Склерема новонароджених - дифузне ущільнення шкіри у важкохворих новонароджених із захворюваннями різної етіології.
Епідеміологія склереми новонароджених
Вік: новонароджені. Найбільш схильні недоношені діти.
Пол: склерема розвивається дещо частіше у хлопчиків.
Поширеність: рідкісне захворювання.
Етіологія: склерема може розвиватися в результаті різних фізіологічних змін або бути ідіопатичною. У 25% випадків мати хворої дитини на момент пологів була важко хвора.
Патофізіологія склереми новонароджених
Жирова тканина новонароджених містить більш насичені жирні кислоти, точка плавлення яких вище, ніж у жирних кислот дорослих. Коли температура шкіри знижується нижче точки плавлення жиру, відбувається кристалізація. Колапс судин, гіпотермія і метаболічні порушення, що розвиваються при важких захворюваннях, можуть також викликати кристалізацію.
Анамнез склереми новонароджених
У тяжкохворих новонароджених з сепсисом, гіпоглікемією, гіпотермією, і важкими метаболічними порушеннями характерно початок захворювання на першому тижні життя.
Клініка склереми новонароджених
Тип ураження: поширені деревовидні ущільнення і потовщення шкіри.
Колір: жовто-білий.
Пальпація: кам'яниста щільність при пальпації.
Локалізація: симетричні висипання, що починаються на шкірі ніг і поширюються вгору на сідниці і тулуб.
Прояви склереми новонароджених. Дитина тяжко хворий (сепсис, серцеві або дихальні порушення, гіпотермія або метаболічні порушення). Новонароджені слабкі, сонні і погано харчуються.
Диференціація склереми новонароджених
Для склереми характерно дифузне потовщення шкіри. Ці зміни схожі зі склеродермією, яка в таких випадках не розвивається. Склери новонароджених потрібно диференціювати з некрозом підшкірної жирової клітковини (ПЖК) новонародженого. Ряд характерних ознак:
1) при склереме новонароджених діти перебувають у важкому стані; при некрозі ПЖК діти відчувають себе в цілому добре;
2) локалізація висипань: при склереме новонароджених склероз дифузний, а при некрозі ПЖК вогнища ураження обмежені;
3) морфологія висипів: при некрозі ПЖК часто розвивається виражена еритема в області вузликів, які можуть бути рухливими, в той час як осередки склереми більш бліді і мають тенденцію до споювання з навколишніми тканинами.
Патогістології склереми новонароджених. набряк і потовщення фіброзних перегородок, що оточують часточки жиру, іноді з голчастими щілинами в межах жирових клітин; зазвичай некроз менш виражений, ніж при некрозі ПЖК новонароджених.
Перебіг і прогноз склереми новонароджених
Прогноз при склереме новонароджених несприятливий. До моменту дифузного ураження шкіри дитина зазвичай дуже сильно хворий, рівень смертності дуже високий.
Лікування і профілактика склереми новонароджених
Ретельний моніторинг та інтенсивне лікування недоношених новонароджених (з контролем температури, належної антибиотикотерапией, корекцією метаболічних порушень, можливо з повторними обмінним переливання або системним введенням кортикостероїдів) можуть зупинити і звернути патологічний процес.