важким ожирінням. До синдрому порушеного всмоктування призводить видалення більше 50 см термінального відділу клубової кишки, в якому всмоктуються солі жовчних кислот і вітамін В12. Невсосавшіеся солі жовчних кислот надходять в товсту кишку і викликають секреторну діарею. Резекція проксимальної частини тонкої кишки порушує всмоктування кальцію, фолієвої кислоти і заліза, що може привести до анемії і тетании.
Рекомендується призначення хворим холестираміну, що зв'язує надлишок солей жовчних кислот і припиняє діарею, в дозі 4 г всередину 4 рази на добу. Але якщо діарея виникає при резекції більше 100 см клубової кишки, після якої втрачається велика кількість холатов і порушується всмоктування жирів, холестирамін може посилити діарею.
Патологічна проліферація бактерій
Патологічна проліферація бактерій у тонкій кишці розвивається при захворюваннях, що супроводжуються застоєм в кишечнику (дивертикулезе тонкої кишки, синдромі відводить петлі після резекції шлунка по Більрот II, часткової непрохідності тонкої кишки при наявності спайок і хвороби Крона та ін.). Бактерії надають безпосередню токсичну дію, захоплюють вітамін В12. що надходить в тонку кишку, і викликають розпад солей жовчних кислот, що супроводжується порушенням всмоктування жиру.
Лікування проводять антибіотиками широкого спектра дії (тетрациклін по 250-500 мг 4 рази на добу всередину). Антимікробну терапію проводять тривалий час переривчастими курсами (по 2 тижні щомісяця). При анатомічних змінах, викликали стаз, можлива хірургічна корекція.
Закупорка лімфатичних шляхів
Закупорка лімфатичних шляхів, що призводить до мальабсорбції, може бути первинною (вродженою) або вторинної (при туберкульозі кишечника, хвороби Уиппла, травмі, новоутворенні або ретроперитонеальном фіброзі).
хвороба Уиппла
Хвороба Уиппла характеризується патологічним розширенням судин брижі і порушенням процесів всмоктування в кишечнику. Хвороба відноситься до рідкісним, її провідними симптомом є діарея, болі в животі, прогресивне зменшення маси тіла, артралгії. При обстеженні виявляють субфебрильна температура, посилення пігментації шкіри, периферичну лимфоаденопатию. Можливі прояви порушень функцій ЦНС (зниження пам'яті, ністагм, сплутаність свідомості, локальні ознаки ураження черепно-мозкових нервів).
Діагноз підтверджується даними лабораторії: стеаторея, порушення всмоктування ксилози, гіпоальбумінемія, обумовлена виведенням великої кількості сироватковогоальбуміну, анемія. В біоптатах худої кишки виявляють PAS-позитивні макрофаги, згладжування верхівок ворсин слизової оболонки, розширені лімфатичні судини.
Лікування антибіотиками сприяє поліпшенню стану хворих. Рекомендують комбіновану терапію тетрацикліном або пеніциліном з бактріма (триметоприм / сульфаметоксазол), які необхідно приймати протягом року в дозі 160-400 мг всередину 2 рази на добу. Препарат протипоказаний хворим з реакціями гіперчутливості до сульфонамідів. Іноді при дефіциті фолієвої кислоти розвиваються мегалобластична анемія, лейкопенія або тромбоцитопенія. Препарат у високих дозах пригнічує костномозговое кровотворення.
Лімфома тонкої кишки
Лімфома тонкої кишки - злоякісне новоутворення, що характеризується масивною інфільтрацією злоякісними лімфоїдними клітинами власної мембрани. Поліморфні лімофідние клітини инфильтрируют і руйнують крипти. Ворсини слизової оболонки тонкої кишки ущільнені, вкорочені і можуть повністю бути відсутнім. При кишкової лімфомі виробляються або секретуються імуноглобуліни А з важкої ланцюгом (хвороба альфа-ланцюгів).
У хворих лімфомою тонкої кишки розвивається типовий синдром мальабсорбції зі зменшенням маси тіла і зміненими абсорбційними пробами. Мальабсорбція при лімфомі обумовлена дифузним ураженням слизової оболонки тонкої кишки, обструкцією лімфатичних судин, локальними стенозами кишки і бактеріальної інвазією. У більшості хворих є болі в животі, лихоманка і симптоми кишкової непрохідності.
Діагноз підтверджується шляхом лапаротомії і багаторазової пероральної біопсією слизової оболонки тонкої кишки. Прогноз несприятливий. Тривалість захворювання від моменту появи перших симптомів коливається від 6 місяців до 5 років. Термінальними ускладненнями можуть бути перфорація кишки, кровотеча і кишкова непрохідність. Променева терапія, лікування хіміопрепаратами або органічна резекція кишки малоефективні.
Целіакія (глютенова ентеропатія)
Целіакія (глютенова ентеропатія) характеризується мальабсорбцією, зміною структури тонкої кишки і непереносимістю глютенсодержащие харчових продуктів, що містяться в пшениці, ячмені, рисі і, можливо, вівсі.
У патогенезі захворювання основне значення має токсичну дію глютену і його вивільняє субстанції гліадин. Існує дві теорії механізму їх дії: "токсична" і "імунологічна".- За першої теорії можливий механізм полягає в зниженні рівня специфічної слизової пептідази, що призводить до порушення гідролізу глютену і інших глутамінсодержащіх пептидів до дипептидов або амінокислот. В результаті дії токсичних пептидів розвиваються гістологічні зміни в слизовій оболонці (відшарування поверхневих абсорбтивной клітин, компенсаторне посилення проліферації клітин, гіпертрофія крипт).
- За другою теорії механізм ентеропатії може бути пов'язаний з розвитком імунологічних реакцій в слизовій оболонці під впливом глютену і глютенова метаболітів, що підтверджується появою мононуклеарних запальних інфільтратів в мембрані слизової оболонки, наявністю антитіл до гліадину в сироватці у хворих і ефективністю кортикостероїдів.
Руйнування слизової оболонки призводить до зменшення вироблення секретину і холецистокінін-панкреозимина, що супроводжується зниженням стимуляції підшлункової залози і рівня її гормонів на надходження в кишечник харчових продуктів. При біопсії слизової оболонки виявляють її ущільнення і сплощення зі зникненням ворсинок і подовженням крипт, щільні запальні інфільтрати, деформацію поверхневого епітелію.
Клінічні симптоми в типових випадках вперше з'являються в дитячому віці. Діарея, стеаторея, відставання у фізичному розвитку - характерні ознаки порушення всмоктування. У юнацькому періоді спостерігається спонтанна ремісія. Загострення захворювання розвивається у дорослих з клінікою типового синдрому мальабсорбції. У деяких хворих може бути виявлена залізодефіцитна анемія без явної кровепотері. Іноді при відсутності діареї визначають метаболічні зміни в кістках (болі в кістках, демінералізація кісткової тканини, компресійні деформації, кіфосколіози) і психічні порушення.
Діагностікацеліакіі грунтується на наявності мальабсорбції, зміні в біоптаті тонкої кишки (ущільнення і сплощення ворсин з аномалією поверхневого епітелію) і ефекту безглютенової дієти.
Основу лікування становить безглютеновая дієта. З раціону виключають всі продукти, що містять пшеницю, жито, ячмінь і овес. Поліпшення зазвичай настає через кілька тижнів. Відсутність ефекту може бути пов'язано з помилковим діагнозом, нестрогим дотриманням дієти, наявністю конкуруючих захворювань (порушень функції підшлункової залози, виразки тонкої або клубової кишки, лімфоми кишечника). Іноді целіакія рефрактерна до безглютенової дієті. В такому випадку хворому показана стероїдна терапія. Доза преднізолону залежить від тяжкості стану хворого і коливається від 20 до 40 мг / добу, підтримуюча доза 5-10 мг / добу протягом року.
Синдром недостатності дисахаридаз
Синдром недостатності дисахаридаз буває первинний (генетичний або сімейний) і вторинний (набутий).
дефіцит лактази
У дорослих найчастіше зустрічається первинний дефіцит лактази, який супроводжується непереносимістю лактози. Так як вона є основним вуглеводом молока, недостатність лактази призводить до порушення гідролізу лактози. Негідролізірованная лактоза не всмоктується і викликає завдяки своїм осмотичним властивостями переміщення рідини в кишечник. Порушується вироблення молочної кислоти і жирних кислот з короткими ланцюгами з лактози, що супроводжується зменшенням кислотності калових мас.
Вторинний дефіцит лактази виявляється у хворих з хронічними захворюваннями шлунково-кишкового тракту, що супроводжуються змінами слизової оболонки (на целіакію, хронічним ентеритом, лямбліоз, виразковим колітом і ін.).
Захворювання проявляється відчуттям дискомфорту після прийому 100-240 г молока. У хворих розвиваються здуття живота, спастичні болі, метеоризм і діарея. Непереносимість лактози можна підтвердити тестом толерантності до лактози. Після прийому лактози (0,75-1,5 г / кг) в крові підвищення рівня глюкози не перевищує 200 мг / л. Але в 20% випадків результати можуть бути хибнопозитивними і помилково негативні, що пов'язано з темпом спорожнення шлунка і метаболізмом глюкози. Більш чутливим і специфічним тестом є визначення кількості водню в повітрі, що видихається після введення 50 г глюкози. Лікування полягає в елімінаційної дієті з виключенням лактози.
Дефіцит сахарази-ізомальтази
До синдрому недостатності дисахаридаз відноситься патологія слизової оболонки тонкої кишки, що супроводжується зниженням сахарази-ізомальтази і непереносимістю сахарози. Але ця патологія встречатся рідко. Патогенетичні зміни схожі з лактазной недостатністю з тією різницею, що сахароза і изомальтоза - НЕ пребіотики, порушення їх розщеплення швидше веде до розвитку дисбіозу кишечника.
Захворювання з'являється на першому місяці життя тільки при штучному вигодовуванні продуктами, що містять крохмаль, декстрини (мальтодекстрин), сахарозу або при допаивании дитини водою з додаванням цукру. Зазвичай розвиток виражених клінічних проявів відбувається після введення прикорму.
Діагноз підтверджується при копрологическом дослідженні (підвищення вмісту крохмалю і підвищенні концентрації вуглеводів в стільці). «Золотим стандартом» діагностики, як і при лактазной недостатності, прийнято вважати визначення активності ферментів в біоптаті слизової оболонки тонкої кишки. Даний метод дозволяє диференціювати різні види дисахаридазной недостатності між собою. Лікування полягає в елімінаційної дієті з виключенням сахарози, декстрину, крохмалю, харчового цукру.