Спленомегалія може бути провідним симптомом при п'яти групах хвороб:
- захворювання крові і пухлини;
- хвороби накопичення (порушення обміну речовин);
- рідкісні причини спленомегалії.
Інфекційні захворювання
Вірусні інфекції. Серед вірусних інфекцій, які є причиною спленомегалії, особливе місце займає інфекційний мононуклеоз. при якому в 2/3 випадків спостерігається щільна, іноді дуже велика селезінка. При епідемічному гепатиті внаслідок запалення (ретикулоендотеліальна система) і гемодинамічних порушень (уповільнення кровотоку через запалену збільшену печінку), як і при всіх важких захворюваннях печінки, збільшена селезінка. Рідко знаходять збільшення селезінки при кору. краснухи. хвороби котячих подряпин і орнітоз. Відносно вродженої цитомегалії. як і більшості важких вроджених інфекцій, збільшення селезінки розцінюється як важлива діагностична ознака.
Бактеріальні інфекції. При більшості бактеріальних інфекцій збільшення селезінки не визначає картину хвороби і діагноз ставлять на підставі інших симптомів. При дифтерії селезінка збільшується в результаті порушення серцевої діяльності і уповільнення кровотоку через застійну печінку. Відсутність збільшення селезінки навіть при важкій токсичній дифтерії на початку захворювання є важливим диференційно-діагностичною ознакою, що свідчить проти інфекційного мононуклеозу. Те ж відноситься до фіброзу ендокарда, при якому збільшення селезінки також є тільки результатом серцевої недостатності.
Кала-азар. Дуже велика щільна селезінка у хворого будь-якого віку вимагає виключення кала-Азаров, при якому інкубаційний період триває від 2 тижнів до 5 місяців. У продромальний період у дітей, крім неспецифічних шлунково-кишкових симптомів, спостерігаються підйоми температури, які, проте, легко вислизають від уваги. Підтверджує діагноз виявлення збудника в пунктаті кісткового мозку.
Малярія. У маленьких дітей в осередках епідемії і у новонароджених з вродженою малярією "малярійна" селезінка у вигляді великого, щільного пухлиноподібних освіти може бути домінуючим симптомом хвороби. У цей віковий період відсутні різкі підйоми температури або лихоманка нагадує септичну, переважають неспецифічні кишкові симптоми. У спорадичних випадках діагностика утруднена і грунтується на повторних пошуках плазмодія (мазок крові, товста крапля, кістковий мозок).
Токсоплазмоз. При природженому токсоплазмозі в стадії генералізації завжди збільшується селезінка. Клінічна картина хвороби не маскується іншими симптомами (висип, лімфаденіт, лихоманка, жовтяниця), характерним для інфекційних захворювань у новонароджених. Навпаки, при придбаному токсоплазмозі спостерігається незначне збільшення селезінки, температура не підвищується, що ускладнює диференціальну діагностику; до того ж лімфаденіт нерідко локальне (наприклад, шийний). Збільшення лімфатичних вузлів може бути при інфекційному мононуклеозі і при набутому токсоплазмозі, але збільшення селезінки свідчить швидше про залізистої лихоманці Пфейффера. В цих
випадках серологічне виявлення антитіл вносить ясність.
Грибкові інфекції. Гістоплазмоз. ендемічний для Середнього Заходу США, поширений в даний час по всьому світу, і його часто помилково приймають за грип. ускладнюється ураженням легень, або за туберкульоз. Однак туберкулінові проби при цьому негативні. Оскільки грибкові інфекції зустрічаються і в нашій популяції, при наявності у дітей сплено- або гепатоспленомегалии з лихоманкою в поєднанні з генералізованим збільшенням лімфатичних вузлів, анемією і лейкопенією слід виключити дисемінований гістоплазмоз, зробивши внутрішньошкірної проби з гістоплазміном.
Паразитарні захворювання. Цисти ехінокока можуть стати причиною вираженої спленомегалії. Діагноз підтверджується пробою з ехінозіном.
Збільшення селезінки, а часто а печінки з еозинофільним лейкоцитозом і збільшенням кол і чесна еозинофілів в кістковому мозку можуть бути симптомами еозинофільного лейкемоіда, глистової інвазії, а також ураження тканин аскаридами або трихинеллами.
Колагенози. Збільшення селезінки, особливо при хворобі Стілла на тлі ревматоїдного артриту може бути значним, але загальна картина хвороби дозволяє швидко поставити правильний діагноз.
Захворювання крові і пухлини
Гемолітична анемія. Гематологічні причини спленомегалії легко діагностуються.
Хронічний гемоліз може протікати без гострих симптомів, рівень білірубіну в сироватці ледь підвищено.
Діагностика. ретикулоцитоз, посилений еритропоез в кістковому мозку, скорочення періоду циркуляції еритроцитів (ізотопна мітка), підвищене виділення уробіліну з сечею.
Синдром Якша-Гайема. Дитячої псевдолейкеміческой анемією зі спленомегалією, еритробластозом, вираженим лейкоцитозом зі значним зрушенням вліво і тромбоцитопенією хворіють тільки діти в перші 3 роки життя.
Синдром Альберс-Шенберга. При мармурової хвороби спленомегалія є одним з ранніх симптомів. Діагноз неважкий при виявленні анемії з ознаками гіперрегенераціі (ретикулоцитоз, еритробластоз, сильний зсув вліво білого ряду, типова крива Прайс-Джонса, тромбоцитопенія). У ранньому віці або при доброякісних формах гематологічні зміни відзначаються у 20% хворих.
Діагностика. фіброзно-змінений кістковий мозок. Рентгенологічно в перші роки життя виявляють порушення осифікації з розширенням метафізів і уповільненням зростання кісток в довжину. Пізніше - характерні симетричні генералізовані ущільнення в підставі черепа, хребті і метафизах довгих трубчастих кісток, що уповільнюють їх зростання і розвиток. Збільшення селезінки частіше буває при ранній злоякісної формі хвороби, а підвищена ламкість кісток, особливо стегнових, швидше свідчить про доброякісному перебігу.
Лейкоз. Навіть при незначному збільшенні і ущільненні селезінки треба завжди мати на увазі можливість починається лейкемії, особливо якщо при цьому спостерігається і гепатомегалія.
Діагностика. картина крові і кістковий мозок.
Лімфогранулематоз. Хоча при хворобі Ходжкіна селезінка уражається дуже рано, спленомегалию або гепатоспленомегалію зазвичай виявляють пізніше, коли діагноз вже поставлений, тому при збільшенні селезінки лімфогранулематоз завжди треба мати на увазі. Це міркування відноситься до дуже рідкісним первинним злоякісним пухлинам селезінки (саркома, ретикулосаркома або ендотеліома), які швидко ростуть і роблять поверхню селезінки вузлуватої. Гематологічні порушення (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія) можуть викликати підозру на портальну гіпертензію. Але ці зміни крові є наслідком вторинного гиперспленизма.
Діагностика. виборча ангіографія і сцинтиграфія, пробна лапаротомія.
хвороби накопичення
Внутрішньоклітинні ліпоїдози рано виявляють на підставі спленомегалії або гепатоспленомегалии, а також неврологічних симптомів, тому, як правило, вони не уявляють труднощів для диференціальної діагностики. При хвороби Гоше (хвороба накопичення цереброзидів) вищесказане стосується лише злоякісним формам, в той час як легкі форми проявляються пізніше гематологічними симптомами гиперспленизма (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, схильність до кровотеч), які не супроводжуються ознаками ураження центральної нервової системи.
З гликогенозов, обов'язково супроводжуються цирозом печінки, тільки при рідко зустрічається IV типі спленомегалія може конкурувати з гепатомегалією.
Нарешті, при довгостроково поточних запаленнях або нагноениях (хронічний остеомієліт) у дітей можливий розвиток амілоїдозу селезінки, коли пальпується щільна, пухлиноподібних селезінка.
портальна гіпертензія
У кожному разі спленомегалія у дитини може бути першою ознакою портальної гіпертензії, особливо якщо в період новонародженості застосовували катетеризацію пупкової вени. Кривава блювота в анамнезі - один із симптомів кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу. При цьому характерно, що незабаром після важкої кривавої блювоти селезінка ледь визначається, а через кілька днів знову збільшується.
Позапечінкові блок. У дітей підвищення тиску в ворітної системі, як правило, пов'язане з допеченочним блоком (тромбоз ворітної вени), який при відсутності цирозу печінки можна успішно усунути хірургічно.
Діагностика. анемія, лейкопенія і тромбоцитопенія в результаті посиленого руйнування клітин в селезінці. Кістковий мозок - гіперрегенерація на периферії або ознаки виснаження і порушення дозрівання, особливо еритропоезу. Рентгенологічно підтвердити варикозне дозвіл вен стравоходу або шлунка у дітей іноді важко. У сумнівних випадках або при відсутності ознак варикозного розширення вен при дослідженні з барієм показана ендоскопія.
Печінковий блок. Підвищення опору портальному кровотоку при прогресуючому цирозі печінки у дітей швидше, ніж у дорослих, призводить до збільшення селезінки, тому спленомегалія є показанням до ретельного дослідження печінки.
При хвороби Крювелье-Баумгартена від пупка радіально розходяться розширені вени ( "голова медузи"). Йдеться про особливу форму підвищення тиску в комірних венах, при якому печінковий кровотік сповільнюється внаслідок цирозу печінки або судинних аномалій. При цих умовах у дітей раннього грудного віку через що залишається необлітерірованной пупкову вену відкриваються ретроградні анастомози ( "голова медузи"), тому можливий відтік застійної крові з ворітної системи в нижню порожнисту вену.
Надпечінкова блок. Одним з постійних симптомів є гостра правошлуночкова недостатність. Спочатку обов'язково виявляється велика, щільна, застійна печінка, потім приєднується спленомегалія. Порушення кровообігу може бути обумовлено також захворюваннями перикарда (перикардит, панцирні серце). Якщо при наявності симптомів важкої застійної печінки немає вказівок на хвороби серця, треба думати про стеноз печінкових вен в результаті вродженої вади судин; дуже рідко ця поразка може бути наслідком ендофлебітом. Асцит при цьому виникає дуже рано.
Рідкісні причини спленомегалії
Саркоїдоз. Сплено- або гепатоспленомегалія зі значними змінами картини крові (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія, геморагічний діатез) у дітей більш виражена, ніж у дорослих. Ознакою саркоїдозу може бути зростаюча еозинофілія. Лімфопенія і моноцитоз у дітей бувають рідко. Підвищена ШОЕ вказує на хронічний запальний процес. Діагноз грунтується на спленомегалії, ураженні лімфатичної системи і гістологічних змінах. Туберкулінова реакція переважно негативна, навіть якщо перед хворобою вона була позитивною, що говорить про вторинну або конституціональної недостатності імунних реакцій уповільненого типу, які відіграють певну роль у патогенезі саркоїдозу.
Галактоземия. Цей діагноз слід ставити вже в ранньому грудному віці ще до появи спленомегалії, обумовленої цирозом, на підставі жовтяниці, пов'язаної з годуванням молоком, діареї, блювоти і галактозурія. Легше протікають форми (недолік галактокінази) характеризуються гепатомегаліческім цирозом печінки, катарактою і прогресуючим ураженням мозку.
Синдром лепречаунізма. У грудних дітей проявляється сплено- або спленогепатомегаліей, а ознаки ендокринних порушень (гіперпігментація шкіри, ознаки передчасного статевого розвитку з гинекомастией, гіпертрофія клітора) допомагають поставити правильний діагноз.
Атрансферрінемія. Якщо сплено- і гепатомегалія у маленьких дітей супроводжуються важкої гіпохромною анемією, причиною може бути недолік білка, що транспортує залізо. В результаті перевантаження печінки залізом розвивається прогресуючий цироз печінки.
Хвороба Брілла-Сіммерса. У маленької дитини першим симптомом може бути ізольована спленомегалія, пізніше спостерігається генералізоване збільшення лімфатичних вузлів з фолікулярної гіперплазію, що дозволяє поставити гістологічний діагноз.
Хвороба Вільсона. При гепатолентикулярной дегенерації у дітей протягом декількох років може бути виражена спленомегалія або гепатоспленомегалія з типовими гематологічними ознаками гиперспленизма (анемія, лейкопенія, тромбоцитопенія). У міру прогресування захворювання все більш вираженими стають симптоми ураження печінки, з'являється жовтяниця, в зв'язку з чим іноді помилково діагностують вірусний гепатит або постгепатитних цироз печінки. Діагностику ускладнюють шлунково-кишкові порушення і поразки селезінки і печінки в продромальний період. Але виникають пізніше неврологічні порушення, характерні для гепатолентикулярной дегенерації (інтенційний тремор, м'язова гіпертонія), і психічні зміни допомагають поставити діагноз. Підтвердити його вже на ранніх етапах можна виявленням зниження рівня церулоплазміну, вміст міді в плазмі крові і підвищеної екскреції міді з сечею.
Синдром Целльвегера. Уже в перші місяці життя через вродженого порушення обміну заліза настає цироз печінки, в результаті якого з'являється сплено- і гепатоспленомегалии. Ці симптоми супроводжуються генералізованої м'язової слабкістю і вираженою затримкою розвитку, що вже в початковій стадії захворювання має змусити думати про можливість порушення обміну речовин.
Гіпервітаміноз А. Поряд з субфебрильною температурою може виникнути спленогепатомегалія. Інші симптоми: підвищена тактильна чутливість, хвороблива набряклість кінцівок внаслідок періостальних відкладень і склерозування кортикального шару. Підтверджує діагноз значне підвищення вмісту вітаміну А в сироватці крові.
Жіночий журнал www.BlackPantera.ru: Г. Евербек