Спадкові порушення розвитку зубів
Недосконалий амелогенез. Недосконалий амелогенез є спадковим захворюванням, яке передається як по чоловічій, так і по жіночій лінії. Так як захворювання є результатом змін, що виникають в ектодермальних клітинних утвореннях, можуть дивуватися не тільки зуби, але і інші освіти, що розвиваються з ектодермального листа - потові і сальні залози, волосся, нігті, райдужна оболонка. Відзначається також недорозвинення слізних, кон'юнктивальних, слинних залоз. Всі ці поразки можуть спостерігатися в різних поєднаннях.
У літературі описані випадки повної або часткової відсутності зубів. Пороки формування зубів кричи недосконалому амелогенез протікають але типу освіти гіпоплазії або гіпомінералізаціі, емалі.
За першого типу зуби розвиваються з характерними видами гіпоплазії: а) зуби мають меншу, ніж в нормі, величину, в результаті чого між ними утворюються проміжки (треми). Емаль зубів гладка, блискуча, але має жовтий або коричневий колір, причому колірні відтінки різних зубів одного і того ж хворого можуть бути різними; 6) величина зубів може бути нормальною або кілька зменшеною. Емаль зубів гладка, блискуча, але має нерівності у вигляді заглиблень чашоподібного характеру, як це можна бачити на зубах, уражених гіпоплазією. Колірна гамма емалі зубів частіше така ж, як і в попередньому випадку; в) на поверхні емалі є маса складок, борозенок, розташованих в різних напрямках, але частіше в вертикальному. Емаль має світло-сірий колір, в складках ж накопичується пігмент темного кольору і тому зуби мають нерівну, поцятковані темними борозенками поверхню. Такі зуби називають «рифленими».
При недосконалому амелогенез, що протікає по типу гіпомінералізаціі, емаль має меловидной колір, шорстка. Після прорізування зубів емаль незабаром сколюється, а дентин поступово пігментіруется в жовто-коричневі тони і піддається стиранню. Після втрати емалі зуби стають чутливими до температурних подразників. Електровозбудімость пульпи в межах норми.
При недосконалому амелогенез величина кореня зубів нормальна, що свідчить про правильне дентінообразованіі.
Недосконалий остеогенез. Розвиток його пов'язують з виборчим ураженням дериватів мезенхіми в результаті спадкової її неповноцінності. Вважають також, що при цьому є вроджена коллагеновая недостатність і дебільність остеобластів. При недосконалому остеогенезі уражаються як тимчасові, так і постійні зуби; прорізування їх відбувається в більш пізні терміни. Форма коронок зубів зберігається, проте величина їх в порівнянні з нормальними зубами зменшена. Це відноситься також до коріння зубів, які бувають більш короткими і тонкими, а у молярів іноді зливаються в один короткий корінь. На рентгенограмі таких зубів міжальвеолярні перегородки не доходять до шийок зубів, а в області верхівок коренів визначаються вогнища розрідження кістки, що утворюються, очевидно, в результаті порушення кісткоутворення.
Колір зубів зазвичай змінений. Вони мають синювато-сірий відтінок, а іноді жовто-сірого кольору. Емаль таких зубів після прорізування швидко відділяється від дентину. Позбавлені емалі зуби протягом короткого часу піддаються стирання. Цей процес зазвичай протікає безболісно, тому що порожнина зубів зазвичай облитерируется в ранні терміни.
Недосконалий дентиногенез. При цій формі спадкової патології зуби мають нормальну форму коронок, величину і колір як відразу після прорізування, так і в наступний період. Порушується розвиток дентину в області коронки зуба і особливо в області кореня, що веде до розхитування зубів і ранньої втрати їх. На рентгенограмі визначаються несформовані верхівки коренів і осередки деструкції кісткової тканини навколо них в результаті її неправильного формування. Коріння вкорочені, у многокоренних же зубів часто є один потовщений і укорочений корінь з декількома загостреними виступами. На шліфах зубів визначається хвилясте, фестончатим (особливо біля шийки зуба) емалево-дентинне з'єднання. Є вузька смужка сформованого первинного дентину, вся ж порожнину зуба виконана іррегулярним дентином в формі обмежених грудочок, розташованих у вигляді завитків. Відзначено, що такі зуби рідко уражаються карієсом, але хворі нерідко скаржаться на болі від температурних подразників. Спостерігається також гінгівіт без. освіти патологічних зубо-ясенних кишень.
Дисплазія Капдепона. Спадкове захворювання (вперше описано Stainton в 1892 р і Capdepont в 1905 р) з невідомою етіологією і патогенезом. Передається в однаковій мірі як по чоловічій, так і по жіночій лінії. Вважають, що в основі аномалії лежить спадкова неправильна функція мезодермальной зародкової тканини. Уражаються і тимчасові, і постійні зуби. Число зубів і терміни їх прорізування не порушені. Коронки і коріння зубів мають нормальну форму і величину, хоча в окремих випадках відзначаються більш короткі і тонкі коріння. Коріння можуть бути і більш товсті в результаті нашарування цементу при висуванні стертих зубів з лунки. Зуби мають водянисто-сірий колір з перламутровим або жовтим відтінком. Незабаром після прорізування емаль на окремих ділянках поступово окаливается, зберігається лише частково на бічних поверхнях коронки зуба або у шийки його. Дентин має характерну прозорість, твердість його значно знижена, що є однією з причин швидкого стирання дентину. Стерта поверхню зубів блискуча, пігментована, але без ознак гіпертензії через майже повної облітерації порожнини зубів (рис. 41,42).
Під час гістологічного дослідження емалі виявляються більш широкі міжпризматичні простору, а ближче до поверхні емалі - резорбція і розпад призм. Під електронним мікроскопом визначаються зменшені в розмірах кристали гидроксилапатита з менш чіткими кордонами між ними. Іноді кристали заміщені аморфною структурою. Нерідко серед кристалів гідроксилапатиту можна спостерігати конгломерати ромбоедричних кристалів вітлокіта.
Гістологічна картина будови дентину при дисплазії Капдепона подібна зі змінами, які спостерігаються при недосконалому остеогенезі. Різниця полягає в тому, що при дисплазії Капдепона відсутнє ураження кісток, характерне для недосконалого кісткоутворення. Якщо пульпа хота б частково збережена, то в ній спостерігаються порушення орієнтації одонтобластов, їх вакуолізація; відростки відсутні. Різко зменшується число судин, але збільшується кількість колагенових волокон, між якими розташовані однорідні, прозорі грудочки гіаліну.
Описано злоякісні форми перебігу хвороби, коли вона проявляється в дитячому віці і, супроводжуючись різними ускладненнями, зазвичай швидко призводить до смерті. В інших випадках захворювання протікає доброякісно безсимптомно і визначається при рентгенологічному обстеженні, іноді не пов'язаному з даним захворюванням.
Основний прояв захворювання полягає в дифузному склерозі губчастого речовини як плоских, так і трубчастих кісток. На рентгенограмі в кістках виявляються білі, безструктурні, що нагадують мармур вогнища. З клінічних симптомів відзначаються анемія, деформація грудної клітки, множинні, часто безболісно протікають переломи кісток. Рівень в крові кальцію частіше нормальний, але може бути і збільшений, фосфор же міститься зазвичай в підвищеній кількості. У кістках черепа спостерігаються кісткові розростання, в зв'язку з чим в результаті здавлювання нервових стовбурів може бути зниження слуху, зору, а іноді повна втрата їх. З цієї ж причини можуть виникати паралічі лицьового нерва. З боку щелепно-лицьового апарату відзначаються склероз щелеп, склерозування придаткових порожнин носа, аномалії при прорізуванні зубів. Відбувається значне стирання зубів. У деяких випадках емаль набуває меловидной колір, стає рихлою і некротизируется. Надалі відбувається поступове руйнування зубів.
Залежно від виду спадкового ураження зубів застосовуються різні методи лікування. В першу чергу необхідно запобігти руйнуванню коронок зубів, що досягається покриттям їх штучними коронками. Ортопедичними методами відновлюють зубний ряд, а також естетичний вигляд фронтальних зубів. При гипопластической формі недосконалого амелогенеза це досягається за допомогою композитних пломбувальних матеріалів - Силантьєв.