Геморагічні діатези відносяться по МКБ-10 до груп D65-D69.
Загальна діагностика геморагічних захворювань та синдромів базується на наступних основних критеріях:
1) визначення термінів виникнення, давності, тривалості і особливостей перебігу захворювання (поява в ранньому дитячому, юнацькому віці або у дорослих і літніх людей, гостре або поступовий розвиток геморагічного синдрому, недавнє або багаторічна (хронічне, рецідірующее) його перебіг і т. Д. ;
2) виявлення по можливості сімейного (спадкового) генезу кровоточивості (з уточненням типу успадкування) або придбаного характеру хвороби; уточнення можливий зв'язок розвитку геморагічного синдрому з попередніми патологічними процесами, впливами (в тому числі і лікувальними - лікарські препарати, щеплення та ін.) і фоновими захворюваннями (хвороби печінки, лейкози, інфекційно-септичні процеси, травми, шок і т. д.) ;
3) визначення переважної локалізації, тяжкості і типу кровоточивості.
Так, при хворобі Ослера-Ранд переважають і часто є єдиними наполегливі носові кровотечі; при патології тромбоцитів - гематоми, маткові і носові кровотечі, при гемофілії - глибокі гематоми і крововиливи в суглоби.
Розрізняють п'ять типів кровоточивості: петехиально-плямистий, гематомний, змішаний, васкулітно-пурпурний і ангіоматозний.
Петехіально-плямистий тип кровоточивості - при порушенні переважно тромбоцитарного ланки гемостазу.
Для нього характерна поява на шкірі і слизових оболонках «синців» різних розмірів, безболісних і практично не викликають при пальпації відчуття об'єму.
Можливі мелкоточечние крововиливи - петехії.
Також характерно розвиток спонтанних кровотеч - дсслевих, носових, шлунково-кишкових, маткових, гематурії.
Інтенсивність кровотечі і обсяг втрачається крові зазвичай незначні.
Змішаний тип кровоточивості.
Пов'язаний як з порушенням тромбоцитарного ланки системи згортання крові, так і з недоліком чинників плазмового ланки гемостазу.
Клінічні прояви займають проміжне положення між такими при петехиально-плямисту і Гематомний типах кровоточивості. Інтенсивність виникають кровотеч і обсяг крововтрати варіюють і залежать від ступеня порушення плазмового ланки системи згортання крові.
Васкулітно-пурпурний тип кровоточивості.
Прояви цього типу кровоточивості пов'язані з порушенням судинної ланки гемостазу.
Причини - иммунокомплексное пошкодження судин системи мікроциркуляції, а також ураження судин при важких інфекційних процесах.
Характерно поява мелкоточечной геморагічної висипки (петехії) на запальному тлі.
Геморагічний елемент при васкулітно-пурпуровому типі кровоточивості злегка підноситься над поверхнею шкіри і дає дуже легке відчуття об'єму при пальпації подушечками пальців. Можлива гематурія. Ангіоматозний тип кровоточивості - телеангіектазії, ангіоми. Характерні наполегливі кровотечі, строго «прив'язані» до локального ураження судин. Будь-які інші геморагічні прояви не характерні.
Геморагічний діатез може спостерігатися при наступних патологічних станах:
I. Справжні геморагічні діатези, що виникають внаслідок:
A. Порушення тромбоцитарного ланки гемостазу
1. Кількісні - тромбоцитопенії
2. Якісні - тромбоцитопатії
Б. коагуляційної ланки гемостазу
B. Судинного ланки гемостазу
1. Підвищення трансмурального тиску
2. Погіршення мікроциркуляції
3. Порушення цілісності судинної стінки (васкуліти, травми, інфекції, емболії, пухлини, метаболічні порушення, лікарські впливу, тромбози, диспротеинемии, криоглобулинемии і т. Д.).
II. Псевдогеморрагіческіе діатези
1. Телеангіоекгазіі (ангіоматозу, вроджені та набуті телеангіоектазії (на тлі хвороб печінки, вагітності), склеродерма 2. Саркома Капоші і інші судинні саркоми
3. Хвороба Фабрі.
Для справжніх геморагічного діатезу, що виникають на тлі тромбоцитопенії, ТРОМБОЦИТОПАТІЙ, ураження ендотелію судинної стінки характерні капілярний тип кровоточивості (петехіальні-плямистий, васкулітно-пурпурний), виникнення відразу після травми, кровотечі з слизових.
Геморагічний діатез, що виникає на тлі дефекту плазменно-коагуляційного ланки, характеризується Гематомний типом кровоточивості, відстроченим за часом кровотечею після травми.