6 хвилин на прочитання
Розщеплення хребта (Spina bifida) є однією з найбільш інвалідизуючих, проте не смертельних вроджених аномалій розвитку нервової системи плоду в усьому світі. Поява ультразвукових апаратів з високою роздільною здатністю дозволяє нам проводити точну діагностику SB, включаючи детальний огляд внутрішньоутробного розвитку центральної і периферичної нервової систем.
Протокол і техніка сканування
Обстеження плода у другому триместрі включає в себе повну оцінку хребта. Зображення повинні бути зафіксовані в поздовжньої, сагітальній, корональної і аксіальній площинах.
Рис.1. На сонограмі візуалізується нормальний хребет, відсканований в поперечному і поздовжньому напрямках, датчиком 9 МГц в терміні вагітності 20 тижнів і 3 дні.
Огляд хребта включає в себе локалізацію конусообразного закінчення спинного мозку (Рис.2), яка змінюється в залежності від гестаційного віку, як правило, в 13-18 тижнів. Спинний мозок закінчується на рівні L4, в 19-36 тижнів, на рівні L3 і на рівні L2 після 36 тижнів.
Кістковий дефект візуалізується як розбіжність бічних структур у формі V (Рис.3)
Рис.2. На сонограмі спостерігаємо спинний мозок, відсканований датчиком 12 МГц на терміні гестації 29 тижнів і 2 дні. а) сагітальний зріз хребта з візуалізацією конусообразного закінчення спинного мозку (стрілка). в) сагітальній зображення хребта з низькою локалізацією конуса спинного мозку (стрілка) в області S4 в 25 тижнів гестації.
Рис.3. SB визначається на рівні від L4 до S4 в 19 тижнів і 1 день. а) На сагиттальном зрізі візуалізується освіту у вигляді мішечка (стрілки) з елементами спинного мозку, також спостерігаємо дефект шкіри і підшкірної клітковини над S2. в) На поперечному зрізі візуалізується відмінності задніх арок на рівні L4 (стрілки) на місці кісткового дефекту. с) Поперечний зріз хребта на рівні L5, визуализируем наростаюче розбіжність центрів осифікації і незмінену шкіру над рівнем дефекту.
У разі виявлення SB проводиться вимірювання грижового мішка, а саме: в сагиттальном зрізі вимірюється довжина і передньозадній розмір, ширина - в поперечному зрізі (рис. 4). Визначення розміру SB має велике значення для планування обсягу хірургічного втручання. Оцінюється вміст грижового мішка, щоб визначити наявність нейронних елементів, які з'являються у вигляді лінійних ехогенних утворень, оточених спинномозковою рідиною (рис. 5). Стінка грижового мішка оцінюється по товщині, як тонкостінні або товстостінні освіту. Обов'язковою є вказівка стану шкіри над дефектом: повністю або частково покрите шкірою (рис. 6). Також проводиться оцінка всіх відділів хребта для виявлення будь-яких аномальних хребців, сколіозу, кіфозу чи іншої патології.
Рис.4. Оцінка розміру грижового мішка в 19 тижнів і 4 дні. а) зображення грижового мішка в сагиттальном зрізі із зазначенням (стрілки) переднезаднего розміру і довжини мішка. в) поперечне зображення із зазначенням ширини грижового мішка 1,5 см (курсори), візуалізація нейронних елементів в мішку (стрілки).
Рис.5. Відкрита форма Spina bifida на терміні гестації 21 тиждень і 4 дні. а) Коронарний зріз хребта з візуалізацією грижового мішка з нейронними елементами (стрілки), розміром 2,2 см. b) Поперечний зріз кісткового дефекту в області L2, оточений ликвором. Шкіра і м'язи не пошкоджені. с) На поперечному розрізі на рівні L4 візуалізується дефект шкіри (стрілка) над аномальним окостенінням тіла хребця (вигнуті стрілки). d) Саггитальний зріз хребта на рівні L4 до S2, візуалізується великий грижової мішок з відновленням цілісності шкіри і м'яких тканин над дефектом на рівні S3-4 (стрілки).
Протокол ультразвукового обстеження включає в себе сканування головного мозку. Під час дослідження проводимо оцінку бічних шлуночків в поперечному, сагиттальном і корональних зрізах, і скан третього шлуночка, зазвичай в поперечній площині. Оцінюємо судинне сплетіння, ехогенність ліквору і будь-які ознаки внутрижелудочкового крововиливи. Скануємо задню черепну ямку, мозочок і велику цистерну в двох площинах: поперечної і коронарної. Також проводимо детальний огляд нижніх кінцівок, оскільки часто виявляємо клишоногість (рис. 6).
Рис.6. На сонограмі в 3D режимі візуалізується плід з двосторонньої клишоногістю на терміні гестації 21 тиждень і 5 днів.
Класифікація спинномозкових дефектів
Дефекти нервової трубки можуть бути класифіковані, як розщеплення хребта "закрите" - Spina bifida occulta, що характеризується грижовим мішком, наповненим спинномозковою рідиною і відсутністю нейронних елементів в ньому; і "відкрите" - SB Aperta, компоненти спинного мозку, при цьому, знаходять в грижовому мішку. Під час ультразвукового обстеження важливо вказати цю характеристику, так як при закритому розщепленні хребта показники фетопротеина і ацетилхолінестерази в амніотичної рідини є нормальними. Крім того, немає ніяких вторинних черепних ознак при закритому SB. Пренатальна діагностика в таких вкладках є більш складним завданням, необхідна оптимальна візуалізація кожного сегмента хребта.
Spin bifida oсculta
Постнатально, новонароджені з закритим розщепленням хребта мають нормальний спинний мозок і хід спинних нервів. Існує кілька видів SB occulta: діастематоміелія, підшкірна або інтраспінальної липома, потовщена кінцева нитка, дермоїдна або епідермоїдний кіста і миелоцистоцеле.
діастематоміелія
Діастематоміелія - повне або неповне поділ спинного мозку на два полухребта (рис. 7). У хребетному каналі з'являється перегородка (кісткова, хрящова або фіброзна), патологія може бути пов'язана з гідроміеліей, сегментарной аномалією хребців, або вісцеральної патологією, такий як сечостатеві або аноректальні пороки розвитку.
Мал. 7. діастематоміелія охоплює грудний відділ спинного мозку від Т7 до Т11 у плода на терміні гестації 25 тижнів і 3 дні. а) Поперечний зріз на рівні Т12 з візуалізацією гіперехогенной точки в центрі хребетного каналу. b) поперечний зріз полухребта (стрілки), що сходяться на рівні Т11, з аномальною лівої задньої дугою хребця (вигнута стрілка).
Ліпоміеломенінгоцеле
Ліпоміеломенінгоцеле є підшкірну ліпому, яка локалізується, як правило, в попереково-крижової області, і проходить через дефект фасції і дугу хребця (рис.
Рис.8. Ліпоменінгоміелоцеле на терміні гестації 24 тижні і 1 день. а) Саггитальний зріз освіти у вигляді товстостінного мішка (стрілки) з ехогенних фокусами всередині. b) Поперечний зріз освіти з потовщеною капсулою (курсори) та прилеглої до неї шкірою (стрілки).
термінальний миелоцистоцеле
Термінальний миелоцистоцеле становить приблизно 3,5-7% від дефектів хребта, являє собою розширення дистального відділу спинного мозку з утворенням кісти (Рис.9). Термінальний миелоцистоцеле розвивається внаслідок накопичення ліквору в термінальному шлуночку, що призводить до порушення нормального розвитку навколишніх структур і викликає розширення хребетних дужок (spina bifida), менінгоцеле і фіксацію спинного мозку (tethered cord).
Новонароджені з SB потребують лікування, яке спрямоване на відновлення цілісності шкіри для запобігання подальшого ушкодження грижового мішка або приєднання інфекції. Оперативне втручання полягає в тому, щоб помістити тканину назад в спинномозковий канал і закрити існуючий дефект. Як правило, ці операції носять невідкладний характер і проводяться протягом декількох годин після народження.