comintour.net
stroidom-shop.ru
obystroy.com
Дитина, у якого навички бачення набагато нижче очікуваних (неспроможність фіксувати погляд на об'єкті і водити очима в перші місяці життя), може мати явні чи приховані очні або нейроофтальмологічної розлади. Очевидними причинами є двостороннє центральне помутніння рогівки, вроджені катаракти, інфекційні ураження сітківки з рубцевими змінами макули.
Описані далі стану непомітні при фізикальному огляді.
I. Стани, які зазвичай супроводжуються пошуковим нистагмом.
А. Зіниця слабо реагує на світло.
• Природжений сліпота Лебера (Leber). Спочатку у пацієнта може бути нормальне очне дно або пігментні зміни сітківки, при прогресуванні яких картина нагадує пігментний ретиніт. На ранніх стадіях спостерігають звуження судин сітківки і збліднення диска зорового нерва. На електроретинограмі (ЕРМ) виявляють істотні зміни або вона є плоскою. Захворювання аутосомно-рецесивне.
• Гіпоплазія зорового нерва. Диск зорового нерва малих розмірів, що важко визначити при двосторонньому ураженні (слід порівнювати розміри диска з судинами). При односторонньому ураженні захворювання може бути виявлено в більш пізньому віці. Діагностичною ознакою є наявність "подвійного кільця" (пігментні кільце з внутрішньої і зовнішньої сторони околопапіллярноі атрофії). Процес зазвичай ідіопатичний, однак може спостерігатися у дітей, матері яких хворіють на цукровий діабет або брали хінідин, фенітоїн, алкоголь або LSD під час вагітності.
• Ахроматопсія (монохроматізм паличок). Очне дно нормальне, але фотопіческого ЕРМ різко ослаблена або не визначається. Скотопіческого ЕРМ в межах норми.
Примітка. Гіпоплазія зорового нерва поєднується з септальних оптичної дисплазією - синдром де Моріс (de Morsier), що включає пороки розвитку серединного мозку і зростання, недостатність тіротропіна і інших гормонів тропів. Спостерігається відставання в рості, судоми, які є результатом гіпоглікемії, можливий розвиток нецукрового діабету.
• Вроджена атрофія зорового нерва. Трапляється рідко. Диск зорового нерва блідий, нормальних розмірів, спостерігається поєднання з розумовою відсталістю та церебральним паралічем. Нормальна ЕРМ. Захворювання аутосомно-рецесивне.
Б. Жива реакція зіниць на світло.
• ністагм новонароджених. У деяких випадках спостерігають значне зниження гостроти зору. Райдужка нормальна. Може супроводжуватися поворотом голови і / або погойдуванням головою.
• Альбінізм з затримкою дозрівання. У хворих часто виявляють дефекти трансиллюминации райдужки і гіпоплазію фовеальній ділянки.
II. Ністагм відсутній, зіниці нормально реагують на світло:
• Дифузне порушення функції мозку. Дитина не реагує на звук і тактильні подразники, має неврологічні порушення. Зір згодом може покращитися.
• Відставання дозрівання системи зору. Нормальна реакція на звуки і тактильні подразники, відсутня неврологічна патологія. ЕРМ в нормі, зір зазвичай розвивається між 4 і 12 місяцями життя.
• Значна аномалія рефракції (діагностується шляхом оцінки рефракції при циклоплегії).
Обстеження сліпоти у дітей
1. Анамнез: недоношеність; з'ясувати, був нормальним розвиток і зростання. Інфекції матері, діабет, прийом медикаментів під час вагітності. Захворювання очей в сім'ї.
2. Визначити здатність немовляти фіксувати очі на об'єкті і водити за ним кожним оком зокрема (накласти пов'язку на одне око, а потім на інший).
3. Провести обстеження зіниці.
4. Уважно оглянути на наявність ністагму.
5. Дослідження переднього сегмента ока за допомогою ручки-ліхтарика, звернути увагу на дефекти трансиллюминации райдужки.
6. Провести обстеження сітківки і диска зорового нерва при розширеній зіниці.
7. Визначити рефракцію при циклоплегії.
8. Провести ЕРМ при невідомих причин поганого зору.
9. Комп'ютерна томографія і ЯМР-дослідження мозку.
10. Простежити поширення провоцируемого зорового потенціалу (sweep visual evoked potential (УЕС)) для визначення гостроти зору.
11. Якщо це можливо, провести запис рухів очного яблука для встановлення форми ністагму.
Лікування сліпоти у дітей
1. Скорегувати помилки рефракції і лікувати встановлену амбліопії або якщо є підозра на неї.
2. При необхідності пояснити батькам характер описаних захворювань і перспективи розвитку зору дитини.
3. Надати інформацію про дитячих установах і навчальних закладів для дітей зі зниженою гостротою зору і сліпих.
4. Провести генетичне консультування.
5. Діти з маленьким статурою, затримкою розвитку та зростання повинні бути спрямовані до педіатра для обстеження ендокринної системи. Провести комп'ютерну томографію (аксіальна та корональна проекції) і / або ЯМР-дослідження мозку, особливо при наявності нейроофтальмологічної захворювань.
6. Педіатр, який спостерігає за дитиною, повинен бути проінформований про його стан і про необхідність направити хворого для обстеження ендокринної системи при затримці росту і розвитку у дітей з гіпоплазією зорового нерва.