Етіологія і патогенез. Конституційне захворювання, що має іноді сімейний характер. Має значення інвазія широкого лентеца, вагітність, сифіліс. Дегенеративні порушення з боку шлунково-кишкового тракту, відповідна флора тонких кишок обумовлюють порушення бар'єрної функції кишкової стінки, пропускає певні білкові продукти, токсичний вплив яких па організм досить імовірно. У генезі властивого цього страждання мегалобластичного кровотворення має значення дефіцит гемопоетичного фактора Кастля.
Симптоми. Найголовніші симптоми пов'язані з участю в патологічному процесі кровотворних органів (повернення до ембріонального типу кровотворення - нормо-мегалобластичний тип). У периферичної крові спостерігається при цьому гіперхромний тип анемії. кольоровий показник більш одиниці за рахунок мегалоцітоза; крім мегалоцитов, виявляють також і клітини, родоначальники їх, - мегалобластов; зазвичай зустрічаються також нормо-і еритробластів (ретикулоцитів мало). Дегенеративного характеру порушення з боку червоної крові отримують вираз в анізопойкілоцітоз. Біла кров. лейкопенія з відносним лімфоцитозом, монопеніей, еозинопенією. Кількість тромбоцитів різко зменшено - тромбоцитопенія. У зв'язку з наявністю анемії та легкої жовтяниці гемолітичного типу шкіра і слизові набувають соломенножелтий колір. Білірубін сироватки підвищений порівняно з нормою; кількість холестерину сироватки зменшено. У калі відзначається підвищення виділення кількості уробилиногена, кінцевого продукту розпаду гемоглобіну. Всі ці цифри говорять про існування гемолізу, підвищеного розпаду еритроцитів. У сечі відзначають позитивну реакцію на уробилин (також непряме підтвердження посиленого розпаду еритроцитів). Селезінка збільшена в 60% випадків, печінку (жирове переродження) - в 9%. Серце розширене (жирова інфільтрація); функціональний систолічний шум найкраще прослуховується у верхівки серця і на другому тоні a. pulmonalis. Co боку шлунково-кишкового тракту найбільш характерними симптомами є: глосит Гентера. що виражається появою на мові червонуватих, з неправильним контуром зудять плям. Больпие відчувають хворобливий, ність, печіння мови; з прогресуванням хвороби мова стає гладким (полірованим). Ахілія шлунка органічна (гістамінрезістентная) - в 98% випадків. З боку нервової системи і психіки - адинамія. Парестезії кінцівок і в рідкісних випадках більш різко виражені симптоми фуникулярного міелоза (ураження бічних і задніх стовпів спинного мозку).
Перебіг хронічне, циклічне, з періодичною зміною рецидиву ремісією.
Розпізнавання ставиться на підставі обліку всього викладеного.
Передбачення. У ряді випадків можна говорити про клінічному одужанні і відновлення майже повної працездатності. Ремісії за умови систематичного лікування зберігаються, роками. Прогноз поліпшується також і в тих випадках, де етіологія, відома; в таких випадках вигнання широкого лентеца або специфічне лікування призводить до повного одужання.
Лікування. У тих випадках, де етіологія відома - широкий лентец, сифіліс, - вигнання паразита і специфічне лікування, комбіноване з органотерапії, призводять часто до повного клінічного одужання. При anaemia perniciosa gravidarum енергійна парентерального печінкова терапія призводить до лікування (переривати вагітність не слід). У випадках, де причина захворювання невідома, на першому плані органотерапія: печінкова дієта або свинячий шлунок і препарати, приготовлені з них. Сирий телячої або бичачої печінки. вареної або злегка зовні підсмаженої, дається в середньому 200 г в день. Рекомендується приймати в два прийоми по 100 г перед їжею разом з розведеною соляною кислотою (по 26 крапель на чверть склянки води на прийом). У такій же дозі дається і сирої свинячий шлунок. Переважно користуватися гастрокріном або гастрінолом до 30 г в день - два прийоми на день до їди; запивати соляною кислотою (15 крапель розведеної соляної кислоти на чверть склянки води). Високоактивними при парентеральному введенні є також препарати з печінки, оброблені шлунковим соком. слизової свинячих шлунків. Гепалон - 2-4 см 3 внутрішньом'язово в день. Дуже ефективний печінковий екстракт; призначається перед їжею по 1 столовій ложці 2 рази в день. Препарати слід давати до настання повної ремісії. З цього моменту можна перейти вже до дробового лікування: 5 днів лікування (органотерапія), наступні 3-б днів відпочинок. Рекомендується для посилення ефективності дії чергувати печінкову дієту з гастрокріном. Хворі повинні роками виконувати приблизно зазначену нами схему лікування. Сира печінка має високоефективним дією порівняно з усіма іншими методами лікування. Проте трапляються випадки, ускладнені піелітом. гипопластические форми бірмеровского недокрів'я і, нарешті, гарячкові форми і випадки важкого рецидиву цього захворювання (coma pernicioaum), при яких хороший ефект надає лише комбінована терапія (переливання крові та печінкова дієта); при цих умовах печінку як би набуває велику активність. Але є спостереження, що вказують на більш сприятливу дію на нервову систему у цих хворих свинячого шлунка і препаратів, з нього приготованих, а також великих доз заліза. Залізо слід призначати лише з настання симптомів ремісії. Слід зазначити, що будь-якої специфічної дієти для бірмеровскіх анеміков не потрібно; хворим можна призначати різноманітне харчування, але не слід забувати про особливий вплив на гемопоез тваринних білків, а тому доцільно вводити їх у вигляді м'яса (напівсирого). З метою введення вітамінів слід призначати хворим свіжу зелень, ягоди, фрукти, вітамін С (вплив на кровотворення), вітамін В1 (вплив на нервову систему). Жири слід обмежити 40 г в день.